रक्तसंक्रमण आणि रक्तदोषीचा विकार जो असामान्य हेमोलीसिसचा रोग होतो
हेमोलिसीस लाल रक्त पेशींचा नाश आहे. लाल रक्तपेशी सामान्यतः सुमारे 120 दिवस जगतात. त्यानंतर ते मरतात आणि खाली पाडतात. लाल रक्तपेशी सर्व शरीरावर ऑक्सिजन घेतात. जर लाल रक्तपेशी विसंगत असेल तर कमीत कमी ऑक्सिजन वाहून नेणे. काही आजार आणि शर्ती खूप लवकर लाल रक्तपेशी पाडण्यास कारणीभूत असतात, ज्यामुळे थकवा आणि आणखी गंभीर लक्षण दिसून येतात.
Hemolytic अॅनीमिआचे प्रकार
हेमोलिटिक ऍनीमियाचे अनेक प्रकार आहेत आणि स्थिती वारशाने जाऊ शकते (तुमचे आई-वडील आपल्यावर या स्थितीसाठी जीन पास करतात) किंवा अधिग्रहित (म्हणजे आपण या स्थितीसह जन्मलेले नाही, परंतु आपण ते आपल्या आयुष्यात कधीतरी विकसित करा). खालील विकार आणि शर्ती वेगवेगळ्या प्रकारच्या Hemomitic anemias ची उदाहरणे आहेत:
इनहेरिटेड हैमोलिटिक अॅनेमियास आपल्याला हिमोग्लोबिन , सेल झिमे किंवा एनझ्म्स सह समस्या असू शकतात जे आपल्या निरोगी लाल रक्त पेशींची देखभाल करतात . हे सामान्यतः एका सदोषीत जीन (लाल) असल्यामुळे लाल रक्तपेशींचे उत्पादन नियंत्रित करते. रक्तप्रवाहातून फिरताना, असामान्य पेशी नाजूक आणि खाली खंडित होऊ शकतात.
सिकल सेल ऍनीमिया असा वारसा वारसा रोग ज्यामध्ये शरीर असामान्य हिमोग्लोबिन तयार करतो. यामुळे लाल रक्तपेशींना एक वर्तुळाकार (किंवा कासेचे) आकार दिसेल. सिकल पेशी सामान्यतः केवळ 10 ते 20 दिवसांनीच मरतात कारण अस्थी मज्जा नवीन लाल रक्त पेशी जलदगतीने मरत असलेल्यांना बदलू शकत नाही.
यूएस मध्ये, सिकलसेल ऍनेमीया प्रामुख्याने आफ्रिकन अमेरिकन लोकांवर परिणाम करतात.
थॅलेसेमिया हे वारशाने दिलेल्या रक्तवाहिन्या आहेत ज्यात शरीर विशिष्ट प्रकारचे हिमोग्लोबिन पुरेसा करू शकत नाही, ज्यामुळे शरीरास सामान्यपेक्षा कमी स्वस्थ लाल रक्त पेशी निर्माण होतात.
आनुवंशिक Spherocytosis जेव्हा लाल रक्तपेशी (पृष्ठभागावरील लुकलिका) बाहेरच्या आवरणाचा परिणाम होतो, तेव्हा लाल रक्तपेशीमध्ये एक असामान्यपणे लहान जीवनसत्व आणि एक गोलाकार किंवा बॉलसारखे आकार असतो.
आनुवंशिक एलिप्रोसायटिस (ओव्हलॉकायटोसिस). सेल झिम्बेनमध्ये समस्या देखील समाविष्ट आहे, लाल रक्तपेशी आकारांमध्ये असामान्यपणे ओव्हल आहे, सामान्य लाल रक्तपेशी म्हणून लवचीक नसतात आणि स्वस्थ पेशींपेक्षा कमी वयस्कर असते.
ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी 6 पी डी) उणीव. जेव्हा आपल्या लाल रक्त पेशींमध्ये G6PD नावाची एक महत्त्वाची सजीवांच्या शरीरातून उष्मांक आढळत नाही, तेव्हा आपल्याकडे G6PD ची कमतरता आहे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य अभावामुळे आपल्या लाल रक्तपेशींना फोड येतात आणि ते रक्तप्रवाहात विशिष्ट पदार्थांच्या संपर्कात येतात तेव्हा मरतात.
ज्यांना जी -6 पी डी कमतरता आहे, संक्रमण, तीव्र तणाव, काही पदार्थ किंवा औषधे, लाल रक्त पेशी नष्ट होऊ शकतात. अशा प्रकारचे ट्रिगर (ट्रिगर्स) च्या काही उदाहरणात मलेरियाविरोधी औषधे, स्पाइन , नॉनस्टेरियडियल प्रदार्य विरोधी औषधे (एनएसएआयडीएस), सल्फा ड्रग्स , नेफथलीन (काही मॉथबॉलमध्ये रासायनिक) किंवा फवा बीन्स यांचा समावेश आहे.
पिरुवेट किनेसेच्या कमी प्यूरवेट किनास नावाचा एक एंझाइम सापडत नाही तेव्हा लाल रक्तपेशी सहजपणे खाली खंडित होतात.
प्राप्त हेमोलिटीक अॅनेमियास आपले हेमोलीयटीक ऍनेमीया विकत घेतांना, आपले लाल रक्तपेशी सामान्य असू शकते परंतु काही रोग किंवा इतर घटक आपल्या शरीराला तिखट किंवा रक्तप्रवाहात लाल रक्त पेशी नष्ट करण्यास कारणीभूत ठरतात.
रोगप्रतिकार हिमोलिटिक ऍनीमिया या स्थितीत, तुमची रोगप्रतिकारक प्रणाली निरोगी लाल रक्त पेशी नष्ट करते .
3 मुख्य प्रकारचे प्रतिरक्षा हिमोलिटिक ऍनेमीया आहेत:
- ऑटिअममिने हॅमोलिटिक ऍनीमिया (एआयएचए) ही सर्वात सामान्य हिमोलिटिक ऍनेमियाची स्थिती आहे (एआयएचए हेमोलिटिक अॅनेमियाच्या अर्ध्या बाबतीत असतो). काही अज्ञात कारणास्तव, एआयएचआयए आपल्या शरीराची स्वत: च्या रोगप्रतिकारक प्रणालीला आपल्या स्वत: च्या निरोगी लाल रक्त पेशींवर हल्ला करणारे अँटीबॉडीज बनवते. AIHIA गंभीर होऊ शकतात आणि फार लवकर वर येऊ शकतात.
- ऑलओइममुने हेमोलीयटिक ऍनीमिया (एएचए) अहे जेव्हा रोगप्रतिकारक प्रणाली प्रत्यारोपणाच्या ऊतींचे, रक्तसंक्रमणास किंवा काही गर्भवती स्त्रियांना, गर्भाने हल्ला करते. जर आपल्या रक्तापेक्षा रक्तसंक्रमण रक्त भिन्न रक्त प्रकार असेल तर अहा होऊ शकतात, कारण गर्भधारणेदरम्यान एखाद्या महिलेस आरएच-रेग्युटिक रक्त असते आणि तिच्या बाळाला आरएच पॉजिटील रक्त असते. लाल रक्तपेशी मध्ये आरएच फॅक्टर हा एक प्रथिने आहे आणि "आरएच-नकारात्मक" आणि "आरएच-पॉझिटिव्ह" म्हणजे आपल्या रक्ताची आरएच फॅक्टर आहे किंवा नाही.
- औषधी प्रेरित हिमोलिटिक ऍनेमिया आपल्या शरीराच्या लाल रक्तपेशींवर हल्ला करण्यासाठी औषधे आपल्या शरीराची रोगप्रतिकारक प्रणाली ट्रिगर करते तेव्हा आपण औषध-प्रेरित हेमोलीयटिक ऍनेमिक असू शकता. औषधे रसायने (जसे पेनिसिलिन) लाल रक्तपेशीच्या पृष्ठभागाशी संलग्न होऊ शकतात आणि ऍन्टीबॉडीजचा विकास करू शकतात.
यांत्रिक Hemolytic अॅनेमियास लाल रक्त पेशी झिररणांमुळे होणारी शारीरिक हानी सामान्यपेक्षा अधिक वेगाने होणारी विनाश होऊ शकते. छोट्या रक्तवाहिन्या, काही वैद्यकीय उपकरणे, गर्भधारणेदरम्यान उच्च रक्तदाब (प्रीक्लॅम्पसिया) किंवा एक्लॅम्पसिया (गर्भवती स्त्रियांच्या रोगास कारणीभूत होणारी अशी स्थिती), घातक हायपरटेन्शन किंवा थ्रोडोमोटिक थ्रंबोसीटोपेनिक पपुपुरा सारख्या दुर्मिळ रक्त विकारमधील बदलामुळे हे नुकसान होऊ शकते. , ज्यामुळे रक्तातील घोटके शरीरात लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये वाढतात. याव्यतिरिक्त, जबरदस्त क्रियाकलाप काहीवेळा शरीरात रक्त पेशी नुकसान होऊ शकतात (जसे मॅरेथॉन चालू करणे)
पॅक्सीसॅकल नॉक्चरर्न हिमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच). आपल्या शरीरात या स्थितीसह सामान्यत: जलद गतीने लाल रक्त पेशी नष्ट होतात (विशिष्ट प्रोटीन नसल्यामुळे). पीएनएच सह व्यक्ती खालील कारणांसाठी वाढीव धोका आहे:
- शिरा मध्ये रक्त clots
- पांढर्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेटची कमी पातळी
लाल रक्त पेशींना होणा-या इतर कारणांमुळे. काही संक्रमण, रसायने आणि पदार्थ देखील लाल रक्त पेशींना हानी पोहोचवू शकतात, ज्यामुळे हिमोलिटिक ऍनेमिया येतो. काही उदाहरणे आहेत विषारी रसायने, मलेरिया, घडयाळाचा होणारा रोग किंवा साप मत्सर.
Hemolysis निदान करण्यासाठी वापरले रक्त चाचणी
हेमोलिटिक अॅनेमियाचे निदान मिळवण्यासाठी पहिले पाऊल म्हणजे आपल्या डॉक्टरांना पहाणे. शारीरिक तपासणी आणि रक्ताच्या चाचण्याव्यतिरिक्त आपले डॉक्टर आपल्या वैद्यकीय आणि कौटुंबिक इतिहासाचे मूल्यांकन करू शकतात. हेमोलायसीसचे निदान करण्यासाठी वापरले जाणारे काही रक्त चाचण्या:
- लाल रक्त पेशींचा गणक (आरबीसी), ज्यास एरिथ्रोसाइट्स म्हणतात
- हिमोग्लोबिन चाचणी (एचजीबी)
- सिरम हॉप्टोग्लोबिन चाचणी
प्रत्येक राज्यानुसार अनिवार्य नवजात शिबीर कार्यक्रम सामान्यतः सिकल सेल ऍनेमिया आणि बाळांच्या मध्ये जी 6 पीडी च्या कमतरतेसाठी (दैनिक रक्त चाचण्यांचा वापर करून) स्क्रीन केले जातात. मुलांनी योग्य उपचार मिळू शकण्यासाठी या वारसाहक्कांच्या स्थितीचे लवकर निदान करणे महत्वाचे आहे.
स्त्रोत:
राष्ट्रीय आरोग्य संस्था Hemolytic अॅनीमिआचे प्रकार www.nhlbi.nih.gov 9 मार्च 2016 रोजी प्रवेश.