इव्हान्स सिंड्रोम हे दोन किंवा अधिक रोगप्रतिकारक हिमॅटोलॉजिकल विकारांचे मिश्रण आहे जेथे आपली रोगप्रतिकारक प्रणाली आपल्या पांढऱ्या रक्त पेशी, लाल रक्त पेशी आणि / किंवा प्लेटलेट्सवर हल्ला करते. यामध्ये इम्यून थ्रंबोसायटीनिया (आयटीपी) , ऑटोइम्युमिन हेमोलीयटीक अॅनीमिया (एआयएचए) आणि / किंवा ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया (एआयएन) यांचा समावेश आहे. हे निदान एकाच वेळी होऊ शकते परंतु त्याच रुग्णाच्या दोन वेगवेगळ्या वेळी होऊ शकते.
उदाहरणार्थ, जर आपण आयटीपीचे निदान केले असेल आणि दोन वर्षांनंतर AIHA चे निदान केले असेल, तर आपल्याकडे इव्हान्स सिंड्रोम असेल.
लक्षणे
बर्याच परिस्थितींमध्ये, आपल्याला आधीच एखाद्या व्यक्तिगत व्याधींचे निदान केले गेले आहे: ITP, AIHA, किंवा AIN. इव्हान्स सिंड्रोम वैयक्तिक विकारांपैकी कोणत्याही एकसारखा प्रस्तुत करतो. लक्षणे खालीलप्रमाणे असतील:
प्लेटलेट संख्या कमी (थ्रोनोंबोसायटोनिया) सर्वात सामान्य आहेत:
- जोरदार वाढले
- वाढलेले रक्तस्त्राव: तोंडात रक्त फोड, नाकपुडी, गम रक्तस्त्राव, मूत्र किंवा मल मध्ये रक्त
- पेटीइची नावाची त्वचेवर लहान लाल ठिपके
अशक्तपणा:
- थकवा किंवा थकवा
- धाप लागणे
- एलिव्हेटेड हार्ट रेट (टायकार्डिआ)
- त्वचेचे पिवळे (कावीळ) किंवा डोळे (स्क्सेलेल आईसीटीरस)
- गडद लघवी (चहा किंवा कोका कोला रंगीत)
निम्न न्यूट्रोफिल गणना (न्यूट्रोपेनिया):
- ताप
- त्वचा किंवा तोंडाचे संक्रमण
- अनेकदा कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत
इव्हान्स सिंड्रोम माझ्या ब्लडची संख्या कमी होण्यास कारणीभूत का आहे?
इव्हान्स सिंड्रोम एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे.
काही अज्ञात कारणास्तव, आपली रोगप्रतिकारक प्रणाली आपले लाल रक्तपेशी, प्लेटलेट्स आणि / किंवा न्यूट्रोफिल्स यांना "परदेशी" म्हणून चुकीच्या ओळखते आणि त्यांचा नाश करते. इव्हान्स सिंड्रोम मध्ये एकापेक्षा अधिक लोकांशी आयटीपी, एआयएचए किंवा एआयएन याप्रमाणेच काही लोकांना केवळ एक रक्त पेशी प्रभावित होतात असे समजू शकत नाही.
निदान
म्हणून इव्हान्स सिंड्रोम असलेल्या बहुतांश लोकांना आधीपासून निदान असल्याचे भासते आहे, तर इव्हान्स सिंड्रोमचे समीकरण दुसरे आहे. उदाहरणार्थ, आपल्याला आयटीपीचे निदान झाले असल्यास आणि ऍनेमीया विकसित केल्यास, आपल्या डॉक्टरांना आपल्या ऍनिमियाचे कारण निश्चित करणे आवश्यक आहे. जर आपल्या ऍनेमीयामुळे AIHA झाल्यास आढळल्यास, आपल्याला इव्हान्स सिंड्रोमचे निदान केले जाईल.
कारण या विकृती आपल्या रक्तसंख्येवर परिणाम करतात, संपूर्ण रक्त गणना (CBC), कार्यपद्धतीमधील पहिले पाऊल आहे. आपले डॉक्टर अशक्तपणा (कमी हिमोग्लोबिन), थ्रॉम्बोसाइटॉपेनिया (प्लेटलेट काउंट) किंवा न्यूट्रोपेनिआ (कमी न्युट्रॉफिल गणना, पांढर्या रक्त पेशीचा एक प्रकार) यांचा पुरावा शोधत आहे. कारण ओळखण्यासाठी एक सूक्ष्मदर्शकाखाली आपले रक्त तपासले जाईल. आयटीपी आणि एआयएन बहिष्कार निदान आहेत याचा अर्थ कोणतेही विशिष्ट निदान चाचणी नाही. आपले डॉक्टर प्रथम इतर कारणे बाहेर नियमन करणे आवश्यक आहे. AIHA अनेक चाचण्यांद्वारे पुष्टी केली जाते, विशेषत: डीएटी (थेट एंटिग्लोब्युलिन चाचणी) असे एक चाचणी. डीएटी असे पुरावे पहायला देते की रोगप्रतिकारक प्रणाली लाल रक्त पेशींवर हल्ला करत आहे.
उपचार
संभाव्य उपचारांची एक लांब सूची आहे उपचारांवर विशिष्ट रक्तपेशीवर परिणाम केला जातो आणि आपल्यास काही लक्षणे आहेत (सक्रिय रक्तस्राव, श्वासोच्छवास, हृदयविकाराचा झटका, संसर्ग).
- स्टेरॉइडस्: प्रीडिसीनो सारख्या औषधे अनेक स्वयंजीवुक्ती विकारांमध्ये वर्षे वापरले गेले आहेत ते AIHA साठी पहिली ओळ उपचार आहेत आणि आयटीपीमध्ये देखील वापरले जातात. दुर्दैवाने, आपल्याकडे इव्हान्स सिंड्रोम असल्यास, आपल्याला दीर्घकाळ स्टेरॉईडची आवश्यकता असू शकते ज्यामुळे उच्च रक्तदाब (हायपरटेन्शन) आणि एलिव्हेटेड रक्तातील शर्करा (मधुमेह) सारख्या अन्य विषयांमध्ये परिणाम होऊ शकतो. या कारणास्तव, आपण वैद्यक वैकल्पिक चिकित्सा शोधू शकतात.
- इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन (आयव्हीआयजी): आईव्हीआयजी हा आयटीपीसाठी प्रथमोपचार उपचार आहे. अर्थात, आयव्हीआयआयजी तुमच्या रोगप्रतिकारक प्रणालीला अस्थायीरित्या विस्कळीत करते जेणेकरुन प्लेटलेट्स वेगाने नष्ट होत नाहीत. आयआयआयएआयएआय किंवा एआयएनमध्ये आयआयव्हीजी प्रभावी नाही.
- Splenectomy: प्लीहा इव्हान्स सिंड्रोममध्ये लाल रक्त पेशी, प्लेटलेट आणि न्यूट्रोफिल्सच्या नाशाचे मुख्य स्थान आहे. काही रुग्णांमध्ये, प्लीहाच्या शस्त्रक्रिया काढण्यामुळे रक्त संख्या वाढू शकते, परंतु हे केवळ तात्पुरते असू शकते.
- रिटुकसीमॅब: एक औषधे मध्ये Rituximab एक मोनोक्लोनल प्रतिपिंड म्हणतात हे आपल्या बी-लिम्फोसाइटस (एक पांढर्या रक्तपेशी जो ऍन्टीबॉडीज बनवते) कमी करतो, जे आपल्या रक्ताच्या संख्येत सुधारणा करू शकतात.
- जी-सीएसएफ (फाईलग्रॅस्टीम): जी-सीएसएफ औषधे अधिक न्यूट्रोफिअल्स तयार करण्यासाठी अस्थी मज्जा उत्तेजित करते. हे काहीवेळा एआयएनमध्ये न्यूट्रोफिल मोजण्याचे प्रमाण वाढवण्यासाठी वापरले जाते, खासकरून आपल्याला संक्रमण असल्यास
- इम्यूनोसॉप्टिव औषधे: ही औषधे रोगप्रतिकारक प्रणालीला मना करतात. यामध्ये मायकोफेनोलेट मोटेल (एमएमएफ), अझॅथीओप्रिन (इम्युरान), टॅकोलाईमुस (प्रोजेग) सारख्या औषधांचा समावेश आहे. '
मी बरे होईल अशी शक्यता काय आहे?
जरी रुग्ण रक्ताच्या गुणधर्मांबरोबर वैयक्तिक उपचारांचा प्रतिसाद देऊ शकतील तरीही या प्रतिसादात अतिरीक्त उपचारांची आवश्यकता असते.
> स्त्रोत:
> स्लिअर SL उबदार ऑटिमिथ्युन हेमोलायटीक ऍनेमीयाः अपटोडेटमध्ये उपचार TW (एड), अपटाडेट, वाल्थम, एमए.