एएमसी बद्दल अधिक जाणून घ्या, संधींचे एक जन्मजात दोष
Arthrogrypsis किंवा arthrogryposis मल्टिप्लेक्स कंजेयटा (एएमसी) हा संपूर्ण शरीरात एकापेक्षा एकत्रित संयुक्त कॉन्ट्रॅक्टर्सच्या विकासामुळे ओळखल्या जाणार्या विकारांच्या गटाला दिलेला नाव आहे. कॉन्ट्रॅक्ट हा एक अशी अट आहे जिथे संयुक्त घट्ट किंवा सरळ स्थितीत स्थिर आणि स्थिर होते, ज्यामुळे संयुक्त जोडण्याच्या हालचालीत प्रतिबंध होतो.
स्थिती जन्माच्या आधी विकसित होते (ही एक जन्मजात दोष आहे ) आणि अमेरिकेत, प्रत्येक 3,000 जन्माच्या जन्मानंतर एकदाच उद्भवते, ज्यामुळे सर्व वांशिक पार्श्वभूमीचे पुरुष आणि महिला दोन्ही प्रभावित होतात.
अस्थिरोग्रॉस्पिस म्हणून संदर्भित होण्याकरिता एकापेक्षा अधिक शरीरावरील घटकांवर परिणाम होणे आवश्यक आहे. जर एखाद्या जन्मजात कंत्राट शरीराच्या एका भागातच उद्भवते (जसे की पाय, एक क्लबफुट असे म्हटले जाते) तर तो एक वेगळ्या जन्मजात संकुचन आहे आणि हा संधिशोथ नाही.
जेव्हा शरीराच्या दोन किंवा अधिक वेगवेगळ्या भागामध्ये अर्रग्र्रोगोपसिसचा परिणाम होतो तेव्हा या स्थितीस arthrogryposis मल्टिप्लेक्स कंजेनिटा (एएमसी) म्हणून संदर्भित केले जाऊ शकते आणि काहीवेळा दोन्ही नावे एका परस्पररित्या वापरल्या जातात 150 पेक्षा जास्त प्रकारचे एएमसी आहेत, एमआयओपॅलासिया सर्वांत सामान्य आहे आणि सर्व एएमसी प्रकरणांपैकी 40% पेक्षा जास्त खाती आहेत.
आर्थ्रोग्रोपिस मल्टिप्लेक्स कॉनगेनिटा (एएमसी) च्या सामान्य कारणे
आर्थथ्रिझोसिस हे गर्भाशयाच्या गर्भाच्या हालचालींमध्ये कमी झाल्यामुळे होते. स्नायू आणि सांधे विकसित करण्यासाठी गर्भाच्या अंगठ्यामध्ये हालचालींची गरज असते सांधे हलवत नसल्यास अतिरिक्त संयोजी उती एकत्रितपणे विकसित होते आणि त्यास सुधारित करते.
गर्भाची हालचाल घटण्याचे काही कारणे आहेत:
- मज्जासंस्थेची किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची (सर्वात सामान्य कारणाची) अपकीर्ती, जसे की स्पाइन बिफिडा , मेंदू विकृती किंवा स्पाइनल स्नायू शोष
- मेयोटोनीक डिस्ट्रॉफी, मायस्थेनिया ग्रेविझ किंवा मल्टिपल स्केलेरोसिस यासारख्या अनुवांशिक स्नायविक विकार
- गर्भधारणेदरम्यान मातृ संक्रमण जसे की जर्मन खस (रूबेला) किंवा रुबेला
- वाढीव कालावधीसाठी 3 9 सी (102.2F) वरून आईजल ताप, किंवा मातेच्या शरीराचे तापमान वाढल्याने हॉट टबमध्ये प्रदीर्घ काळ टिकणे
- फिजिटोइन (दिलणेटिन) नावाचे औषध, अल्कोहोल, किंवा जप्ती-प्रतिबंधात्मक औषधे म्हणून गर्भाला इजा पोहोचवू शकणाऱ्या पदार्थास मातृशेष
- खूप कमी अम्नीऑटिक द्रवपदार्थ किंवा अमायोटिक द्रवपदार्थाचा तात्कालिकतेमुळे गर्भाच्या हालचाली कमी होण्यास कारणीभूत ठरू शकते.
एएमसीची लक्षणे
अर्ध्रात्रपिपासह असलेल्या बाळामध्ये आढळणा-या संयुक्त कॉन्ट्रॅक्चरर्स मुलांमधे वेगवेगळे असतात, परंतु असे बरेच सामान्य लक्षण आहेत:
- पाय आणि शस्त्रे प्रभावित होतात, काळे आणि गुडघ्यासह सर्वात विकृत (गर्भाशयाच्या आत गर्भाशयात बांधलेले विचार, नंतर त्या स्थितीत बंद)
- पाय आणि शस्त्रांमधील सांधे कदाचित हालचाल करू शकणार नाहीत
- पाय आणि हातांमध्ये स्नायू पातळ आणि कमजोर आहेत किंवा अगदी अनुपस्थित आहेत
- कूल्हे कदाचित विळविल्या जाऊ शकतात
आर्थथ्रॉपरिससह काही बालके चे चेहर्याचा विकृती आहेत, मणक्यातील एक वक्रता, जननेंद्रियाची विकृती, हृदयाशी संबंधित आणि श्वसन समस्या आणि त्वचा दोष.
आर्थथ्रोपिस मल्टिप्लेक्स कन्जेनिटाचे उपचार
Arthrogrypsis साठी कोणताही उपाय नाही, आणि उपचार विशिष्ट लक्षणे एक व्यक्ती अनुभव येत आहे दिशेने निर्देशित आहे.
उदाहरणार्थ, सुरुवातीच्या जोरदार शारीरिक उपचारांमुळे संकुचित जोड्या वाढू शकतात आणि कमकुवत स्नायू विकसित होतात. स्प्प्न्ट्स देखील विशेषतः रात्री रात्री सांधे ताणून मदत करू शकतात. ऑर्थोपेडिक शस्त्रक्रिया संयुक्त समस्या सोडवू किंवा सुधारण्यास देखील सक्षम असू शकते.
अल्ट्रासाऊंड किंवा कॉम्पेटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन कोणत्याही मध्यवर्ती मज्जासंस्था विकृती ओळखू शकतो. हे उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक किंवा येऊ शकतात किंवा शकत नाहीत. जन्मजात हृदय विकृतींची दुरुस्ती करावी लागेल.
एएमसीचे निदान
आर्थथरायझोसिस असलेल्या व्यक्तीची जीवनशैली सामान्यतः सामान्य असते परंतु हृदयाची दोष किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची समस्या यामुळे ती बदलू शकते.
सर्वसाधारणपणे, ऍमियोप्लाझियासह असलेल्या मुलांचे रोगनिदान चांगले आहे, मात्र बहुतेक मुलांना वयाच्या अनेक वर्षांसाठी सघन चिकित्सा करावे लागते. जवळजवळ दोन तृतियांश अखेरीस पायी चालण्यास सक्षम (शाळेत किंवा त्याशिवाय) आणि शाळेत जाण्यास सक्षम आहेत.
स्त्रोत:
दुर्लभ रोगांसाठी राष्ट्रीय संघटना. आर्थ्रोग्रोपस मल्टिप्लेक्स कन्जेनिटा. प्रवेश फेब्रुवारी 13, 2016