हिर्शसप्रंग रोग हा आंतड्यातील अडथळा किंवा अडथळा जन्मजात कारण आहे.
हिर्शसप्रंग रोग
हिर्ससप्रंगचा रोग असामान्य आहे, प्रत्येक 5,000 जन्मावेळी 1 मध्ये येणारे.
कोलन आणि गुदाशय यांच्या शेवटी नाळयांच्या पेशी (मज्जातंतूंच्या पेशी) च्या कमतरतेमुळे होते. सामान्य पेशींना या नाडीग्रस्त पेशींची आवश्यकता आहे, त्यामुळे त्यांच्याशिवाय, आपण आतडेंच्या वेव्ह-इन आकुंचन, जे गोष्टी हलवून असतात, त्यांना कॉन्ट्रॅक्ट होण्यास आणि कोलन बाहेरून स्टूलच्या रस्ताला अडथळा आणू शकत नाहीत.
यामुळे बद्धकोष्ठता येते, जे या विकाराचे उत्कृष्ट लक्षण आहे.
हर्षसंफुंग रोगांवरील लक्षणे
नवजात बाळांचा जन्म पहिल्या चोवीस तासांच्या आत त्यांच्या पहिल्या आंत्र चळवळ (काळा थर मेकोनिअम) होईल.
हर्षसंप्रंग रोग असलेल्या बहुतेक मुलांसह मेकोनिअम पार करण्यास विलंब होईल. काही इतरांना नंतरच्या आयुष्यात पहिल्या महिन्यातच दीर्घकालीन बद्धकोनाचा विकास होईल. एकतर मार्ग, त्यात आतड्यांसंबंधी अडथळ्या निर्माण होऊ शकतात, ज्यामध्ये बर्याच संबंद्ध चिन्हे आणि लक्षणे असतात:
- ओटीपोटात अंतर
- उलट्या होणे शक्य नाही
- गरीब खाद्य
- खराब वजन वाढणे
हिशसप्रुंग रोग तपासणी
हर्षसंप्रंग रोग निदान करण्यासाठी केले जाऊ शकणारे परीक्षण आणि त्यात खालील गोष्टी समाविष्ट आहेत:
- क्ष-किरण, ज्यात आंतयाच्या वायूचे अंतर आणि गॅस्क नसल्यामुळे आणि गुदाशय
- एक बेरियम एनीमा, जी संक्रमण कोळसा किंवा सामान्य कोलन आणि संकुचित क्षेत्र यांच्यातील क्षेत्र दर्शवू शकते जी नागाळयाच्या पेशींच्या कमतरतामुळे प्रभावित होते
- गुदद्वारासंबंधीचा मॅन्रोमेट्री, गुदा मध्ये अंतर्गत गुदद्वारासंबंधीचा दाबणारा फुगीर पेशींचा दाब दबाव उपाय की एक चाचणी
रोगनिदान पुष्टी करण्यासाठी, मलमार्गविषयक बायोप्सी केले जाते, ज्यामध्ये बृहदान्त्र आणि गुदाच्या शेवटी नागम्य पेशींची कमतरता दर्शविली पाहिजे.
हिशसप्रुंगच्या संशयाची चाचणी करणे सहसा बेरियम एनीमा सह प्रारंभ करणे आवश्यक आहे.
बेरियम एनीमा सामान्य असेल तर बार्शीसप्रंगच्या मुलाची फार कमी शक्यता असते. असामान्य बेरियम एनीमा असलेल्या मुलांना किंवा बद्धकोष्ठतेसाठी नियमित वैद्यकीय उपचारांना अपयशी ठरल्यास नंतर रेल्टाल बायोप्सी असणे आवश्यक आहे.
हर्षसंप्रंग रोगरोगतज्ज्ञ
हर्षसंप्रंग रोगाचा उपचार शस्त्रक्रिया करून केला जातो, ज्यामध्ये कोलोस्टोमी तयार करणे आणि नंतर नंतर बृहदान्त्रतज्जाचा भाग काढून टाकणे आणि निरोगी भाग परत एकत्र करणे (पुल-ओव्हर ऑपरेशन) जोडणे.
काहीवेळा एक-स्तरीय पुल-इन प्रक्रिया करणे शक्य आहे किंवा शस्त्रक्रिया करण्याकरीता laparoscopically
शस्त्रक्रिया दुरुस्तीचा प्रकार आपल्या मुलाच्या विशिष्ट बाबतीत अवलंबून असेल. उदाहरणार्थ, काही अर्भके खूप आजारी पडले आहेत जेव्हा त्यांना पहिल्या स्तरावरील शस्त्रक्रियेची निदान झाले आहे.
हिर्शसप्रंग रोगाबद्दल तुम्हाला काय माहित असणे आवश्यक आहे
हर्षसंप्रँग रोगांविषयी जाणून घेण्यासाठी इतर गोष्टींमध्ये हे समाविष्ट होते:
- याला जन्मजात एगांग्लिओनिक मेगाॅकॉलन म्हणतात
- हे मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे
- तो डाउन सिंड्रोम , वार्डनबर्ग सिंड्रोम, न्युरोफिब्रोमॅटिस आणि इतर सिंड्रोमशी निगडीत आहे आणि असे समजले जाते की अनेक वेगवेगळ्या जनुकांमधील उत्परिवर्तन
- जरी सामान्यत: नवजात अर्भकांचा एक रोग, हर्स्पसप्रुंगचा काहीवेळा जुन्या मुलांमध्ये तीव्र स्वरूपाचा बद्धकोष्ठपणा असल्याचा संशय आहे, विशेषत: जर त्यांना एनीमा किंवा समतोलतेच्या मदतीशिवाय त्यांच्या स्वत: वर सामान्य आंत्र हालचाली नसल्या किंवा ते स्तनपान करवण्यापासून वंचित झाल्यानंतर दीर्घकालीन बद्धकोष्ठता विकसित न झाल्यास
- हार्ल्ड हिर्शसप्रोंग नावाचे एक पॅथोलॉजिस्ट म्हणून त्याचे नाव देण्यात आले आहे
एक बालरोगतज्ञ गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट आणि एक बालरोगतज्ञ सर्जन आपल्या मुलास हिर्ससप्रंग रोगास निदान आणि उपचार म्हणून उपयोगी ठरू शकतात.
> स्त्रोत:
हिर्शसप्रंग रोग लहान मुलांचा जठराचा आणि यकृत रोग (चौथा संस्करण), 2011, पृष्ठे 576-582.e2
हिर्शसप्रंग रोग बालरोगतज्ञ (सेवेंथ संस्करण), 2012, पृष्ठे 1265-1278