इनहेरिट केलेल्या रक्त विकार
हेमोफिलिया - पुरुषांना वारसाहक्काने वारसाहक्काने प्रवृत्त करणे - गेल्या 50 वर्षांपासून किंवा वर्षांमध्ये केवळ एक प्राचीन रोग नियंत्रणात आला आहे. दुसर्या शतकातील यहुदी ग्रंथ, सुंता झाले की मरण पावलेल्या मुलांबद्दल आणि अरब चिकित्सक अल्बुकासीस (1013-1106) यांनी देखील किरकोळ जखमी झाल्यानंतर एका कुटुंबातील पुरुषांना मरत असे वर्णन केले आहे.
अलीकडील इतिहासात, ब्रिटनच्या राणी व्हिक्टोरिया यांच्या पत्नी लिओपोल्ड हिमोफिलिया होत्या आणि तिच्या दोन मुली, अॅलिस आणि बीट्रीस हे जीनच्या वाहक होते.
त्यांच्याद्वारे, हेमोफीलिया स्पेन आणि रशियाच्या राजघराण्यांना पाठवले गेले होते आणि या रोगासह सर्वात प्रसिद्ध तरुणांपैकी एक होता, झार निकोलस दुसराचा एकुलता मुलगा, अलेक्सई.
10,000 लोकांपैकी 1 व्यक्ती हेमोफिलिया अ. बरोबर जन्माला येतात. 50,000 पैकी सुमारे 1 हजार लोक हेमोफिलिया बी बरोबर जन्माला येतात.
कारणे आणि प्रकार
जरी हा रोग ज्ञात आणि लिहीला असला तरी, गेल्या युवकांमध्ये त्याचे फक्त निधन झाले कारण चिकित्सकांना हे कळत नव्हतं की त्यानं काय केलं होतं किंवा त्याचा कसा इलाज करावा. 1800 च्या दशकात चिकित्सकांना वाटले की रक्ताचे रक्त वाहणे नाजूक होते. 1 9 37 साली सामान्य रक्तातील एक पदार्थ आढळून आले ज्यामुळे हेमोफिलिक रक्तगळ तयार होईल, ज्याचे नाव "हेमोफिलिक ग्लोब्युलिन विरोधी" असे करण्यात आले होते.
1 9 44 मध्ये संशोधकांना एका प्रकरणात आढळून आले की जेव्हा दोन वेगवेगळ्या रक्तगटाच्या मिश्रणाचा रक्त मिसळला गेला होता, तेव्हा दोन्हीही विघटनाने सक्षम होते. 1 9 52 पर्यंत इंग्लंडमध्ये संशोधकांना हेमोफीलियाचे 2 प्रकार आहेत हे समजले नाही.
ते 10 वर्षाच्या मुलाचे शिक्षण स्टीफन ख्रिसमस नावाच्या हिमोफिलियाबरोबर करीत होते ज्यात "सामान्य" रोग दिसत नव्हता. त्यांनी त्याचे संस्करण हेमोफिलिया बी, किंवा "ख्रिसमस रोग" आणि अधिक प्रचलित प्रकारची हीमोफीलिया ए, किंवा "क्लासिक हिमोफिलिया" म्हटले. हेमोफीलियासह खराबी रोग फक्त 15-20% लोकांना प्रभावित करतो.
कोजेग्यूलेशन कारक
अ व बी प्रकारांच्या शोधाने गठ्ठा प्रक्रियेत विविध प्रकारचे "हेमोफिलिक ग्लोब्युलिन विरोधी" असण्याची आवश्यकता असल्याची जाणीव झाली. 1 9 62 मध्ये आंतरराष्ट्रीय समितीने या वेगवेगळ्या "जमीनीच्या घटकांसाठी" नावे नियुक्त केली होती. हेमोफिलिया ए हा घटक अष्टमितीची कमतरता आहे आणि हिमोफिलिया बी हा फॅक्टर 9 च्या कमतरतेचा आहे.
उपचार
हेमोफीलिया एका जमातीचा घटक कमी असल्यामुळे, हे लक्षात आले की हरवलेल्या घटकाची पुनर्रचना ही उपचार पद्धती बनली. 1 9 50 च्या दशकाच्या सुरुवातीला जनावरांच्या प्लाजमाचा उपयोग झाला. 1 9 70 च्या दशकापर्यंत, मानवी प्लाझमापासून बनविलेले घनता घटक लक्षणीय स्वरुपात उपलब्ध होते. दुर्दैवाने, शास्त्रज्ञांना आता हे माहित आहे की हेपेटाइटिस आणि एचआयव्हीसारख्या व्हायरस चालवल्या जातात आणि हेमोफीलिया असणा-या व्यक्तींना या रोगांपासून संसर्ग झाला.
आज, कॉंक्यूलेशन कारकांची पुनर्रचना (आनुवंशिकरित्या अभियांत्रिकी) आवृत्त्या तयार केल्या जातात, ज्यामुळे व्हायरसचे धोका दूर होते. हेमोफीलिया असणा-या मुलांना दीर्घकालीन रक्तस्राव कमी करण्यासाठी आणि दीर्घ, निरोगी आणि सक्रिय जीवन जगण्यास मदत करण्यासाठी प्रतिबंधात्मक उपचार म्हणून कणिक घटक दिले जाते.
स्त्रोत:
"रक्त विकारांचा इतिहास." रक्तस्राव होणे काय? 2006. नॅशनल हिमोफिलिया फाऊंडेशन
17 डिसें 2008
टाडा, एसएस आणि सीएम लिंडली. "कोएग्युलेशन उत्पादने आणि त्यांचे वापर." एम जे आरोग्य-सिस्ट फार्मा 57 (2000): 1403-1417.