स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम विहंगावलोकन

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम (एसजेएस) सहसा erythema मल्टीफार्मेचा एक गंभीर स्वरूपाचा म्हणून विचार केला जातो, जे स्वत: एक औषधोपचार करण्यासाठी एक अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया आहे, ज्यात ओव्हर-द-द-काउंटर औषधांचा समावेश आहे, किंवा संक्रमणास, जसे नागीण किंवा चालत असलेल्या न्यूमोनिया मायकोप्लाझ्मा न्युमोनियामुळे झाल्याने

अन्य विशेषज्ञ स्टीवन्स-जॉन्सन सिंड्रोमला इरिथेमा मल्टीफोर्मेची एक वेगळी स्थिती म्हणून ओळखतात, जे त्याऐवजी erythema multiforme लहान आणि erythema multiforme स्वरूपात मोठ्या आकाराचे विभाजन करतात.

गोष्टी आणखी गोंधळात टाकण्यासाठी, स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोमचे एक गंभीर स्वरुप देखील आहे: विषारी एपिडर्मल नेकोलाइझिस (टीईएन), ज्याला ल्येल सिंड्रोम असेही म्हणतात

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम

दोन बालरोगतज्ञ, अल्बर्ट मेसन स्टीव्हन्स आणि फ्रॅंक चंबलिस जॉन्सन यांनी 1 9 22 मध्ये स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम शोधले. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम हा जीवघेणा धोकादायक असू शकतो आणि गंभीर त्वचेच्या फोड यासारख्या गंभीर लक्षणांचा देखील परिणाम होऊ शकतो.

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम दरवर्षी दर लाख लोकांमागे सुमारे 1.5 ते 2 प्रकरणांच्या घटनांसह उद्भवते, म्हणून हे अत्यंत दुर्मिळ आहे. दुर्दैवाने, स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या सुमारे 5 टक्के लोकांचा आणि विषारी एपिडर्मल नेकोलायझिससह 30 टक्के इतक्या गंभीर लक्षणांमुळे ते पुनर्प्राप्त होत नाहीत.

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोममुळे कोणत्याही वयोगटातील आणि प्रौढांच्या मुलांवर परिणाम होऊ शकतो, परंतु ज्यांना एचआयव्ही असल्यासारखे इम्युनोकॉम म्हटल्या जातात त्या शक्यतांवर जास्त धोका असतो.

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोमची लक्षणे

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम साधारणपणे फ्लू सारखी लक्षणे , जसे की ताप, घसा खवखवणे आणि खोकलापासून सुरू होतो पुढे, 1 ते 3 दिवसांनंतर स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असलेल्या एका मुलाचा विकास होईल:

• ओठांवर जळत्या संवेदना, त्यांच्या गालांच्या आत (बुक्कड श्लेष्मल त्वचा) आणि डोळे

• फ्लॅट लाल पुरळ, ज्यामध्ये गडद केंद्र असू शकतात किंवा फोड येतात
• चेहरा, पापण्या, आणि / किंवा जिभ सुजणे
• लाल, रक्तातील डोळे
• प्रकाशाची संवेदनशीलता (छायाचित्रणास)
• वेदनादायक अल्सर किंवा तोंडात, नाकातून, डोळ्यांत, आणि जननेंद्रियाच्या श्लेष्मल त्वचा, ज्यामुळे कुचका होऊ शकतो.

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोमच्या गुंतागुंतांमध्ये कॉर्नियल अल्सरेशन आणि अंधत्व, न्यूमोनिटायटिस, मायोकार्टाइटिस, हेपेटाइटिस, हेमट्यूरिया, किडनी फेलिझन आणि सेप्सिस यांचा समावेश आहे.

सकारात्मक निकोलस्की चे चिन्ह, ज्यामध्ये त्वचेच्या त्वचेच्या शीर्ष स्तरांना चोळल्या जातात तेव्हा हे स्टीवन्स-जॉन्सन सिंड्रोम चे लक्षण आहे किंवा ते विषारी एपिडर्मल नेक्लॉसीसमध्ये विकसित झाले आहे.

एखाद्या मुलास 30 टक्क्यांपेक्षा जास्त एपिडर्मल (त्वचा) अलिप्तपणा असला तर त्यास विषारी एपिडर्मल नेक्लॉलीसिस म्हणून वर्गीकृत केले जाते.

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोमचे कारणे

जरी 200 पेक्षा जास्त औषधे स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम होऊ शकतात किंवा त्यांचा ट्रिगर करतात, तरी त्यात सर्वात सामान्य समाविष्ट आहे:

• टेगीटेोल (कार्बामाझापेन), दिलान्टिन (पायनेटोइन), फेबोबार्बिटल, डेपाकोटे (व्हॅलप्रोक्सी ऍसिड) आणि लामिक्टल (लॅमोटीअगिन) यासारख्या ऍन्टिकॉल्स्लंट्स (अपस्मार किंवा जप्ती उपचार)
• बॅक्ट्रिम (ट्राईमॅथॉम / सल्फामाथॉक्साझोल) सारख्या सल्फोनेमाइड प्रतिजैविक, ज्याचा वापर बहुदा यूटीआय आणि एमआरएसए
• पेनिसिलीन आणि सेफलोस्पोरिनसह बीटा लॅटेम प्रतिजैविक

• नॉनस्टेरियडियल प्रदार्य विरोधी औषधे, विशेषत: ऑक्सीकॅम प्रकार, जसे की फेलडेन (पीरोक्सिकॅम) (सामान्यत: मुलांशी निगडित नसल्यास)
• झिलिप्रिम (अल्लोपिरिनोल), ज्याचा वापर विशेषत: संधिरोगाचा उपचार करण्याकरता केला जातो

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम हे सहसा औषध अभिक्रियामुळे होते असे समजले जाते, परंतु त्यामध्ये संक्रमण देखील होऊ शकते ज्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश होतो:

• हर्पस सिम्प्लेक्स व्हायरस
• मायकोप्लाझ्मा न्युमोनिया जीवाणू (चालणे न्यूमोनिया)
• हिपॅटायटीस सी
• हिस्टोप्लाझ्मा कॅप्सूलम फंगस (हिस्टोप्लाझोसिस)
• एपस्टाईन-बर व्हायरस ( मोनो )
• अॅडिनोव्हायरस

स्टीव्हन-जॉन्सन सिंड्रोम साठी उपचार

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोमचे उपचार साधारणपणे 4 आठवडे सुरु होईपर्यंत रुग्णाला बरे होईपर्यंत कोणत्या औषधाने प्रतिक्रिया घडवून आणू शकतात आणि त्यानंतर सहायक काळजी घेण्यास सुरुवात करते.

या रुग्णांना एक इंटेन्सिव्ह केअर युनिटमध्ये काळजी घ्यावी लागते ज्यामध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• IV द्रव
• पौष्टिक पूरक
• दुय्यम संक्रमण उपचार करण्यासाठी प्रतिजैविक
• वेदना औषधे
• जखमेची काळजी
• स्टिरॉइड्स आणि इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन (आयवीआयजी), जरी त्यांचा वापर अजूनही विवादास्पद आहे

स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम उपचारांचा आयसीयू डॉक्टर, एक त्वचाशास्त्रज्ञ, नेत्ररोगतज्ज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट आणि गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट यासह, संघाच्या दृष्टिकोणामध्ये सहसा समन्वित केला जातो.

पालकांनी स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम असल्याचे त्यांच्या पालकांना लगेच विचारणे आवश्यक आहे.

_{स्त्रोत:}

_{हाबिफ: क्लिनिकल त्वचाविज्ञान, 5 वी आवृत्ती}

_{क्लियेगमन: नेल्सन टेक्स्ट बुक ऑफ पेडियाट्रिक्स, 18 वी एड.}

_{कोह एमजे. स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि एशियन मुलांमध्ये विषारी अपिर्मल नॅक्लॉलिसिस. जे एम एकड ​​डर्माटोल - 01-जन -0010; 62 (1): 54-60}

_{मंडेल: मंडेल, डग्लस आणि बेनेट्सची तत्त्वे आणि संक्रामक रोगांचे अभ्यास, 7 व्या इ.}

_{नाचचा लेव्ही, फार्माडी स्टीव्हन्स-जॉन्सन सिंड्रोम आणि विषारी एपिडर्मल नेकोलाइझिस ऑफ रिस्क फॅक्टरस इन द मेल्डिसेस: एक पूल विश्लेषण. बालरोगचिकित्सक, फेब्रुवारी 200 9; 123: इ -27 9 - ई 304}