टेट्रालॉजी ऑफ फॉलोट (टीओएफ) हे जन्मजात हृदयरोगाचे एक रूप आहे जे प्रत्येक दहा हजार बाळांना पाच जणांना प्रभावित करते, जे सर्व जन्मजात हृदयरोगाच्या सुमारे 10 टक्के असतात. टुफ नेहमी एक महत्त्वाची समस्या असून त्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असते, परंतु त्याची तीव्रता थोडी भिन्न असू शकते. काहीवेळा नवजात शिशुमध्ये तत्काळ जीवघेणाची लक्षणे निर्माण होतात आणि तातडीच्या उपचारांची आवश्यकता असते.
इतर बाबतीत, टीओएफ अनेक वर्षांपासून लक्षणीय लक्षणे उत्पन्न करु शकत नाही (आणि ते निगडीत राहू शकत नाही). पण जितक्या लवकर किंवा नंतर, टॉफ नेहमीच जीवघेणा ह्रदयाचा आजार टाळतो आणि शस्त्रक्रिया दुरुस्तीची आवश्यकता असते.
Fallot च्या Tetralogy काय आहे?
टेट्रालॉजी ऑफ फॉलोट हे चार हृदयविषयक दोषांचे मिश्रण आहे, जसे 1888 मध्ये डॉ इटिने-लुई आर्थर फॉल्सचे वर्णन केले आहे.
- पल्मोनरी धमनी स्टेनोसिस (पल्मनरी धमनीचे संकुचन)
- मोठ्या व्हेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (उजवीकडे आणि डाव्या निचरा दरम्यानच्या भिंतीमधे एक छिद्र)
- उजव्या वेत्रातील दिशेने महाकाय च्या विचलन
- उजव्या वेन्ट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी (स्नायू जाड होणे)
चार दोषांची यादी लक्षात घेऊन वैद्यकीय विद्यार्थी नेहमी टीओएफ समजण्याचा प्रयत्न करतात. असे करताना ते चाचणी प्रश्नांची उत्तरे देण्यास त्यांना मदत करू शकतात, हे त्यांना कसे काम करते हे समजून घेण्यास किंवा TF चे लोक त्यांच्या लक्षणांमधे इतके परिवर्तनशीलता कशी समजून घेण्यास मदत करीत नाहीत.
सामान्य हार्ट फंक्शन
To "get" TOF, हृदय सामान्यतः कसे कार्य करते याचे पुनरावलोकन करणे सर्वप्रथम उपयुक्त ठरते. ( हृदयाच्या चेंबर्स आणि वाल्व्ह बद्दल वाचा .) ऑक्सिजन-गरीब, संपूर्ण शरीरातुन "वापरले" रक्ताचा रक्त हृदयातून परत येतो, आणि उजव्या वेदनाशामक द्रव्यास प्रवेश करतो, आणि नंतर उजवा वेंट्रिकल. योग्य वेंट्रिकल फुफ्फुस धमनीद्वारे फुफ्फुसाला रक्त पंप करते, जेथे ते ऑक्सिजनसह पुन्हा भरले जाते.
आता ऑक्सिजनयुक्त रक्त फुफ्फुस नसणाद्वारे हृदयाकडे परततो आणि डाव्या कपाळावर आल्या आणि नंतर डावा निलय. डावा निलय (मुख्य पंप चेंबर) नंतर ऑक्सिजनयुक्त रक्त मुख्य धमनी (महाधमं) आणि शरीरातील बाहेर पंप करते. हे देखील लक्षात ठेवा की सामान्यतः, उजवा आणि डावा निलय व्हेंटरिक्युलर सेप्टम नावाच्या पेशीच्या भिंतीद्वारे एकमेकांपासून वेगळे केले जातात.
Fallot च्या Tetralogy समस्या का कारण
TOF समजून घेण्यासाठी, आपल्याला खरोखरच या स्थितीची फक्त दोन (चार) महत्वाची वैशिष्ट्ये समजून घेणे आवश्यक आहे. प्रथम, टीओएफ (एक तथाकथित व्हेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट) मध्ये व्हेंट्रिकुलर सेप्टमचा मोठा भाग गहाळ आहे. या विभागातील अपघाताचा परिणाम हा आहे की उजव्या व डाव्या निचरा दोन भिन्न चेंबर्स म्हणून वागत नाहीत; त्याऐवजी, ते एका मोठ्या वेंट्रिक म्हणून काही प्रमाणात कार्य करतात. ऑक्सिजन-शरीरातील रक्त परत येणे आणि फुफ्फुसातून परत येणारे ऑक्सिजन-समृध्द रक्त, या वेन्ट्रिकलमध्ये मिश्रित होणे.
दुसरे कारण, कार्यशीलतेने खरोखरच केवळ एक मोठे व्हेंट्रल होते, जेव्हा ते व्हेंट्रॅकल कॉन्ट्रॅक्ट, पल्मनरी धमनी आणि एरोटी रक्त प्रवाहांकरिता "प्रतिस्पर्धी" असतात. आणि टॉफ मध्ये फुफ्फुसांच्या धमनीची एक निश्चित मात्रा (शस्त्रक्रिया) आहे कारण, एरोटी सहसा त्याचा वाटा पेक्षा अधिक प्राप्त करते.
आपण या स्पष्टीकरणासह राहिलात तर, आपल्याला समजून घेणे आवश्यक आहे की टॉफची किल्ली फुफ्फुस धमनीमध्ये अस्तित्वात असलेली स्टेनोसिस आहे. फुफ्फुसांच्या धमनी अडथळ्याच्या मोठ्या प्रमाणात असल्यास, "सिंगल" व्हेंट्रिकल कॉन्ट्रॅक्ट, पंप केलेले रक्तचे एक मोठे भाग एरोटीमध्ये प्रवेश करेल, आणि तुलनेने थोडे फुफ्फुसांच्या धमनीमध्ये प्रवेश करतील. याचा अर्थ तुलनेने थोडे रक्त फुफ्फुसांना मिळते आणि ते ऑक्सिजन बनते; रक्त परिमंडळाचे रक्त ऑक्सिजन-गरिब असून, सिनोसिस म्हणून ओळखले जाणारे धोकादायक स्थिती. म्हणून, टीओएफचे सर्वात गंभीर प्रकरण हे आहेत ज्यामध्ये फुफ्फुस धमनी स्टेनोसिस सर्वात मोठी असते.
फुफ्फुस धमनी स्टेनोसिस फार गंभीर नसल्यास फेडीला उचित रक्ताचे फुफ्फुसावर ओढून ऑक्सिजनित होतात. या व्यक्तींना कमी निळसरपणा आहे, आणि जन्माच्या वेळी टीओएफची उपस्थिती चुकती होऊ शकते.
टीओएफचे एक सुविख्यात वैशिष्ट्य, या अवस्थेत असलेल्या अनेक मुलांमध्ये पाहिल्यास, फुफ्फुस धमनी स्टेनोसिसची पातळी बदलू शकते. या प्रकरणांमध्ये, सिनोसिस येऊ शकते आणि जाऊ शकते. उदासीन भाग उद्भवू शकतात, उदाहरणार्थ, जेव्हा टीओएफ असलेल्या बाळाला क्षुल्लक वाटेल किंवा रडणे सुरु होते, किंवा जेव्हा टीओएफ व्यायाम असलेले जुने मुल सायनासिसच्या या "स्पाईल्स" ला "टीएटी स्पेल" किंवा हायपरसेनाटिक स्पेल म्हणतात. सियानोसिसचे हे स्पेल बरेच गंभीर असू शकतात आणि आपत्कालीन वैद्यकीय उपचारांची गरज भासू शकते.
Fallot च्या Tetralogy लक्षणे
पल्मनरी धमनीमध्ये उपस्थित असलेल्या अडथळ्याच्या पातळीवर आपण पाहिल्याप्रमाणे लक्षणे मुख्यत्वे अवलंबून आहेत. जेव्हा फुफ्फुसांच्या धमनी अडथळा गंभीर असतो तेव्हा नवजात शिशुमधील गहन सिनोनॉसिस दिसते (एक अट ज्याला "ब्लू बेबी" म्हटले जाते). या अर्भकांना त्वरित आणि तीव्र त्रास होतो, आणि त्वरित उपचारांची आवश्यकता आहे.
फुफ्फुसांच्या धमनीची मध्यम अडथळा असलेल्या मुलांचे नंतर निदान नंतरच्या काळात निदान केले जाते. डॉक्टर हृदयाची बडबड ऐकू शकतात आणि ऑर्डरची तपासणी करू शकतात; किंवा जेव्हा मुलाला बिघडले जाते तेव्हा पालकांना हायपरसीआनेटिक स्पेलर्स दिसतील टीओएफच्या इतर लक्षणांमध्ये आहार घेण्यास अडचण, सामान्यपणे विकसित होण्यास अपयश आणि श्वासवाहिन्यांचा समावेश असू शकतो.
टॉफ सह वृद्ध मुले सहसा त्यांचे लक्षण कमी करण्यासाठी भटकणे शिकतात. फुफ्फुसामुळे रक्तवाहिन्यांमधील प्रतिकार वाढतो, ज्यामुळे एरोटीमध्ये रक्तप्रवाहाचा प्रतिकार होतो आणि त्यामुळे फुफ्फुसे रक्तवाहिन्यामध्ये हृदयाचे रक्त अधिक निर्देशित करते. यामुळे टुफसह लोकांना सायनाइसिस कमी होतो. कधीकधी टॉफ सह मुलांना प्रथम निदान केले जाते तेव्हा त्यांचे पालक डॉक्टरांशी सतत संपर्क करतात.
टीओएफ-सियानोसिसची लक्षणे, खराब व्यायाम करण्याची सहिष्णुता, थकवा आणि डिसिनेई-वेळ खराब होतात. टीओएफ सह लोकांच्या मोठ्या प्रमाणावर, निदान लवकर जन्माच्या वेळी ओळखले गेले नसले तरीही लहान मुलांच्या दरम्यान केले जाते.
ज्या लोकांमध्ये टीओएफमध्ये केवळ किरकोळ फुफ्फुसांचा धमनी स्टेनोसिस समाविष्ट आहे, सियानोसिसचे उद्भव मुळीच उद्भवू शकत नाही, आणि निदान केले जाण्याआधीच वर्ष येतात. कधीकधी, प्रौढत्वापर्यंत टुफचे निदान केले जाऊ शकत नाही. गंभीर सायनाइससची कमतरता असूनही, या लोकांना अद्याप उपचार करणे आवश्यक आहे, कारण त्यांचे लवकर वय झाल्याने त्यांचे वय वाढत जाते.
Fallot च्या Tetralogy काय कारणीभूत?
जन्मजात हृदयरोगाच्या बहुतांश प्रकारांप्रमाणेच, टॉफचे कारण माहित नाही. टॉडला डाऊन सिंड्रोम असणा-या मुलांसह व इतर अनुवांशिक विकृती असलेल्या उच्च वारंवारतेसह उद्भवते. तथापि, TOF चे स्वरूप जवळजवळ नेहमीच निरुपयोगी असते आणि वारशानेही नसते. टॉफ मातृशक्त रूबेलाशी निगडीत आहे, मातृ पोषण किंवा अल्कोहोल वापरणे, आणि 40 वषेर् किंवा त्यापेक्षा अधिक वयाच्या मुलांशी संबंधित आहे. बहुतेक वेळा, तथापि, बाळाचा जन्म TOF ने जन्माला येतो तेव्हा यापैकी कुठल्याही जोखमीच्या घटक उपस्थित नाहीत.
Fallot च्या Tetralogy निदान
हृदयाच्या समस्येचा संशय येतो एकदा, टीओएफचे निदान एकोओकार्डियोग्राम किंवा हृदयाशी संबंधीत एमआरआयसह केले जाऊ शकते, या पैकी एक म्हणजे असामान्य कार्डिक ऍनाटॉमी दर्शवेल. हृदयावरील कॅथेटरायझेशनमुळे शस्त्रक्रिया सुधारण्याआधी हृदयावरील शारीरिक रचना स्पष्ट करण्यात मदत होते.
Fallot च्या Tetralogy उपचार
टीओएफचे उपचार सर्जिकल आहे. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात, आदर्शपणे तीन ते सहा महिने वयोमानानुसार, सुधारात्मक शस्त्रक्रिया करणे चालू सराव आहे. टीओएफमध्ये "सुधारीत शस्त्रक्रिया" म्हणजे व्हेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्शन (म्हणजे हृदयाच्या डाव्या बाजूच्या हृदयापासून उजव्या बाजूला) आणि पल्मोनरी धमनी अडथळा दूर करणे. जर या दोन गोष्टी पूर्ण केल्या जाऊ शकतात, तर हृदयातील रक्त प्रवाह मोठ्या प्रमाणात सामान्य होऊ शकते.
ज्यावेळी जन्मस्थळी लक्षणीय समस्या उद्भवली आहे तेथे, दुःखशामक शल्यक्रियेचा एक प्रकार केला जाऊ शकतो, जोपर्यंत ती सुधारात्मक शस्त्रक्रियेसाठी पुरेसे मजबूत होईपर्यंत बाळाला स्थिर ठेवू शकतो. फुफ्फुसांमध्ये रक्ताचे विशिष्ट प्रमाणात पुनर्संचयित करण्यासाठी वेदनाशामक शस्त्रक्रिया साधारणपणे प्रणालीगत रक्तवाहिन्यांपैकी एक (सामान्यतः एक सबक्लावियन धमनी) आणि फुफ्फुसांच्या धमन्यांपैकी एकांमधील शिंतोडे तयार करणे समाविष्ट करते.
टीओएफच्या निदान केलेल्या जुन्या व्यक्तींमध्ये, सुधारात्मक शस्त्रक्रिया देखील शिफारसीय आहे, जरी लहान मुलांपेक्षा वृद्ध लोकांना शल्यचिकित्साचा धोका जास्त असतो.
आधुनिक तंत्रज्ञानासह, टॉफसाठी सुधारित शस्त्रक्रिया शिशु आणि मुलांमध्ये केवळ 0 ते 3 टक्के मृत्यूंच्या मृत्युशी केली जाऊ शकते. तथापि वयस्क लोकांमध्ये TOF दुरुस्तीसाठी शस्त्रक्रिया मृत्यु दर 10 पेक्षा जास्त असू शकतो. कौटुंबिक आयुष्यात टुफला कधीही "चुकविला" असे सुदैवाने तो अतिशय असामान्य आहे.
Fallot च्या Tetralogy च्या दीर्घकालीन परिणाम काय आहे?
शस्त्रक्रिया दुरुस्ती न करता, ट्रायडच्या जवळजवळ अर्धे लोक जन्म काही वर्षांच्या आतच मरतात आणि फारच कमी (अगदी "सौम्य" प्रकारातील दोष देखील) 30 असतात.
लवकर सुचक शस्त्रक्रिया केल्यानंतर, दीर्घकालीन जगण्याची उत्कंठा आता उत्कृष्ट आहे. दुरुस्त केलेल्या बहुतेक लोक प्रौढत्वामध्ये चांगले टिकून राहतात. कारण आधुनिक शस्त्रक्रिया केवळ काही दशके जुने आहेत, आम्हाला अजूनही माहित नसते की त्यांच्या अंतिम सरासरीचा अस्तित्व काय असेल. पण हृदयरोगतज्ज्ञांना त्यांच्या सहाव्या व सातव्या दशकातील जीवनशैलीतील टीओएफमध्ये रुग्णांना पहाणे सामान्य आहे.
तरीही, दुरुस्त केलेल्या TOF सह प्रौढांमध्ये हृदयाची समस्या सामान्यतः सामान्य आहे. पल्मनरी झडगे रेजिस्ट्रेशन , ह्रदयविकाराचा झटका, आणि हृदयातील अतालता (विशेषत: अंद्रियाल टायकाकार्डिया आणि व्हेंट्रिकुलर टेचीकार्डिया ) हे वर्ष बहुतेक वारंवार येणाऱ्या समस्या आहेत. या कारणास्तव, ज्याने टॉफ दुरुस्त केलेला आहे तो एखाद्या हृदयरोगतज्ज्ञांच्या देखरेखीखाली असणे आवश्यक आहे जे नियमितपणे त्यांचे मूल्यांकन करू शकतात, जेणेकरून नंतर विकसित होणारे कोणतेही हृदयविकारविषयक समस्या आक्रमकपणे हाताळता येतील.
एक शब्द
आधुनिक उपचारांनुसार, फॉलोटच्या टीटललॉजीला जन्मजात हृदयविकारापासून रूपांतरित केले गेले आहे ज्याचा परिणाम बालपणादरम्यान मृत्यूमध्ये होऊ शकतो, ज्यामुळे बर्याचदा सुधारात्मक समस्येची जाणीव होते की, चांगल्या आणि निरंतर वैद्यकीय निधीतून कमीतकमी वयापर्यंत प्रौढ होईपर्यंत जिवंत राहणे सुसंगत असते. आज, या स्थितीसह जन्माला येणा-या बाळाच्या पालकांना या प्रकारचे इतर प्रकारचे आनंद आणि ते कोणत्याही इतर मुलाची अपेक्षा बाळगू शकतात अशी अपेक्षा बाळगण्याचे प्रत्येक कारण आहे.
> स्त्रोत:
> खएरी पी, अबोहोशन जे, गुरविट्झ एमझेड, एट अल रेडियोलॉजी ऑफ फॉलोट: एक बहु-संस्थात्मक अभ्यास. परिसंचरण 2010; 122: 868.
> पार्क सीएस, ली जेआर, लिम एचजी, एट अल Fallot च्या Tetralogy साठी एकूण दुरुस्ती दीर्घकालीन परिणाम युरो जे कार्डिओथोरॅक सर्जन 2010; 38: 311
> सीए, विल्यम्स आरजी, बाशोर टीएम, एट अल कौन्सिनेशनल हार्ट डिसीझसह प्रौढांच्या व्यवस्थापनासाठी एसीसी / एएचएए 2008 मार्गदर्शक तत्त्वेः अभ्यासक्रमाच्या दिशानिर्देशांवर अमेरिकन कार्ड ऑफ कार्डिऑलॉजी / अमेरिकन हार्ट असोसिएशन टास्क फोर्स (जन्मपूर्व हृदयरोग असलेल्या प्रौढांच्या व्यवस्थापनावर मार्गदर्शन मार्गदर्शिका विकसित करण्यासाठी लेखन समिती). अमेरिकन सोसायटी ऑफ एक्कार्डिओग्राफी, हार्ट रिदम सोसायटी, इंटरनॅशनल सोसायटी फॉर अॅडल्ट कॉन्जेनियनल हार्ट डिसीज, सोसायटी फॉर कार्डिओव्हस्क्युलर एंजियोग्राफी अँड इंटरव्हेन्शन, आणि सोसायटी ऑफ थॉरेसीक सर्जन. जे एम कॉल कार्डिओल 2008; 52: ई 143