उदयोन्मुख औषधांनी पीकेडीला बरा दिलासा मिळू शकतो
पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचा रोग ( पीकेडी ) एक अनुवांशिक विकार आहे जो मूत्रपिंडांमध्ये पेशींच्या उपस्थिती आणि प्रगतीशील वाढी द्वारे दर्शविलेला असतो. तथाकथित सोफ्या पेशींच्या विपरीत, पीकेडी हा एक सौम्य आजार नाही आणि पीकेडीच्या रुग्णांचा फार मोठा अंश किडीच्या अपयशास धोका आहे, डायलेसीस किंवा किडनी प्रत्यारोपणाची आवश्यकता आहे .
पीकेडीच्या निदानाबद्दल रुग्णाला जेव्हा शिकता येते, तेव्हा पहिला प्रश्न ये येतो की त्यावर इलाज आहे.
रोगाला धीमा करण्यासाठी कोणते उपाय कार्य करु शकतात हे समजू शकण्याआधी, एडीएच नावाचा हार्मोन किंवा मूत्रशोधन विरोधी हार्मोन (व्हॅसोप्रेसिस म्हणूनही ओळखला जातो) या भूमिकेतील थोड्या थोडया थोड्या थोडया थोडया जास्त पाळीची आवश्यकता आहे.
पीकेडी मध्ये एडीएचची भूमिका
एडीएचने सागरांच्यापासून भूमीपर्यंत विकसित होण्यास मदत केली, eons पूर्वी जर एडीएचला नसावी तर बर्याच जिवंत प्राण्यांना धडधाकट सूर्यप्रकाशाखाली गरम जमिनीच्या पृष्ठभागाच्या कठोर निर्जलीकरण परिणामांना प्रतिकार करता येणार नाही!
"हायपोथालेमस" हा मेंदूच्या एका भागाद्वारे तयार झालेला एडीएच हा हार्मोन आहे जो किडनीवर कार्य करतो आणि त्याला पाणी राखून ठेवतो आणि त्याला संरक्षण देतो. जेव्हा आपण गरम पाण्यात पिण्यासाठी किंवा बाहेर एक दिवस घालवला नाही तेव्हा मूत्र अंधारमय आणि केंद्रित बनविते. म्हणूनच, पाणी किती गरजेचे असले पाहिजे यावर आमचे परिणाम होऊ शकतात आणि आमची आवश्यकता पूर्ण करण्यासाठी "पुनर्नवीनीकरण" किती असणे आवश्यक आहे (इतर कारणांनुसार, आमच्या पाणी वापर आणि सभोवतालच्या तापमानासह).
सीडीडीवरील चर्चेत एडीएच कसा बसतो? अभ्यासांनी दाखविले आहे की एडीएच पीकेडी मध्ये गळू विकासातील प्रमुख प्रमोटर्स (मूत्रपिंड अयशस्वी होण्याचे कारण) आहे. दुस-या शब्दात सांगायचे तर, जर आपण एडीएचच्या पातळी कमी करू शकता किंवा पुटकांवरील त्याच्या कृत्यास अडथळा आणल्यास, गळू वाढ आणि पीकेडीच्या कठोर प्रगतीचे प्रमाण कमी करणे शक्य आहे.
वर्तमान उपचार पर्याय
एडीएचची भूमिका समजून घेणे हे उपचारांच्या पर्यायांची समजण्यास मदत करते आणि ते का काम करतात, वाढत्या प्रमाणात पाणी मिळविण्यापासून ते अत्याधुनिक औषधे
- वाढीव पाणी सेवन : हे ध्वनी जितके सोपे आहे, पिण्याचे पाणी एडीएचच्या पातळी खाली ठेवण्याचा एक प्रभावी मार्ग आहे. जेव्हा आपण निर्जलीकरण प्राप्त करता तेव्हा ADH ची पातळी वाढत जाते हे आपल्याला काही पाणी पिण्यास तहान प्रतिसाद देईल जे एडीएचच्या पातळी कमी करेल. या प्रकरणात, एडीएचच्या वाढीस प्रारंभ करुन एडीएचला सातत्याने कमी ठेवण्याचा विचार आहे. हे मोजले जाते की यामुळे पीकेडीची प्रगती कमी होऊ शकते. प्रत्यक्ष अटींमध्ये प्रभावी आणि प्रभावी कसे विवादास्पद आहे
- गुंतागुंत हाताळणे: सध्या उपलब्ध असलेल्या इतर विशिष्ट उपचारांच्या अनुपस्थितीत, आम्ही पीकेडीच्या गुंतागुंत हाताळण्यात मर्यादित आहोत. त्यात उच्च रक्तदाब, मूत्रपिंड संक्रमण, मूत्रपिंड दगड आणि असामान्य इलेक्ट्रोलाइट्स यांचा समावेश आहे. उच्च रक्तदाब म्हणजे एसीई इनहिबिटरस किंवा एआरबी नावाचे विशिष्ट औषधे वापरून उपचार. वाढलेली पाण्याची सेवन इतर दोन प्रमुख पीकेडीशी संबंधित गुंतागुंत होण्याचा धोका कमी करण्यास मदत करु शकते. मूत्रपिंड संक्रमण आणि मूत्रपिंड दगड.
भविष्यातील उपचार पर्याय
पीकेडीच्या वाईट स्थितीत एडीएचच्या भूमिकेबद्दलची आपली समज वाढीवर आधारित संशोधनास कारणीभूत ठरली आहे ज्याने वरील वर्णन केलेल्या "बँड-सहाय्य" हस्तक्षेपापेक्षा अधिक ठोस उपचार पर्याय ऑफर केले.
सध्याचे संशोधन औषधे शोधण्यावर केंद्रित आहे ज्यामुळे एडीएचची कार्यवाही रोखता येऊ शकते आणि त्यामुळे फुफ्फुसांची वाढती वाढ रोखता येऊ शकते (कारण पुटकांच्या आकारात वाढ हा पीकेडीच्या रूग्णांमध्ये मूत्रपिंड निकामी होणे आहे).
येथे काही उदाहरणे आहेत:
- टोलवप्पटानः ही एक औषध आहे ज्यास मूलतः कमी सोडियम पातळीवर उपचारांसाठी मंजूर करण्यात आले होते आणि साइटला (ज्याला व्ही 2 रिसेप्टर असे म्हणतात) अवरोधित करून कार्य करते जे एडीएच सामान्यत: किडनीमध्ये जोडते (V2 रिसेप्टरचा "केहोल" म्हणून विचार करतो) ज्याला एडीएएच जोडणे आवश्यक आहे, तर टॉल्प्पटन हा "बनावट की" आहे जेव्हा उपस्थित उपस्थित होण्यापासून ते रोखेल).
तसेच प्रसिद्ध TEMPO चाचणी पीकेडी मध्ये मूत्रपिंड कार्य कमी मंद मध्ये टोलप्पनन एक संभाव्य क्लिनिकल अनुप्रयोग दर्शविले आहे. मूत्रपिंडाच्या मात्रा वाढताना यंत्रास मंद होत आहे असे दिसते कारण तीन वर्षांच्या मुदतीमध्ये मूत्रपिंड कमी होणे कमी होते. तथापि, यकृतावर त्याचे परिणाम याबद्दल चिंतेमुळे टोलवप्पटाने अद्याप पीकेडी उपचारांसाठी अमेरिकेतील एफडीएचे आशीर्वाद प्राप्त केले नाहीत. हे जगातील काही इतर भागांमध्ये पीकेडीच्या उपचारासाठी आधीपासून मंजूर केलेले आहे).
- ऑक्टरेओटीइड: हे शल्यॅटोस्टॅटिन नावाचे हार्मोनचे एक कृत्रिम कृत्रिम संस्करण आहे. 2005 मध्ये एक चाचणी प्रथम सांगण्यात आली की सोमाटोस्टॅटिनसह सहा महिन्यांचा उपचार गळकाची वाढ कमी करू शकते. आम्हाला माहित आहे की पीकेडीमध्ये मूत्रपिंड कार्यरत होणे हा गळवाच्या वाढीस कारणीभूत ठरला आहे, परंतु हा अभ्यास गुंडाळीच्या वाढीस मंद होत असे म्हणण्यापुरते मर्यादित आहे, या प्रकरणात, नैदानिक दृष्टीने अर्थपूर्ण मूत्रपिंड संरक्षण होईल.
नंतर, 2013 मध्ये आम्ही लॅन्सेटमध्ये प्रकाशित झालेल्या एलेडिन चाचणीचे परिणाम पाहिले. या अभ्यासात मागील अभ्यासापेक्षा जास्त पाठपुरावा कालावधी होता आणि एका वर्षांच्या पाठोपाठ ऑक्टोरोटीडवर उपचार केलेल्या रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड वाढीचा उल्लेख करण्यात आला होता परंतु तीन वर्षांनी नाही.
आत्तापर्यंत आपल्याकडे असलेले डेटा दिल्यास, असे दिसून येते की पीकेडीच्या उपचारात ऑक्टोरोटीडचा संभाव्य सहभाग असू शकतो. काही कारणास्तव असे दिसते की octreotide मुळे एक वर्षापर्यंत मूत्रपिंड वाढते, परंतु दीर्घकालीन परिणामी परिणाम क्षुल्लक होतात. स्पष्टपणे, दीर्घकालीन कठीण परिक्षण डेटा पाहण्याबाबत अधिक व्यापक अभ्यास आवश्यक आहेत.
जरी दोन्ही एजंटांनी आतापर्यंत वचन दिले आहे तरी (एमटीओआर इनहिबिटरस आणि इतर औषधे क्लिनिक ट्रायल्सच्या व्यतिरिक्त इतर दावेदारांव्यतिरिक्त) खर्च एक प्रमुख चिंता आहे. इतर सर्व गोष्टी समान आहेत, ऑक्टोरोटीड हे जीवनशैलीचा उपचार करण्याकरता लवचीपट्टनपेक्षा स्वस्त पर्याय असू शकतो. 2017 मध्ये अमेरिकेत टोलप्पटन गोळ्यांचा 30 दिवसांचा पुरवठा अमेरिकेमध्ये 11,000 ते 12,000 अमेरिकन डॉलर्स एवढा आहे तर 9 0 मि.पू. ऑक्टोरोटीड (100 एमसीजी इंजेक्शन्स) $ 300 ते $ 400 चालतात.
> स्त्रोत:
> नागोओ एस, काझुहिरो एन, माकोतो के, एट अल PCK रॉट मध्ये पॉलीसिस्टिक मूत्रपिंडाचे वाढते प्रमाण वाढते. जे एम सोक नेफ्रोल 2006 ऑगस्ट; 17 (8): 2220-7 एपब 2006 जून 28.
> हिंदुहिरा ई, नटहारा के, तानो एम, एट अल ऍटोसॉमल वर्धित पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीझमध्ये रोगाच्या वाढीमुळे रोगराई वाढते का? नेफ्रोलॉजी डायलिसिस प्रत्यारोपण 2014 सप्टेंबर; 2 9 (9): 1710- 9
> टॉरेस वी, चॅपमन ए, देवूयस्ट ओ, एट अल ऑटोोसॉमल डोमिनिक पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीज असणा-या रुग्णांमध्ये टोलवप्पट. एन इंग्रजी जे मे 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511
> कार्ली ए, पेरिको एन, पर्ना ए, एट अल ऑटोसॉमल वर्च्युअल पॉलीसिस्टिक किडनी डिसीझ (एएलडीन) मध्ये मूत्रपिंड आणि गळू वाढीवर somatostatin analogue दीर्घकालीन परिणाम: एक यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित, बहुसंकेतन चाचणी. लॅन्सेट 2013 नोव्हेंबर 2; 382 (9 903): 1485-95. doi: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.