ऍनीमियाच्या दुर्मिळ स्वरूपाला समजून घेणे
कोल्ड एग्लूटीनिन रोग (सीएडी) एक दुर्मिळ प्रकार आहे, ऑक्सिमुनेन हेमोलीयटिक ऍनीमिया - एखादा एनीमिया ज्यामुळे आपल्या रोगप्रतिकारक शक्ती आपल्या लाल रक्त पेशींवर हल्ला आणि नष्ट करते तेव्हा विकसित होते. एआयएचएचे सर्वात सामान्य कारण एक उबदार स्वयंपूर्ण प्रतिबंधामुळे आहे. याचा अर्थ असा की ऍन्टीबॉडी लाल रक्तपेशीला उष्ण (शरीर) तापमानावर जोडतो. नाव सुचवितो की, CAD थंड ओएनंटिबोडीमध्ये द्वितीयक होते, याचा अर्थ लाल रक्तपेशी थंड तापमानास आढळतात तेव्हा विशेषत: हात, पाय आणि नाक मध्ये ऍन्टीबॉडी जोडते.
या ऍन्टीबॉडीजमुळे आपल्या लाल रक्त पेशी एकत्र होतात, ज्यास एग्लूटीनेशन म्हणतात. महिलांमध्ये सीएडी सामान्यतः अधिक आढळते, विशेषतः जुन्या वयोगटातील.
सीएडीचे लक्षणे काय आहेत?
- थकवा किंवा अशक्तपणा
- श्वास लागणे, विशेषतः क्रियाकलाप सह
- ऍक्रोकॅनोसिस: बोटांनी, अंगठ्या, नाक किंवा कानांच्या जांभळ्या रंगांची अपुरणता. जेव्हा क्षेत्र गरम होत असेल तेव्हा हा विरस अदृश्य होतो. हे वेदनाशी संबंधित असू शकते. हे Raynaud च्या इंद्रियगोचर सह गोंधळून जाऊ नये.
- खोडकर: सीएडी लाटेकोलीरिस होऊ शकते, जांभळा आणि लेस सारखी पुरळ काहीवेळा याला चंचल त्वचा म्हणतात.
सीएडी काय कारणीभूत?
- इडिओपॅथिक: नाही कारण ओळखले जाते
- संक्रमण: दोन सर्वात सामान्य कारणे म्हणजे मायकोप्लाझ्मा न्यूमोनिया (श्वसन संसर्ग) आणि एपस्टाईन-बीर व्हायरस (ईबीव्ही, मोनोन्यूक्लियोसिस कारणीसाठीचा व्हायरस). सायरामागालोव्हरस (सीएमव्ही), गोवर, गालगुंड किंवा रुबेला यासारख्या इतर व्हायरल आजारांमुळे हे देखील होऊ शकते. सीएडीचे हे प्रकरण स्व-मर्यादित असून सामान्यत: एक ते तीन आठवड्यांत निराकरण होतात.
- तीव्र लिम्फोसायटिक ल्युकेमिया
- लिम्फॉमाः लिम्फ नोडस्चा कर्करोग
सीएडी कशा निदान केले जाते?
जर अशक्तपणा सौम्य असेल तर इतर कारणांमुळे ती पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) वरून शोधली जाऊ शकते. ऍनेमीया व्यतिरिक्त, सीबीसी देखील मॅक्रोसाइटिसोस, लाल रक्त पेशींचे आकार वाढवू शकतो. लाल रक्तपेशी खरोखर मोठी नाहीत, परंतु जेव्हा लाल रक्तपेशी एकत्रित होतात, तेव्हा मशीन तो एक मोठा लाल रक्त पेशी म्हणून वाचतो.
परिघीय रक्तदाब (रक्ताचा सूक्ष्मदर्शकयंत्राचा स्लिप स्लाइड) हा आढावा एग्गल्यूटिनेटेड (एकत्र अडकलेले) पेशी अस्तित्वात आहेत काय हे ठरविण्यात मदत करू शकतात. इतर हीमोलिटिक एनेमियास प्रमाणे, रेटिकुलोसाइट संख्या (अपरिपक्व लाल रक्त पेशी) उंचीपर्यंत वाढवली जाते कारण अस्थिमज्जा नष्ट होणाऱ्या लाल रक्तपेशींना बदलण्याचा प्रयत्न करतो.
कारण सीएडी प्रतिरक्षित हिमोलिटिक ऍनीमिया आहे, थेट एन्टीग्लोब्युलिन चाचणी (डीएटी, किंवा थेट Coomb चे चाचणी) सकारात्मक असेल, लाल रक्तपेशी ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती दर्शवेल. निदान पुष्टी करण्यासाठी थंड ऍग्लुटीनिनसची उपस्थिती पाहण्यासाठी विशेष तपासणी आहे.
कारण सीएडी बहुतांश दुसर्या समस्येस दुय्यम आहे कारण कारण निश्चित करण्यासाठी अतिरिक्त चाचणी पाठविली जाऊ शकते, जेणेकरुन त्यास उचित उपचार करता येईल.
शीत ऍग्लूटीनिन रोगाचे उपचार काय आहेत?
अशक्तपणा सौम्य असल्यास विशिष्ट उपचारांची आवश्यकता नाही. जर आपल्या ऍनेमीया गंभीर आहेत आणि / किंवा आपण ऍनेमीया (जलद हृदयगती, थकवा, चक्कर आल्या) पासून लक्षणे आहेत तर आपल्याला लाल रक्तपेशीच्या रक्तसंक्रमणाची आवश्यकता असेल. कारण रक्तातील रक्तसंक्रमण थंड ऑन्टेन्टिबोडी दूर करत नाही म्हणून रक्तसंक्रमणास तीव्रतेने देऊ नये, जेणेकरून एन्टीबॉडी रक्तसंक्रमण केलेल्या लाल रक्त पेशींना जोडता कामा नये.
CAD च्या उपचारांचा एक फार महत्वाचा भाग म्हणजे थंड तापमान टाळणे. वास्तविक जीवनात हे यापेक्षा सोपे वाटते. याचाच अर्थ असा की सीएडी ग्रस्त लोकांना नेहमीच थंड वातावरणात टोपी, हातमोजे आणि सॉक्स बोलता येतात, कारण आपण थंड खोल्या किंवा वातावरणास तोंड देऊ शकता. उबदार कपड्यांव्यतिरिक्त, थंड पाण्यात पिणे किंवा थंड पाण्याने शरीराचे भाग विसर्जित करणे टाळावे.
Rituximab एक अंतःस्रावी (चौथा) औषधोपचार आहे ज्यामुळे पांढ-या रक्तपेशी नष्ट होतात ज्या लाल पेशींच्या विरोधात ऍन्टीबॉडीज तयार करतात, ज्याला बी-सेल म्हणतात. आशा आहे की जेव्हा आपल्या बी-सेल्सचे पुनरुज्जीवन होईल तेव्हा ते अँटीबॉडी तयार करणार नाहीत.
हे सामान्यतः गंभीर रोग असलेल्या रुग्णांसाठी वापरले जाते.
स्टेरॉईड्स आणि इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन (IVIG) सारख्या औषधे, जे इतर प्रतिरक्षा रक्त विकारांसाठी वापरली जातात ते CAD मध्ये कमी प्रभावी आहेत. स्प्लेनेक्टॉमी (प्लीव्हची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे) उबदार स्वयंप्रतिरोधी रक्तस्राधी ऍनेमीयासाठी फार प्रभावी उपचार असू शकतो परंतु सीएडीमध्ये लाल रक्तपेशींचे बहुतेक अपायकारक यकृतामध्ये उद्भवते, त्यामुळे ते अप्रभावी बनते.