न्युरोमस्कुलर जंक्शनचे विकार

मायस्थेनिया ग्रेविझ, लॅम्बर्ट-ईटन आणि बोटुलीझम

कमकुवत होण्याचे कारणे लक्षात घेता, मस्तिष्कमधील कॉर्टेक्स पासून कॉन्ट्रॅक्टिंग स्नायूला शूट करण्याच्या विजेच्या संदेशाची कल्पना करणे खूप मदतनीस आहे. वाटेने, प्रेरणा पाठीच्या कण्याद्वारे पूर्वोत्तर हॉर्नमध्ये प्रवास करते, स्पाइनल मज्जातंतूंच्या मुळातून, परिधीय नसा खाली आणि शेवटी न्यूरोमस्क्युलर जंक्शनपर्यंत पोहोचते.

न्यूरोमस्क्युलर जंक्शन आहे जिथे विद्युत सिग्नल न्यूरोट्रांसमीटर एनव्हर (टर्मिनल) च्या शेवटी फुफ्फुसांत सोडण्यात येते.

न्यूरोट्रांसमीटर तंत्रिकाच्या टर्मिनल ( इन्क्युलेशन ) आणि स्नायूची पृष्ठभाग (एंडप्लेट) दरम्यान लहान अंतर ओलांडतात. अंतराच्या दुसर्या बाजुच्या ट्रान्समीटरच्या प्रतीक्षेत विशेष रिसेप्टर असतात जे ट्रान्समिटरसारख्या फिट असतात जसे की लॉक म्हणजे की. जेव्हा एखादा तंदुरुस्त असतो तेव्हा आयनचा कॅसकेड पेशीच्या संकुचनकडे जातो.

न्यूरोट्रांसमीटर जो मज्जातंतू आणि स्नायू दरम्यान सिग्नल करण्यासाठी वापरला जातो तो एसिटाइलॉलीन आहे. एस्तिल्कोलीन न्यूरोट्रांसमीटरचे मज्जातंतू आणि स्नायू सीटीन यांच्यात विरघळणारे बरेच मार्ग आहेत. सर्वोत्कृष्ट तीन उदाहरणे मायस्थेनिया ग्रेविझ , लॅम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम, आणि बोटुलिनम विषाक्तता आहेत.

मायस्थेनिया ग्रेविझ

प्रति लाखापर्यंत 150 ते 200 व्यक्तींचा प्रसार झाल्यामुळे, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस हा मज्जातंतू विकारविरुद्घ विकारांमधील सर्वात सामान्य आहे आणि सर्व मज्जासंस्थेसंबंधीच्या रोगांना सर्वात चांगले समजले जाते. स्नायूवर अवरूद्धित न्यूरोट्रांसमीटर रिसेप्टेर्समुळे रोग स्नायू कमकुवत होतो.

अॅन्टीबॉडीज साधारणतः अस्थिरोगावरील संवेदनांमुळे अॅसिलीन स्टेपेटर्सची जीवाणू व हल्ला यासाठी आक्रमण करतात. व्यायाम कमजोरी अधिक वाईट करण्यास झुकत असते. Myasthenia gravis सह 60 ते 70 टक्के लोकांमध्ये थेयमसची समस्या आहे आणि 10 ते 12% मध्ये थायममा आहे. इतर अनेक उपचार उपलब्ध आहेत.

लॅम्बर्ट-ईटन मिस्टॅनीक सिंड्रोम (LEMS)

लॅम्बर्ट-ईटनला बर्याचदा पॅनेनोपॅलॅस्टिक सिंड्रोम म्हणतात, म्हणजे कर्करोगाशी संबंधित प्रतिपिंड देखील मज्जासंस्थेचा भाग वर हल्ला करीत आहेत. मायॅस्थेनिया ग्रेविझच्या विपरीत, ज्यावर आक्रमण केलेले स्नायू मांसपेशीवर आहेत, LEMS मधील समस्या मोटर नर्व्हच्या शेवटी आहे. कॅल्शियम चॅनेल सामान्यतः न्यूरोट्रांसमीटरच्या प्रकाशासाठी उघडतात व सिग्नल करतात, परंतु LEMS मध्ये असे करू शकत नाही कारण ऍन्टीबॉडीजने चॅनलवर आक्रमण केले आहे. परिणामी, कोणताही neurotransmitter सोडला नाही, आणि रुग्णाला अशक्तपणा अनुभवतो कारण स्नायूला करार करण्याकरिता सिग्नल मिळू शकत नाही. वारंवार व्यायाम करून, तूट कमी होऊ शकते; त्यामुळे LEMS मध्ये, काही वेळा पुनरावृत्ती प्रयत्नांमधे काहीवेळा सुधारणा होतात.

बोटुलिझम

बोटुलिनम टॉक्सिन कधीकधी हेतुपुरस्सर चिकित्सकांद्वारे स्नायूंना दयस्टनियाच्या प्रकरणांमध्ये आराम करण्यास भाग पाडण्यासाठी वापरतात. त्याच्या नॉन्हरायपेटिक स्वरूपात, विष प्रादुर्भावाने निर्माण करतो आणि पक्षाघात होऊ शकतो जो शरीराच्या इतर भागांवरून चेहरा आणि घशाच्या स्नायूंपासून सुरू होते. संसर्गस्थानाच्या इतर संकटाच्या समस्ये प्रमाणे, हे एक वैद्यकीय आणीबाणी असू शकते ज्यामध्ये आवश्यकतेनुसार इंट्यूबेशन आवश्यक असते. विष-जंतुनाशक प्रथिने जी पूर्वसंक्रमण न्यूरॉनमधील न्यूरोट्रांसमीटरने भरलेल्या फॅस्स्कल्सला मज्जातंतू व स्नायू यांच्यातील अवकाशातील रिकाम होण्याआधी मज्जासंस्थेच्या अंतरावर गोळी लावण्यास परवानगी देतात.

उपचार बोटुलिनम विषचा एक विषावरचा दाह आहे, जो शक्य तितक्या लवकर द्यावा.

इतर न्यूरोमस्क्युलर जंक डिसोर्डस

काही औषधे, जसे की पेनिसिलमिन आणि काही स्टॅटिन्स, मायटोथेनिया ग्रेविझची नक्कल करणारी एक स्वयंइम्यून प्रतिक्रिया फारशी क्वचितच कारणीभूत ठरू शकतात. इतर अनेक औषधे आधीपासूनच मावेस्टीनिया ग्रेविझ असलेल्या एखाद्यास त्रास देतात किंवा संकटात आणू शकतात.

न्यूरोमस्कुलर जंक्शनच्या रोगांसाठी चाचणी

शारीरिक तपासणीच्या पलीकडे, न्यूरोमस्क्युलर जंक्शनच्या आजाराचे निदान करण्याचा पहिला टप्पा हा एक विद्युमोग्राम आणि नर्व्ह प्रवाहकार्य अभ्यास आहे. हे मायस्थेनिया ग्रेविझ, बोटुलिनम विषाक्तता आणि लॅम्बर्ट-ईटन यांच्यातील फरक ओळखण्यास केवळ मदत करू शकत नाही परंतु इतर रुग्णांपासून जसे की मोटर न्यूरॉन रोग, अमिओथ्रोपिक बाजूकडील कॅल्शियमचा क्षार यासारख्या रोगांवर नियंत्रण ठेवण्यात मदत देखील करू शकते.

न्यूरोमस्क्युलर जंक्शनमधील विकार फारच गंभीर असू शकतात, ज्यात अशक्तपणा गंभीर झाल्यास श्वसनास मदत करण्यासाठी इंटुबॅक्शन आणि वेंटिलेशन आवश्यक आहे. विकारांची कार्यपद्धती बर्याच भिन्न आहेत, ज्यात विविध प्रकारचे उपचार आवश्यक आहेत. योग्य निदान हे ताकद आणि सुरक्षितता दोन्ही परत मिळविण्याचा पहिला टप्पा आहे.

_{स्त्रोत:}

_{रोपर एएच, सॅम्यूएल्स एमए. एडम्स आणि न्यूरॉलॉजीच्या व्हिक्टरच्या तत्त्वे, 9 व्या इग्रंजी वर्णनातील महत्वाची माहिती: द मॅक्ग्रॉ-हिल कंपन्या, इंक, 200 9.}

_{हॉल ब्लुमेनफेल्ड, क्लिनिकल केसेस द्वारे न्युरोनाटॉमी. सुंदरलैंड: सिनाउअर एसोसिएट्स पब्लिशर्स 2002.}