बालपणातील क्षुल्लक एरिथ्रोब्ल्लास्टोपेनिया

आढावा

जरी शब्द भितीदायक वाटू शकले तरी, बालपणाचे क्षुल्लक इरीथोब्लोस्टोपेनिया (टीईसी) बालपणातील आत्म-मर्यादित अशक्तपणा आहे. बालपणात कमी लाल रक्तपेशीच्या उत्पादनासाठी हे सर्वात सामान्य कारण आहे. एरिथ्रोब्लास्ट म्हणजे पेशी ज्या लाल रक्त पेशींमध्ये विकसित होतात आणि -पीनिया ग्रीक शब्दाच्या कमतरतेमुळे येते मूलत: अॉन मज्जाची असमर्थता कमी कालावधीसाठी लाल रक्त पेशी निर्माण करणे.

लक्षणे

टीईसीमधील ऍनेमीया एक धीमी प्रक्रिया आहे ज्यामुळे काही मुलांना कोणतीही लक्षणे दिसू नयेत. या मुलांना नेहमीच रक्ताच्या कामात प्रसंगी आढळू शकतात किंवा प्रत्येक वैद्यकीय मदतीसाठी येत नाहीत. इतर रुग्णांमध्ये, ऍनेमीयाशी संबंधित लक्षणं आहेत. ते समाविष्ट करतात:

रिक घटक

नावाप्रमाणेच, टीईसी बालपणात उद्भवते. बहुतेक मुलांना एक ते चार वर्षांच्या दरम्यान निदान केले जाते. मुलींच्या तुलनेत मुलांमध्ये थोड्या प्रमाणात वाढ होण्याची शक्यता आहे.

निदान

टीईसीसाठी एकही डायग्नोस्टिक टेस्ट नाही मुलांच्या चांगल्या तपासणीसाठी काही रुग्णांना नियमित रक्त कर्करोगाने ओळखले जाऊ शकते. इतर रुग्णांमध्ये, जर अशक्तपणाचा संशय असेल तर टीईसीची संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) वर ओळखली जाते. सर्वसाधारणपणे, सीबीसी पृथक ऍनेमिया प्रकट करेल. कधीकधी न्यूट्रोपेनिया असू शकते ( न्यूट्रोफिल्सची कमी संख्या, पांढर्या रक्त पेशीचा एक प्रकार).

लाल रक्तपेशी सामान्य आकाराच्या असतात परंतु जेव्हा रुग्णाला बरे होणे सुरू होते तेव्हा मोठे केले जाऊ शकते.

कार्यपद्धती पुढील भाग एक reticulocyte संख्या आहे. रेटिक्यूलोसाइट्स अस्थिमज्जा मधून नुकतीच प्रकाशीत अपरिपक्व लाल रक्त पेशी असतात. सुरुवातीच्या काळात, रेटिकुलोसायटिची संख्या रेटिकुलोसाइटोपेनिया म्हणतात.

एकदा अस्थिमज्जा दडपशाहीचा निदान झाल्यास, लाल रक्तपेशींच्या पुरवठ्याची भरपाई करण्यासाठी आणि अॅनिमियाचे निराकरण होताना पुन्हा परत येण्यासाठी रेटिक्यूलोसाइटची संख्या वाढते (सामान्यपेक्षा जास्त).

कार्यपद्धती दरम्यान, डायमंड ब्लॅकफॅन अॅनीमिया (डीबीए) पासून टीईसी, एनीमियाचा एक वारस स्वरूपात फरक करणे फार महत्वाचे आहे. DBA असलेल्या रुग्णांना गंभीर जीवनभर अशक्तपणा आहे. डीबीएचे रुग्ण सामान्यत: (1 वर्षाच्या कमी वयापेक्षा कमी) निदान झाले आहेत आणि लाल रक्तपेशी सामान्यपेक्षा जास्त आहेत (मॅक्रोसाइटिसोसिस). बहुतेक वेळा, निदान झाल्यास अस्थी मज्जाची इच्छाशक्ती वाढणे आणि बायोप्सी करणे आवश्यक असते. काहीवेळा टीईसी साठी सर्वोत्तम पुष्टी चाचणी असे आहे की रुग्णाला हस्तक्षेपाशिवाय सुरक्षित होतो.

कारणे

लहान उत्तर आपल्याला कळत नाही. सुमारे एक-अर्ध्या रुग्ण विषाणूजन्य आजारांबद्दल सांगतात 2 - 3 महिन्यापूर्वी रोगनिदानापेक्षा. असा संशय येतो की व्हायरस हाड मज्जामध्ये लाल रक्तपेशीच्या उत्पादनास तात्पुरता दडपशाही कारणीभूत असतो. अनेक व्हायरस टीईसीशी संबंधित आहेत पण कोणी सुसंगत नाहीत.

कालावधी

बहुतांश घटनांमध्ये, टीईसी 1 ते 2 महिन्यांत निराकरण करते परंतु पुन्हा पुनर्प्राप्त होण्यासाठी जास्त वेळ घेत असलेल्या मुलांचे अहवाल आहेत.

उपचार