ऍप्लॅस्टिक अॅनीमिया म्हणजे काय?

अस्थी मज्जा विकार

ऍप्लास्टिक अॅनेमिया (एए) मध्ये, अस्थी मज्जा पुरेशी लाल रक्तपेशी, पांढर्या रक्त पेशी आणि प्लेटलेट्स तयार करणे थांबवते. ऍप्लॅस्टिक अॅनेमिया कोणत्याही वयात दिसून येऊ शकतो पण मुलांमधील आणि तरुण प्रौढांमध्ये अधिक वेळा निदान केले जाते. जगभरात दर लाख लोकसंख्येमागे अंदाजे दोन ते सहा लोक आढळतात.

सुमारे 20% व्यक्तींना वारसा म्हणून विकृत सिंड्रोमचा भाग म्हणून फॅन्कोनी ऍनेमिया , डायकेरेटोसिस कंजेनिटा किंवा ब्लॅकफान डायमंड अॅनिमिया यासारख्या ऍप्लास्टिक अॅनीमिया विकसित होतात.

बहुतेक व्यक्तींनी (80%) ऍप्लॅस्टिक ऍनेमिया विकत घेतले आहे, याचा अर्थ असा की हेपेटाइटिस किंवा एपस्टीन-बार व्हायरस, विकिरण व रसायनांच्या विषारी संसर्ग किंवा क्लोरॅम्फेनिकॉल किंवा फेनिलबुटाझोन सारख्या औषधांमुळे झाले होते. रिसर्चने सूचित केले की एप्लास्टिक अॅनेमिया स्वयंआइम्यून डिसऑर्डरचा परिणाम असू शकतो.

लक्षणे

ऍप्लास्टिक अशक्तपणाची लक्षणे हळू हळू वर येतात. रक्त पेशींच्या निम्न स्तराशी संबंधित लक्षणे आहेत:

• लाल रक्तपेशीची कमी संख्यांमुळे अशक्तपणा येतो, जसे की डोकेदुखी, चक्कर येणे, थकवा आणि दाटपणा (चिडखोर)
• प्लेटलेट्सची संख्या (रक्त clotting साठी आवश्यक) मलम, नाक, किंवा त्वचेखाली तीव्रतेमुळे असामान्य रक्तस्राव होणे (पेटेची नावाची लहान स्थाने)
• पांढर्या रक्त पेशींची संख्या (संक्रमणंकरिता आवश्यक) पुनरावृत्त संक्रमण किंवा अस्थिर आजार

निदान

ऍप्लास्टिक अशक्तपणाची लक्षणे अनेकदा निदान करण्याच्या दिशेने असतात. डॉक्टर पूर्ण रक्त पेशी (सीबीसी) संख्या प्राप्त करतील आणि रक्त सूक्ष्मदर्शकाखाली (रक्ताचे डाग) तपासले जाईल.

रक्तातील लाल रक्तपेशी, पांढर्या पेशी आणि प्लेटलेटचे निम्न पातळी दर्शवेल. सूक्ष्मदर्शकाखाली पेशी शोधणे इतर रक्त विकारांमधून प्लॅस्टिक अॅनीमिया वेगळे करेल.

रक्ताच्या चाचण्यांव्यतिरिक्त, एक अस्थी मज्जा बायोप्सी (नमुना) घेऊन सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी केली जाईल.

ऍप्लॅस्टिक ऍनेमियामध्ये काही नवीन पेशी तयार होण्यात दिसून येतील. अस्थिमज्जाची तपासणी केल्यास अस्थिमज्जाच्या अनीमियाला इतर अस्थिमज्जा विकारांपासून वेगळे करता येते, जसे की मायलोडायस्प्लास्टिक डिसऑर्डर किंवा ल्युकेमिया

स्टेजिंग

या रोगाचे वर्गीकरण किंवा स्टेजिंग इंटरनॅशनल एॅप्लॉलिक अॅनीमिया स्टडी ग्रुपच्या निकषांवर आधारित आहे, जे रक्त परीक्षण आणि अस्थी मज्जा बायोप्सी मध्ये उपस्थित असलेल्या रक्त पेशींची संख्या त्यानुसार निर्धारित करते. ऍप्लॅस्टिक अॅनेमिया मध्यम (एमएए), तीव्र (एसएए), किंवा अतिशय गंभीर (व्हीएसएए) म्हणून वर्गीकृत आहे.

उपचार

ऍप्लास्टिक ऍनेमिया असलेल्या तरुणांमधे, अस्थिमज्जा किंवा स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट हा दोषपूर्ण अस्थीमज्जाला निरोगी रक्तापासून बनविणार्या पेशींच्या जागी ठेवतो. प्रत्यारोपणामध्ये अनेक जोखीम असतात, त्यामुळे काहीवेळा मध्यमवयीन किंवा वृद्ध व्यक्तींसाठी उपचार म्हणून वापरले जात नाही अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाचा प्राप्त झालेल्या सुमारे 80% व्यक्तींना पूर्ण पुनर्प्राप्ती आहे.

वृद्ध व्यक्तींसाठी, ऍप्लास्टिक अॅनेमियाचे उपचार अटेंगॅम (अँटी-थेयमोसाइट ग्लोब्युलिन), सॅंडिममुना (सायक्लोस्पोरिन), किंवा सोलू-मेडोल (मेथिलपे्रनिनिसोलोन) एकट्याने किंवा संयोगाने रोगप्रतिकारक शक्तीला दडपण्यावर केंद्रित करतो. औषधोपचाराचा प्रतिसाद मंद आहे आणि सुमारे एक तृतीयांश व्यक्तींना पुन्हा दुरावले गेले आहे, जे औषधांच्या दुसर्या फेरीत प्रतिसाद देऊ शकतात.

ऍप्लास्टिक ऍनेमीया असणा-या व्यक्तींवर रक्त विशेषज्ञ (हॅमॅटॉलॉजिस्ट) तर्फे उपचार केले जातील.

ऍप्लास्टिक अॅनेमिया असणा-या व्यक्तीमध्ये कमी प्रमाणात पांढर्या रक्तपेशी असतात, त्यामुळे त्यांचा संसर्ग होण्याचा धोका असतो. म्हणूनच, संसर्ग थांबवणे, आणि ते झाल्यानंतर त्वरीत त्यांचा उपचार करणे महत्वाचे आहे.

_{स्त्रोत:}

"ऍप्लास्टिक अॅनेमिया." रोगांबद्दल 10 नोव्हें 2006. ऍप्लॅस्टिक ऍनेमिया अँड एमडीएस इंटरनॅशनल फाऊंडेशन, इन्क. 2 डिसेंबर 2006