डाउनल सिंड्रोममध्ये अटलांटोक्सियल अस्थिरता (एएआय) चे उपचार

मिसअॅलिडेट व्हर्टब्रेएचे परिणाम

अटलांटाक्सियल अस्थिरता (एएआय) डाऊन सिंड्रोम असलेल्या लोकांमध्ये आढळणारी एक सामान्य आर्थोपेडिक समस्या आहे. जरी याचे जटिल नाव आहे आणि काहीसे डरायला वाटते, कारण बहुतांश भागांमध्ये, ज्यांच्याकडे आहे त्यांच्याकडे कोणतीही समस्या उद्भवत नाही. एएआय समजून घेण्याकरिता, स्पाइनल कॉर्ड, नसा, मणक्यांच्या आणि अस्थिबंधनाची रचना आणि संरचनेबद्दल थोडी थोडक्यात समजणे महत्वाचे आहे.

स्पाइनल कॉर्ड, नर्व्हस, वेर्टब्रे आणि लिग्मेन्ट्स

स्पायनल कॉर्ड हा एक जाड टि्वू सारखी रचना आहे जो कि मेंदूच्या पायापासून सुरू होतो आणि कांब्याच्या प्रदेशात परत खाली सरकतो. पाठीच्या कण्यामध्ये शरीराची नसा किंवा न्यूरॉन्स असतात. नस एक विशेष प्रकारचा सेल असतो जो मेंदू आणि बाकीच्या शरीरातील संदेश पाठवितो. एक मज्जातंतू इलेक्ट्रिक केबल प्रमाणे आहे जो विद्युत प्रवाह पार करतो आणि शरीराच्या काही भागा दरम्यान सिग्नल करतो.

वेद्रेब्रे हे शरीराच्या मागच्या बाजूस असलेल्या एका स्तंभामध्ये अनियमितपणे आकार घेणारे हाडे असतात जे मेंदूच्या पायथ्यापासून ओटीपोटापर्यंत चालतात. पाठीचा कणा बळकावलेला असतो आणि हा मणक्यांच्या संरक्षणाद्वारे संरक्षित असतो. सामान्यतः चार भागांत मोडकळीस आलेली असते. ग्रीव्हल (7), थोरॅसिक (12), लंबर (5) आणि ओटीपोटाचे मणकुंद. मानेच्या मणक्याचा हाडाच्या भागात स्थित आहे आणि ते C1-C7 असे संक्षिप्त आहेत. जर आपण आपले डोके पुढे वाकले आणि आपले बोट आपल्या डोक्याच्या पाठीमागे चालत असाल, तर पहिले मोठे मोठे तुळजे आपल्या सी 1 किंवा ग्रीवा-1 मणक्यांसारखे आहेत.

पुढील एक खाली C2 आणि त्यामुळे पुढे आहे. सी 1 हा अतुल्य कशेरूक आणि सी 2 म्हणून ओळखला जातो. या मणक्यांच्या माशाचे संरेखन अतृप्त अस्थिरता किंवा एएआय म्हणून ओळखले जाते.

स्नायू आणि स्नायूंच्या मज्जासंस्थेद्वारे कशेरूक हातात ठेवली जाते. वर्टिब्रल स्तंभातील कार्ये मध्ये स्पाइनल कॉर्ड व अंतर्गत अंगांचे संरक्षण, डोक्यासाठी संरचनात्मक आधार आणि लवचिकता आणि गतिशीलता या दोन्हीचा समावेश आहे.

डाऊन सिंड्रोम असलेले लोक कमी स्नायू टोन आणि शिथिल अवस्थेत असतात, म्हणून त्यांच्या मणक्यांना क्षयस्थानी होऊ शकते. जेव्हा सी 1 आणि सी 2 मटेरएबलची दिशाभूल होऊ शकते, तेव्हा आपल्याकडे एएआय आहे. डाऊन सिंड्रोम असलेल्या लोकांमध्ये, बहुतेक वेळा एएआयमध्ये अडकलेल्या अस्थिबंधनास "आवरणात्मक आळशी" म्हटले जाते.

एएआयचे निदान

एसम्म्मॅटॅटॅटिक एएआय चे बहुतेक प्रकरण स्क्रीनिंग एक्स-रेद्वारे केले जातात. डाऊन सिंड्रोम असलेल्या सर्व मुलांची 3 वर्षांची वयाच्या एएआयसाठी तपासणी करावी. लक्षणेयुक्त एएआचे निदान हे सामान्यतः न्यूरोलॉजिकल परिक्षणाद्वारे केले जाते (शारीरिक तपासणी जी नव्हास कार्य करत आहे हे तपासते) आणि / किंवा एक्स-रेद्वारे.

एएआयचे प्रकार

अल्टॅनाक्सियल अस्थिरतेचे दोन प्रकार आहेत - एसिम्मॅटॅमिक एएआय आणि रोगसूचक एएआय. असेम्प्टोमॅटिक एएआय म्हणजे एएआय एक्स-रे वर दिसू शकतो, परंतु ज्याच्याकडे ती आहे त्या व्यक्तीमधील कोणत्याही न्यूरोलॉजिकच्या समस्या उद्भवणार नाही. लक्षणेयुक्त एएआय म्हणजे एएआय एक्स-रे वर उपस्थित आहे आणि ज्या व्यक्तीला ती आहे त्यास काही चेतासंस्थेच्या समस्या आहेत. डाऊन सिंड्रोम असलेल्या 10% ते 20% लोकांमध्ये क्ष-किरणमध्ये एस्इम्प्टोमॅटिक एएआय आहे आणि डाऊन सिंड्रोम असलेल्या केवळ 1% ते 2% लोकांना लक्षणिक एएआय आहे.

एएआय मधील चेतासंस्थेच्या लक्षणे

वर्टिब्रल स्तंभातील कामांपैकी एक म्हणजे स्पाइनल कॉर्डचे संरक्षण करणे जे त्याच्या आत चालते.

पाठीचा कणा मज्जातंतूंच्या स्तंभाद्वारे संरक्षित केलेल्या नसाांचा संग्रह आहे. लक्षणे AAI विविध मज्जासंस्थेसंबंधीच्या लक्षणांचे विविध प्रकारचे कारण बनविते:

• आळशीपणा
• समन्वय अभाव
• चालणे कठीण
• असामान्य चाल चालनासह चालणे (म्हणजे लंगडी)
• थकल्यासारखे सहजपणे
• मज्जातंतूच्या वेदना किंवा मान हलविण्यासाठी मर्यादित क्षमता
• स्स्थिस्टिक - स्नायूंमध्ये घट्टपणा
• क्लॉनस - स्नायूचे आकुंचन किंवा स्नायू

जर डाऊन सिंड्रोम असणा-या व्यक्तीने यातील कोणत्याही न्यूरोलॉजिकल लक्षणे विकसित केली असतील, तर ते डॉक्टरांनी ताबडतोब मूल्यांकन केले पाहिजे डॉक्टर सामान्यत: पूर्ण न्यूरोलॉजिकल परीक्षा आणि ऑर्डर इमेजिंग अभ्यास जसे एक्स-रे, सीटी स्कॅन किंवा एमआरआय

एएआयचा उपचार

असंवेदनशील एएला कोणत्याही उपचारांची आवश्यकता नाही. बर्याचदा पालकांना फक्त एएआयच्या व्यक्तिमत्वात पाहण्यासाठी कोणते लक्षणे दिसतात हे फक्त सल्ला दिला जातो.

जर एखाद्या व्यक्तीत स्पायर्नल कॉर्ड संपीडनचे लक्षण दिसून येत असेल तर उपचार दर्शविला जातो. रोगप्रतिकारक एएआय उपचार करण्याच्या उद्दीष्ठांनी स्पाइनल कॉर्डचे संरक्षण करणे, स्पाइनल कॉलम किंवा मणक्यांना स्थिर करणे आणि कोणत्याही अडकलेल्या नसा विघटित करणे हे आहे. समस्या व्याप्तीवर अवलंबून, स्नायु कॉलर, वेदना औषधोपचार आणि स्नायूतील शिथिलता आणि संभाव्य शस्त्रक्रिया सह हॅल्टर कर्षण परिधान करून रीस्टाइन कार्ड स्थिरीकरण शक्य आहे.

_{स्त्रोत:}

_{अमेरिकन ऍकॅडमी ऑफ पडियाट्रीक्स, कमिटी ऑन स्पोर्ट्स मेडिसिन. डाऊन सिंड्रोम मध्ये अटलांटाक्सियल अस्थिरता. बालरोगचिकित्सक व्हॉल. 107 क्रं. 2, फेब्रुवारी 2001, पृ. 442-44 9 [/]}

_{अल्वारेज, एन. अटलांटाक्सियल इन्स्टाउटी इन इंडीजियल्स विद डाउ सिन्ड्रोम, एमॅडिसिन , डिसेंबर 8, 2008.}