Neuroblastoma लक्षणे, उपचार, आणि रोगनिदान
आपल्या मुलास किंवा मित्राच्या मुलास न्युरोब्लास्टोमाचे निदान झाल्यास आपल्याला काय माहिती असणे आवश्यक आहे? हा प्रकारचा बालपण कर्करोग किती सामान्य आहे? त्याचे उपचार कसे केले जातात आणि रोगनिदान काय आहे?
न्युरोब्लास्टोमा म्हणजे काय?
बाल्यावस्थेतील सर्वात सामान्य प्रकारचे कर्करोग म्हणून, न्युरोब्लास्टोमा हा कर्करोग लहान मुलांमध्ये आढळतो. केंद्रीय मज्जासंस्थेचे न्युरोब्लास्ट (अपरिपक्व मज्जातंतु पेशी) मध्ये अर्बुद सुरु होते.
विशेषतः, न्युरोब्लास्टोमामध्ये मज्जासंस्थेच्या पेशींचा समावेश असतो जो संभोगाच्या मज्जासंस्थेचा भाग आहे. सहानुभूती आणि पॅरासिम्पाटेपीट नर्वस सिस्टम हे दोन्ही स्वायत्त तंत्रिका प्रणालीचे भाग आहेत, एक अशी प्रणाली जी शरीरात प्रक्रिया नियंत्रित करते ज्यात आपल्याला साधारणपणे श्वास आणि पाचन सारखे विचार करण्याची आवश्यकता नाही. सहानुभूतीसंबंधी मज्जासंस्था "लढा किंवा फ्लाईट" प्रतिक्रिया जेणेकरुन आपल्याला जोर देण्यात येतो किंवा भयभीत झाल्यास कारणीभूत आहे.
सहानुभूतियुक्त मज्जासंस्थेमध्ये गेंग्लिया असे संबोधले जाते, जी शरीराच्या विविध स्तरांवर स्थित आहेत. या प्रणालीमध्ये एक न्युरोब्लास्टोमा कुठे सुरू होते यावर अवलंबून, हे अधिवृक्क ग्रंथी (साधारणत: एक तृतीयांश प्रकरणे), उदर, श्रोणी, छाती किंवा मान यापासून सुरू होते.
Neuroblastoma बद्दल सांख्यिकी
न्युरोब्लास्टोमा एक सामान्य बालपण कर्करोग आहे , तो म्हणजे 15 वर्षांखालील 7 टक्के कॅन्सर आणि 25 वर्षाच्या कर्करोगाचे अर्थात पहिल्या वर्षाच्या काळात विकसित होणारे कर्करोग.
म्हणूनच, अर्भकांमध्ये हा सर्वात सामान्य प्रकारचा कर्करोग आहे. स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमधे ते अधिक सामान्य आहे. सुमारे 65 टक्के न्यूरॉब्लास्टोमास 6 महिन्यांपूर्वी निदान होते आणि या प्रकारचे कर्करोग 10 व्या वर्षापासून दुर्मिळ आहे. लहान मुलांमध्ये कॅन्सरशी संबंधित 15 टक्के मृत्यूंसाठी न्युरोब्लास्टोमा जबाबदार आहे.
Neuroblastoma ची चिन्हे आणि लक्षणे
न्युरोब्लास्टोमाची चिन्हे आणि लक्षणे शरीरात कुठे आणि कर्करोग इतर प्रदेशांमध्ये पसरली आहेत किंवा नाही याबद्दल कशा प्रकारचे आहेत यावर अवलंबून बदलू शकतात.
सर्वात सामान्य सादर चिन्हे मोठी ओटीपोटात द्रव्यमान आहे इतर प्रदेशांमधे द्रव्यमान देखील उद्भवू शकते, जेथे गलग्लिया उपस्थित असतात जसे छाती, ओटीपोट किंवा मान ताप असू शकतो आणि मुले वजन कमी होणे किंवा "वाढण्यास अपयशी ठरले आहेत."
जेव्हा कर्करोग पसरला (सर्वात सामान्यतः अस्थिमज्जा, यकृत, किंवा हाडे) इतर लक्षण उपस्थित होऊ शकतात. डोळ्याभोवती आणि आसपासचे मेटास्टेस (पेरीरबिटल मेटास्टास) एका डोळाच्या खाली गडद मंडळे असलेली एक शिशुची डोके ( प्रपोटोसिस ) फुगवून टाकू शकते. त्वचेत मेटास्टेस ब्ल्यू ब्लॅक पॅचेस (एक्चमोझोस) होऊ शकतात ज्याने "ब्ल्यूबेरी मफिन बाबा" हा शब्द तयार केला आहे. हाडाच्या मेटास्टास वरून मणक्यावर दबाव टाकल्याने आंत किंवा मूत्राशयाची लक्षणे दिसू शकतात. लांब हाडे असलेल्या मेटास्टेसमुळे अनेकदा वेदना होतात आणि परिणामी पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर होऊ शकतात (हाडामधील कर्करोगाच्या उपस्थितीमुळे कमजोर झालेल्या हाडाची फ्रॅक्चर).
न्यूरॉब्लास्टोमास फैलावणे कुठे आहे (मेटस्टाझीझ)?
न्युरोब्लास्टोमास प्राथमिक साइटमधून रक्तप्रवाहात किंवा लसीका तंत्राद्वारे पसरू शकते.
ज्या भागाचे शरीरात पसरले आहे ते सर्वसामान्य असतात:
- हाडे (हाडांची वेदना आणि लंगोटी करणे)
- यकृत
- फुफ्फुसं (श्वास घ्यायला किंवा श्वासात त्रास होणे)
- अस्थिमज्जा (अशक्तपणा आणि अशक्तपणामुळे कमजोरी परिणामी)
- प्रायरिबिटाल प्रदेश (डोळ्यांभोवतीचे कारण म्हणजे फुगवटा)
- त्वचा (ब्ल्यूबेरी मफिन निर्मिती उद्भवणार)
Neuroblastoma निदान
न्युरोब्लास्टोमाचे निदान मध्ये सामान्यतः मार्कर (पदार्थांद्वारे कॅन्सर सेल्स लपवून ठेवणे) आणि इमेजिंग अभ्यासासाठी दोन्ही प्रकारचे रक्त चाचण्यांचा समावेश होतो.
सहानुभूतीचा मज्जासंस्थेचा एक भाग म्हणून, न्युरोब्लास्टोमा पेशी कॅटेकोलामिनस म्हणून ओळखली जाणारी संप्रेरके लपवतात. यामध्ये एपिनेफ्रिन, नॉरपिनफ्रिन आणि डोपामाइन सारख्या संप्रेरकांचा समावेश होतो.
न्युरोब्लास्टोमाचे निदान करण्याकरता बहुतेकदा मोजलेले पदार्थ हे होवोवनिलिक एसिड (एचव्हीए) आणि व्हॅनिलिलमँडेलिक अॅसिड (व्हीएमए) आहेत. एचव्हीए आणि व्हीएमए नॉरपेनाफे्रिन आणि डोपॅमिनचे मेटाबोलाइट (ब्रेकडाउन उत्पादने) आहेत.
ट्यूमर (आणि मेटास्टास पाहण्यासाठी) तपासल्या जाणार्या इमेजिंग चाचण्यांमध्ये CT स्कॅन, एमआरआय आणि पीईटी स्कॅनचा समावेश असू शकतो. "स्ट्रक्चरल" अभ्यास असलेल्या सीटी आणि एमआरआयच्या विपरीत, पीईटी स्कॅन "फंक्शनल" अभ्यास आहेत. या चाचणीमध्ये, रेडियोधर्मी साखरची एक लहानशी मात्रा रक्ताच्या धारामध्ये इंजेक्शन दिली जाते. वेगाने वाढणारी पेशी, जसे की अर्बुद पेशी, अधिक साखर घेतात आणि इमेजिंगसह शोधले जाऊ शकतात.
अस्थि मज्जा बायोप्सी हे साधारणतः केले जाते कारण हे ट्यूमर साधारणतः अस्थी मज्जापर्यंत पसरतात.
न्युरोब्लास्टोमाससाठी एक चाचणी अद्वितीय आहे MIBG स्कॅन. MIBG म्हणजे मेटा-आयोडाबेन्झिलग्यूनाइडिन. निओरोब्लास्टोमा पेशी MIBG शोषून घेतात जो किरणोत्सर्गी आयोडिनसह जोडली जाते. हा अभ्यास अस्थी मेटास्टॅसेसच्या तसेच अस्थीमज्जा संवेदनांचे मूल्यांकन करण्यासाठी उपयोगी आहे.
दुसरी कसोटी जी बहुतेक वेळा केली जाते ती एक MYCN प्रदीर्घतम संशोधन अभ्यास आहे. MYCN सेलच्या वाढीसाठी जीन महत्त्वाचा आहे. काही न्युरोब्लास्लॉम्समध्ये या जनन (जास्तीत जास्त 10 प्रतिलिपी) च्या जास्त प्रती आहेत, "एमईसीएच एम्प्लीफिकेशन" म्हणून ओळखला जाणारा एक शोध. MYCN च्या प्रत्यारोपणाच्या सह Neuroblastomas neuroblastoma साठी उपचार प्रतिसाद कमी आहेत आणि शरीराच्या इतर क्षेत्रांमध्ये metastasize होण्याची अधिक शक्यता असते.
न्यूरॉब्लास्टोमा स्क्रीनिंग
75% ते 9 0% न्युरोब्लास्टोमासमध्ये मूत्र व्हॅनिलीमलामॅंडेलिक एसिड आणि होमोव्हॅनिलिक एसिड प्राप्त होणे अतिशय सोपे आहे आणि असामान्य पातळी आढळल्यास रोगासाठी सर्व मुलांची तपासणी होण्याची शक्यता आहे.
अभ्यासाने या चाचण्यांसह स्क्रिनींगकडे पाहिले आहे, साधारणपणे 6 महिने वय. स्क्रिनींगमुळे लवकर प्रारंभिक अवस्था असलेल्या न्यूरॉब्लास्टोमाबरोबर अधिक मुले निवडतात, तरीही त्या रोगासाठी मृत्यु दरांवर कोणताही परिणाम दिसून येत नाही आणि सध्या त्याची शिफारस केलेली नाही.
न्यूरॉब्लास्टोमाचे स्टेजिंग
इतर अनेक कर्करोगांप्रमाणेच, कर्करोगाच्या फैलाव च्या पातळीवर अवलंबून असलेल्या I आणि IV मधे neuroblastoma विभाजित केले आहे. पायऱ्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- टप्पा 1 - स्टेज I मधील रोगांमधे ट्यूमर स्थलांतरित आहे, जरी तो जवळच्या लसीका नोड्समध्ये पसरला असेल. या स्टेजमध्ये, शल्यक्रियेदरम्यान अर्बुद संपूर्णपणे काढले जाऊ शकते.
- स्टेज II- अर्बुद ज्या क्षेत्रात सुरु झाला आणि लसिका नोडस् जवळ येऊ शकतात त्यास मर्यादित आहे, परंतु शल्यक्रिया संपूर्णपणे ट्यूमर काढून टाकता येत नाही.
- तिसरी पायरी - अर्बुद शस्त्रक्रिया काढून टाकता येत नाही (अन्वेषणक्षम आहे). ते जवळच्या किंवा प्रांतीय लिम्फ नोड्समध्ये पसरलेले असू शकते परंतु शरीराच्या अन्य भागांकडे नाही.
- स्टेज IV - स्टेज IV मध्ये हाड, अस्थी मज्जा, यकृत, किंवा त्वचेपर्यंत पसरलेल्या लसिका नोड्यांशिवाय किंवा न कोणत्याही आकाराचे कोणतेही अर्बुद समाविष्ट आहे.
- स्टेज IV-S - स्टेज IV-S चे एक विशेष वर्गीकरण स्थानिक स्वरुपात असलेल्या ट्यूमरसाठी केले जाते, परंतु हे एक वर्षापेक्षा कमी वयाच्या लहान मुलांना अस्थिमज्जा, त्वचा किंवा यकृत मध्ये पसरले आहे. अस्थी मज्जामध्ये सहभागी होऊ शकतो, परंतु अस्थिमज्जाच्या 10% पेक्षा कमी अवस्थेत ट्यूमर उपस्थित असतो.
कॅन्सर झाल्यानंतर जवळजवळ 60 ते 80% मुलांना निदान केले जाते.
इंटरनॅशनल न्युरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टम (आयएनआरजीएसएस)
इंटरनॅशनल न्युरोब्लास्टोमा रिस्क ग्रुप स्टेजिंग सिस्टीम हा आणखी एक मार्ग आहे ज्यामध्ये neuroblastomas परिभाषित केले जातात आणि कॅन्सरच्या "जोखीम" बद्दल माहिती प्रदान करते, दुसऱ्या शब्दांत, ट्यूमर कसा बरे होईल हे पाहणे.
या प्रणालीचा वापर करून, ट्यूमरला उच्च धोका किंवा कमी जोखीम म्हणून वर्गीकृत केले जाते, ज्यामुळे उपचारांना मदत होते.
Neuroblastoma साठी कारणे आणि जोखीम घटक
न्युरोब्लास्टोमा असलेल्या बहुतेक मुलांना रोगाचे कौटुंबिक इतिहास नसतात. म्हणाले की अनुवांशिक परिवर्तन म्हणजे न्यूरॉब्लास्टोमासपैकी सुमारे 10 टक्के जबाबदार आहेत.
ALK (अॅनाप्लास्टिक लिंफोमा किनाझ) चे जीन हे पारिमेलनिक न्युरोब्लास्टोमाचे प्रमुख कारण आहेत. पीएचओएक्स 2 बी मधील जर्मलाइन म्युटेशन कुटुंबातील न्युरोब्लास्टोमाच्या उपसंचमध्ये ओळखले गेले आहेत.
प्रस्तावित केलेल्या इतर संभाव्य जोखीम घटक म्हणजे पॅरेंटल धूम्रपान, अल्कोहोल वापरणे, गर्भधारणेदरम्यान काही औषधे आणि विशिष्ट रसायनांच्या प्रदर्शनासह, परंतु या वेळी हे अनिश्चित आहे की हे एक भूमिका निभावतात किंवा नाही.
Neuroblastoma साठी उपचार
Neuroblastoma साठी अनेक उपचार पर्याय आहेत. शस्त्रक्रिया शक्य आहे का आणि अन्य घटक हे यावर अवलंबून असेल. INCRSS नुसार ट्यूमर हा "उच्च धोका" आहे किंवा नाही हे उपचारांच्या निवडीमध्ये एक भूमिकादेखील आहे, आणि सहसा ट्यूमर उच्च धोका किंवा कमी जोखीम आहे यावर आधारित निवडी केली जातात. पर्याय समाविष्ट:
- शस्त्रक्रिया - जोपर्यंत न्यूरॉब्लास्टोमाचा विस्तार होत नाही (टप्पा 4), शस्त्रक्रिया शक्य तितक्या जास्त ट्यूमर काढून टाकण्यासाठी केली जाते. शस्त्रक्रिया सर्व ट्यूमर काढून टाकण्यास असमर्थ असल्यास, केमोथेरपी आणि किरणोत्सर्गासह अतिरिक्त उपचाराची शिफारस केली जाते.
- केमोथेरेपी - केमोथेरपीमध्ये औषधांचा वापर करणे समाविष्ट आहे ज्याने वेगाने वाढणार्या पेशी नष्ट होतात. म्हणूनच, परिणामी शरीरात सामान्य पेशींवर होणा-या परिणामामुळे दुष्परिणाम होऊ शकतात ज्या वेगाने विभाजित होतात जसे की अस्थिमज्जा, केस फोड आणि पाचक मार्ग. न्यूरॉब्लास्टोमाचे उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणार्या केमोथेरेपी औषधांमध्ये सायटोक्सान (सायक्लोफोस्फममाइड), अॅड्रिमाईसीन (डॉक्सोरूबिसिन), प्लॅटिनॉल (सिस्प्लाटिन) आणि एटोपोसाइड यांचा समावेश आहे. ट्यूमर उच्च जोखमीचा विचार केल्यास अतिरिक्त औषधे दिली जातात.
- स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट - उच्च डोस केमोथेरपी आणि रेडिएशन थेरपी त्यानंतर स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट उपचारांसाठी दुसरा पर्याय आहे. हे ट्रान्सप्लान्स एकतर ऑटोलॉगस (केमोथेरपीच्या आधी मागे घेतले गेलेली मुलं स्वतःच्या सेल्सचा वापर करून) किंवा ऍलोोजेनीक (दात्याकडून पेशींचा वापर करून जसे की पालक किंवा असंबंधित दाता) असू शकते.
- अन्य उपचार - पुनर्रचना केलेल्या ट्यूमर्ससाठी, रेडियोलॉइड थेरपी, इम्यूनोथेरपी , आणि ALK इनहिबिटरस आणि इतर उपचारांबरोबर लक्ष्यित थेरपी जसे की रेडियोधर्मी कणांशी संलग्न न्यूरॉब्लास्टोमा पेशी यांनी घेतलेल्या यौगिकांचा वापर करून इतर प्रकारच्या उपचारांचा समावेश केला जाऊ शकतो.
न्युरोब्लास्टोमाची उत्स्फूर्त विमोचन
अशी घटना जी उत्स्फूर्तपणे केली जाते, विशेषत: ज्या मुलांना 5 सें.मी. पेक्षा कमी (2 आड इंच आकारात) असलेल्या ट्यूमर आहेत स्टेज I किंवा स्टेज-II आहेत, आणि एक वर्षापेक्षा कमी वयाची आहेत.
ट्यूमर कोणत्याही उपचार न करता स्वत: "अदृश्य" जेव्हा स्वयंस्फूर्त प्रतिबंध येतो. या इंद्रियगोचर इतर अनेक कर्करोगांबरोबर दुर्मीळ होत असले तरी, न्युरोब्लास्टोमा सह असामान्य नाही, एकतर प्राथमिक ट्यूमर किंवा मेटास्टास आम्हाला हे ठाऊक नाही की यापैकी काही ट्यूमर फक्त निघून जातात, परंतु ते काही प्रकारे रोगप्रतिकारकतेशी संबंधित आहे.
Neuroblastoma च्या निदान
न्युरोब्लास्टोमाचा पूर्वकेंद्रित वेगळ्या मुलांमध्ये फारशी बदल होऊ शकतो. निदानाचा वय हा रोगाचा एक घटक आहे जो रोगनिदान प्रभावित करतो. ज्या मुलांचे वय एखाद्याच्या वयाच्या आधी निदान झालेले आहे ते फार चांगले रोगनिदान आहेत, अगदी न्युरोब्लास्टोमाच्या प्रगत टप्प्यासह.
न्युरोब्लास्टोमाच्या रोगनिदानसह संबंधित घटक खालील प्रमाणे आहेत:
- निदान होण्याचा वय
- रोग स्टेज
- ओलसर आणि प्रवर्धन यासारखे अनुवांशिक निष्कर्ष
- विशिष्ट प्रथिने ट्यूमर द्वारे अभिव्यक्ती
समर्थन शोधणे
कोणीतरी एकदा असे म्हटले आहे की कर्करोग होण्याइतकेच केवळ एक गोष्ट वाईट आहे की आपल्या मुलाला कर्करोग होणे आवश्यक आहे आणि त्या विधानास पुष्कळ सत्य आहे. पालक या नात्याने आपण आपल्या मुलांना वेदना देणे सोडून देऊ इच्छितो. सुदैवाने, कर्करोगग्रस्त झालेल्या मुलांच्या पालकांच्या गरजा गेल्या काही वर्षांत खूप जास्त प्रमाणात मिळाल्या आहेत. कर्करोग असलेल्या मुलांचे समर्थन करण्यासाठी अनेक संस्था तयार करण्यात आल्या आहेत आणि अनेक व्यक्ति-कुटुंब आणि ऑनलाइन समर्थन गट आणि समुदाय उपलब्ध आहेत. हे गट आपल्याला इतर आव्हानांना सामोरे जाणाऱ्या इतर पालकांशी बोलण्याची परवानगी देतात आणि आपण एकटे नसता हे जाणून घेतल्याबद्दल समर्थन मिळते. कॅन्सर असलेल्या मुलांचे समर्थन करणार्या काही संस्थांची तपासणी करण्यासाठी काही क्षण काढा.
आपल्या आई-वडिलांसोबत कमी वेळ नसताना कर्करोगासह भावंडे असलेल्या भावनिक भावनांचा सामना करणाऱ्या मुला-बहिणांचा उल्लेख करणे महत्वाचे आहे. त्यांच्यातील बहुतेक मित्र समजण्यास असमर्थ असतील अशा मुलांच्या गरजा भागविण्यासाठी आधार संस्था आणि अगदी शिबिरे देखील आहेत. कर्करोगाच्या कर्करोगामुळे मुलाच्या भावंडांना मदत करण्याकरिता कर्करोगाच्या संसाधनांचा स्रोत आहे. सुपरसिब्स हे मुलांना सांत्वन व सक्षमीकरणासाठी समर्पित आहेत ज्यांचेकडे कर्करोगाचे एक भाऊ आहेत आणि या मुलांच्या गरजा पूर्ण करण्यासाठी विविध कार्यक्रम आहेत. आपण कॅम्पस आणि कॅन्सरने प्रभावित झालेल्या मुलांसाठी कॅम्प आणि रिट्रीट्स तपासू शकता.
एक शब्द
न्यूरॉब्लास्टोमा हा जीवनाच्या पहिल्या वर्षात आपल्या मुलांमध्ये सर्वात सामान्य प्रकारचा कर्करोग आहे परंतु नंतर तो लहानपणापासून किंवा प्रौढत्वामध्ये दुर्मिळ आहे. लक्षणे मध्ये ओटीपोटात एक द्रव्यमान शोधण्याचा समावेश होतो, किंवा "ब्ल्यूबेरी मफिन" पुरळ सारखी लक्षणे
बर्याच उपचार पर्यायांचे नुकसानाचे निदान झाले आहे किंवा पुनरावृत्ती झालेल्यांची संख्या दोन्हीही उपलब्ध आहेत. रोगाचा प्रादुर्भाव अनेक घटकांवर अवलंबून असतो, परंतु जेव्हा जीवनाच्या पहिल्या वर्षामध्ये रोगाचा निदान केला जातो तेव्हा तो जगभरात सर्वात जास्त असतो, जरी तो मोठ्या प्रमाणात पसरला असला तरीही खरं तर, काही न्युरोब्लास्टोमास, विशेषत: तरुण बालकांमध्ये, उपचार न करता सहजपणे अदृश्य होतात.
जरी रोगनिदान चांगले आहे तरीसुद्धा, एक न्यूरॉब्लास्टोमा हा पालकांसाठी एक विनाशकारी निदान आहे, जे आपल्या मुलांना कॅन्सर तोंड देण्यापेक्षा जास्त निदान करतात. सुदैवाने, अलिकडच्या वर्षांत बालपण कर्करोगाच्या उपचारांत प्रचंड संशोधन आणि प्रगती झाली आहे आणि दरवर्षी नवीन उपचार पद्धती विकसित होत आहेत.
> स्त्रोत:
> बर्लंगा, पी., कॅनेटी, ए. आणि व्ही. कॅस्टेल. न्युरोब्लास्टोमाच्या उपचारांसाठी उदयोन्मुख औषधांमध्ये वाढ उदयोन्मुख औषधांवर विशेषज्ञ मत . 2017. 22 (1): 63-75
> एसपोसिटो, एम., अॅव्हिक, एस., सेडेल, ए. आणि जी. टोननी. जीनोमिक कालखंडात न्युरोब्लास्टोमा उपचार. जर्नल ऑफ बायोमेडिकल सायन्स 2017. 24 (1): 14
> राष्ट्रीय कर्करोग संस्था न्यूरॉब्लास्टोमा ट्रीटमेंट (पीडीक्यू) - हेल्थ प्रोफेशनल वर्जन. 06/21/17 ला अद्यतनित केले https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq