बाजूकडील कॅल्शियमचे क्षार साठवून

अमिओथ्रोफिक बाजूसंबंधी कॅल्शियमचे क्षार (ALS), ज्यांना प्रसिद्ध बेसबॉल खेळाडू नंतर काहीवेळा लू जेहरिजची कहाणी म्हणतात, ही एक अशी स्थिती आहे ज्यामुळे एक व्यक्ती हळूहळू आणि प्रगतीशीलपणे कमकुवत होऊ शकते. हा प्रगतीशील कमकुवतपणा मज्जासंस्थेतील शरीराच्या स्नायूंना पाठवितो ज्यामुळे स्पाइनल कॉर्नच्या पूर्वीच्या हॉर्नमध्ये मज्जातंतूंचे अधिरोपण होते.

जशी मज्जातंतू पेशी मरतात तशी स्नायू त्यांच्याशी संवाद साधतात. याव्यतिरिक्त, मेंदूचे मस्तिष्क देखील मरेपर्यंत मरतात, तथापि मरणार्या न्यूरॉन्स सहसा एखाद्या व्यक्तीच्या विचारांशी संबंधित नसतात, म्हणून ती व्यक्ती कदाचित या रोगाची प्रगती कशी आहे याची जाणीव ठेवेल. बहुतांश घटनांमध्ये, ALS पाच वर्षांच्या आत पक्षाघात आणि मृत्यूकडे नेत असतो. सुमारे दहा टक्के वेळ, ALS असणाऱ्या लोकांना दीर्घ कालावधीसाठी टिकून राहता येतो.

ALS सहसा लोक जेव्हा 40 ते 70 वर्षांच्या दरम्यान असते तेव्हा त्यांच्यावर परिणाम होतो; तथापि, एखाद्या व्यक्तीच्या आयुष्यात तो इतर वेळी येऊ शकतो. पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा प्रभावित होतात. सुदैवाने, एएलएस तुलनेने दुर्मिळ आहे, संयुक्त राज्य अमेरिका मध्ये सुमारे 30,000 लोक afflicting, विषयी अंदाजे 5,600 नवीन प्रकरणे प्रत्येक वर्षी निदान.

ALS चे लक्षणे

एएलएसची लक्षणे नेहमी अशक्तपणापासून सुरू होते. हे अशक्तपणा फक्त एका फांदीपासून सुरू होऊ शकते. स्नायू तणाव कमी करू शकतात, अडखळतात किंवा "फेसीक्यूलेशन" म्हणतात. जर पाय पहिल्यांदा प्रभावित झाले, तर व्यक्ती निदर्शनास येण्यास सुरुवात करू शकते की ते अधिक वेळा ट्रायपिंग करीत असतात किंवा त्यांना कचऱ्याचा त्रास होऊ शकतो.

लक्षणे हातात सुरु झाल्यास काही शॉर्ट सर्किट हाताळणे किंवा एखादी किल्ली फिरविणे यासारखी काही समस्या उद्भवू शकतात. कमी सामान्य, पहिल्या स्नायूंना तोंड द्यावे लागते आणि तोंडात आणि तोंडात ते अडकतात किंवा बोलण्यात किंवा निगल येण्यास त्रास देतात. या अशक्तपणाशी संबंधित कोणतेही झुडूके किंवा संवेदना नसतात.

जसे रोग होण्याची शक्यता आहे, अशक्तपणा दुर्बल असेल आणि शरीराच्या इतर भागामध्ये पसरेल. व्यक्ती त्यांच्या बोलण्यात क्षमता हरवून जाईल कारण ती त्यांच्या जीभांवर आणि ओठांवर नियंत्रण ठेवते. अखेरीस, व्यक्तीला एक खाद्य ट्यूबची आवश्यकता असू शकते. श्वास कमजोर होणे आवश्यक असलेल्या स्नायूंना प्रथम सीपीएपी मशीनसह आणि यांत्रिक वेंटिलेशनसह श्वसन साहाय्य दिले जाऊ शकते . कारण त्यांच्या गोकळ्या खोकल्या किंवा साफ करण्याची शक्ती नसते, प्रगत एएलएस असणा-या लोकांना न्यूमोनियाची इच्छा असते. खरं तर, एआरएलसह बहुतेक लोक शेवटी इच्छाशक्ती किंवा श्वासोच्छवासाच्या विफलतेमुळे संपुष्टात येतील.

कधीकधी, एएलएस असणाऱ्या लोकांचा डिमेंशिया असतो . तसेच, काही लोक एक स्यूडोोबुलबार पक्षाघात विकसित करतात, ज्यामुळे त्यांच्या भावनांना नियंत्रित करणे अवघड होते.

एएलएस काय कारणीभूत आहेत?

ALS ची नेमके कारणांची अद्याप तपासणी होत आहे. सामान्यतः रोग आपोआपच होतो असे दिसते, तरीही सुमारे 10 टक्के प्रकरण अनुवांशिक असतात. सुपरऑक्साईड डिव्यूटाझ (एसओओडी 1) हा फ्रीजेक मोडतो असे अँझॅम 2001 मध्ये सापडले होते. जीन - टीएन डीएनए बाईंडिंग प्रोटीन (टीडीडीपी, टीडीपी 43 या नावानेही ओळखले जाणारे) यासह इतर जीन; फ्यूज-इन-सरकोमा (FUS), क्रोमोसोम 9 वर एक अनुवांशिक विकृती (C9ORF72); आणि यूबीक्यूएलएन 2, जे ubiquitin सारखी प्रोटीन ubiquitin एन्कोड करतात? 2 - सर्व ए.एल.एस. शी संबंधित आहेत.

या रहस्यमय सेल्यूलर बदलांचा परिणाम म्हणून, मणक्याच्या कॉर्टेक्समधील मज्जासंस्थेतील पूर्ववर्ती हॉर्नमधील मज्जातची पेशी मृत्युमुखी पडतात.

काही व्यक्तींमध्ये डोके व दुखापतींमधील अत्यावश्यक संबंध आणि एएलएसचे वाढलेले धोके आढळून आले असले तरी ही प्रकरणे प्रत्यक्षात एक तीव्र व्याधी दर्शवितात ज्यांस तीव्र वेदना जाणवणार्या एन्सेफॅलोपॅथी म्हणतात . विशेषतः गल्फ वॉरमध्ये काम करणार्या लष्करी दिग्गजांना, ए.एल.एस च्या लक्षणे विकसित होण्याचा धोका वाढला आहे, काही ऍथलीट करत आहेत. टॉक्सिन्सचे एक्सपोजर देखील तपासले गेले आहे, तरीही काही ठोस निष्कर्ष काढले गेले नाहीत.

एएलएसचे निदान कसे केले जाते?

ए.एल.एस.चे निदान एक चेतासंस्थेच्या रोगाने केले पाहिजे.

एल्एससारख्या मोटार न्यूरॉन रोगांचे मूल्यांकन करणारे न्यूरोलॉजिस्ट निदान करण्यासाठी आवश्यक "ऊप आणि कमी मोटर न्यूरॉन चिन्हे" च्या संयोगाचा उल्लेख करू शकतात. काही शारीरिक तपासणी निष्कर्ष जसे की हायपरेटिव्ह गांड कंडरचा प्रतिक्षेप, असे सुचवायचे की रीजनल मेंदू किंवा मेंदूमध्ये कमजोरी रोगामुळे आहे. इतर परीक्षा निष्कर्ष जसे की फाक्सीक्युल्यूल्स, हे बहुधा मज्जातंतू नष्ट झाल्यामुळे, स्पाइनल कॉर्डला सोडले आहे. कारण ए.एल.एस. सारख्या मोटर न्यूरॉन रोगांमुळे बाहेरील वरच्या मोटार न्यूरॉन्सच्या मानेमधून खाली येणारे म्यूर नॉर्मन्स संपतो ज्यामुळे मणक्यातून बाहेर पडणारी लोअर मोटर न्यूरॉन्स दोन्ही उच्च आणि निम्न मोटर न्यूरॉन चिन्हे एएलएसमध्ये दिसतात आणि त्यांचे निदान करणे आवश्यक आहे.

एएलएसच्या निदानाची गांभीर्य सामान्यत: अत्यावश्यक अत्याधुनिक चाचणी घेते जेणेकरुन एएलएस ची नक्कल करता येणारे रोग अधिक उपचार करता येणार नाहीत. मायस्थेनिया ग्रेविझ किंवा पेरिफेरल न्युरोपॅथी सारख्या आजाराच्या संभाव्यतेला वगळण्यासाठी एका इलेक्ट्रोमॉयनोग्राम (ईएमजी) आणि मज्जातंतू संवर्धन अभ्यास केला जाऊ शकतो. ट्यूमर किंवा मल्टिपल स्केलेरोसिस सारख्या इतर स्पायोनल कॉर्ड रोग वगळण्यासाठी एमआरआय स्कॅन केला जाऊ शकतो.

वैयक्तिक व्यक्तीच्या गोष्टी आणि शारीरिक तपासणीवर अवलंबून, एचआयव्ही, लीम किंवा सिफलिस सारख्या आजारासाठी अतिरिक्त चाचण्या केल्या जाऊ शकतात. एएलएसचे निदान झालेले रुग्णांनी दुसरे मत विचारण्यावर विचार करावा.

एएलएसचे उपचार कसे केले जाते?

केवळ एक औषध, रिलझोले, एएलएसच्या रूग्णांच्या उपजीविकेमध्ये सुधारण्याकरिता सर्व प्रभावी ठरले आहे. दुर्दैवाने, प्रभाव साधारण आहे, केवळ तीन ते पाच महिन्यांच्या सरासरीने जगण्याची वाढ.

पण मदत आहे वैद्यकीय व्यावसायिकांच्या एका कार्यसंघाशी कार्य करताना एएलएसच्या बर्याच लक्षणे सोडण्यास मदत होऊ शकते. अशा संघात एक न्युरोलॉजिस्ट, भौतिक थेरेपिस्ट, भाषण आणि व्यावसायिक चिकित्सक आणि पौष्टिक आणि श्वासोच्छवासाच्या उपकरणात विशेषज्ञ असू शकतात.

सामाजिक कार्यकर्त्यांना मदत गटांना तसेच कायदेशीर गरजेप्रमाणे व्यवस्था करण्यास मदत केली जाऊ शकते जसे की, जिवंत राहण्याची व संपत्तीची अट . विशेषतः जीवनाच्या शेवटी, अनेक रुग्णांना उपशामक काळजी आणि आजारी मध्ये तज्ञ सह काम करून लाभ.

योग्य व्यावसायिकांबरोबर काम करणा-या रुग्णांना त्यांचे जीवन उर्वरित आयुष्य स्वतंत्र आणि आरामशीरपणे जगण्यास मदत करू शकते.

> स्त्रोत:

_{एई रॅटन, ई मजुनी, ए व्हाट, एट अल क्रोमोजोम 9 पी 21-लिंक केलेले एएलएस-एफटीडीए चे C9ORF72 मधील हेक्साएनक्लियोक्टाईड वारंवार विस्तार. न्युरॉन 2011; 72 (2): 257-68. ई-पब 2011 सप्टें 21}

_{एचएक्स डेंग, डब्ल्यू चेन, एसटी हाँग, के.एम. बॉयकॉट, जीएच गोररी, एस.एन. सिद्दीकी, वाई यांग, एफ फॅक्टो, वाई शि, एच झै, एच जियांग, एम हिरनो, ई रामपरसॉड, जी.एच. जान्सेन, एस डोनकर्र्वूट, एएच बिइजिओ, बीआर ब्रूक्स , के अजुवाड, आर सुफीत, जे. एल. हेन्स, ई मुगननी, एमए पेरिकक वायस, टी सिद्दीकी, यूबीक्यूएलएन 2 मधील उत्परिवर्तनाचा कारणास्तव एक्स-लिंकिंग किशोरवयीन आणि अॅल्स आणि एएलएस / डिमेंशिया, प्रकृति 477, पीपी 211-215 सप्टेंबर 8, 2011}

_{एसी मॅक्की, बी.ई. गवेट, आरए स्टर्न, सीजे नोयन्स्की, आरसी कंटू, एनडब्ल्यू कॉवॉल, डीपी पर्ल, एटी हेडली-व्हाईट, बी किंमत, सी सुलिवन, पी. मॉरिन, एचएस ली, सीए कुविलस, डी.एच. डनेश्वर, एम. वुल्फ, ए.ए. टीडीपी -43 प्रथिनापोथी आणि मोटार न्यूरॉन डिसीझ इन क्रॉनिक ट्रॉमाकेट एन्सेफॅलोपॅथी. जे न्यूरोपॅथल ऍक्स्प नुरोल ऑगस्ट 2010}

_{एएच रोपर, एमए सॅम्युअल्स एडम्स आणि न्यूरॉलॉजीच्या व्हिक्टरच्या तत्त्वे, 9 व्या इग्रंजी वर्णनातील महत्वाची माहिती: द मॅक्ग्रॉ-हिल कंपन्या, इंक, 200 9.}