पार्किन्सनसारख्या बिघाड पण महत्त्वाच्या फरकांमुळे
जेव्हा ब्रिटिश अभिनेता आणि कॉमेडियन डुडले मूर यांचे 27 मार्च 2002 रोजी निधन झाले तेव्हा मृत्यूची अधिकृत कारण म्हणजे न्यूमोनिया पण खरं तर, मूर एक प्रगतिशील सुपरअन्युएकल पालसी (पीएसपी) असलेल्या दुर्मिळ परिस्थितीशी सामना करीत होता आणि यामुळे मस्तिष्कांच्या काही अवयवांचा हळूहळू बिघाड होतो ज्यामुळे शिल्लक, स्नायू नियंत्रण, संज्ञानात्मक कार्य आणि काही स्वैच्छिक आणि अनैच्छिक हालचाली जसे निगल व डोळा चळवळ
प्रगतिशील Supranuclear पाल्सी कारणे
पुरोगामी अतिपरिचित पक्वाचे कारण बहुधा अज्ञात असताना क्रोमोजोम 17 या नावाने ओळखल्या गेलेल्या एका विशिष्ट जनुकावरील उत्परिवर्तनाशी त्याचा संबंध आहे.
दुर्दैवाने, हे सर्व असामान्य बदल नाही. पीएसपी असलेल्या जवळजवळ प्रत्येक व्यक्तीमध्ये हे अनुवांशिक विसंगती आहे, तर सामान्य जनसंख्या दोन तृतीयांशही करतात. जसे की, विकृतीला कारणीभूत असणा-या अवयवांच्या ऐवजी फेरबदल म्हणजे योगदान. पर्यावरण विषारी द्रव्य आणि इतर अनुवांशिक समस्या देखील एक भाग खेळू शकतात.
पाश्चिमासंस किंवा अल्झायमरच्या आजाराशी संबंधित असलेल्या पीएसपीवर कोणते विशिष्ट लक्षण आहेत हे अद्याप शास्त्रज्ञांना ठामपणे ठाऊक नाहीत.
वंश, भूगोल, किंवा व्यवसाय विचारात न घेता प्रत्येक 100,000 लोकांपैकी एकावर PSP चा परिणाम होण्याचा अंदाज आहे. पुरुष स्त्रियांपेक्षा किंचित जास्त प्रभावित होतात. लक्षणे साधारणपणे 50 ते 60 वयोगटामध्ये दिसतात.
पीएसपीचे लक्षणे
पीएसपीचे सर्वात जास्त वैशिष्ट्यपूर्ण, "बोध-कथा" लक्षणांमध्ये डोळ्याच्या हालचाली नियंत्रणाचा समावेश आहे, विशेषत: खाली पाहण्याची क्षमता. ऑप्थेलोपारेसिस या नावाने ओळखली जाणारी स्थिती डोळ्याच्या बाह्याभोवती काही स्नायूंच्या कमकुवतपणामुळे किंवा अर्धांगवायू कारणीभूत ठरते. डोळ्याच्या अनुलंब हालचालीवर देखील सामान्यतः परिणाम होतो.
परिस्थिती वाईट होईल म्हणून, ऊर्ध्वगामी दिवाळे देखील परिणाम होऊ शकतो.
फोकल कंट्रोलच्या अभावामुळे, ऑप्थालमोपेसिसचा अनुभव घेणा-या व्यक्ती वारंवार दुहेरी दृष्टी , अंधुक दृष्टी, आणि प्रकाश संवेदनशीलता याबद्दल तक्रार करतील. खराब पापणी नियंत्रण देखील होऊ शकते.
म्हणून मेंदूच्या इतर भागांवर परिणाम होतो म्हणून, पीएसपी काही सामान्य लक्षणांसह स्पष्ट होईल जे कालांतराने त्रासदायक असतात. यात समाविष्ट:
- अस्थिरता आणि संतुलन कमी होणे
- चळवळ सामान्य मंद
- शब्दांची मंद गती
- निगडीत अडचण (डीसीफिया)
- स्मृती भ्रंश
- चेहर्याचा स्नायू वेदना
- मानेच्या स्नायूंच्या कडकपणामुळे डोक्याच्या मागचा तिरपा
- मूत्रमार्गात असंयम
- वर्तनातील बदल, अडथळा आणणे आणि अचानक विस्कळीत यासह
- जटिल आणि अमूर्त विचारांची मंदता
- संस्थात्मक किंवा नियोजन कौशल्याची हानी (जसे वित्तव्यवस्था व्यवस्थापित करणे, हरविणे, कामाच्या वचनबद्धतेसह ठेवणे)
पीएसपीचे निदान
पीएसपी सामान्यतः रोगाच्या प्रारंभिक अवधीमध्ये चुकून तपासला जातो आणि बर्याचदा आतील कान संसर्ग, थायरॉईडची समस्या, स्ट्रोक किंवा अल्झायमर रोग (विशेषतः वृद्ध लोकांमध्ये) यांना चुकीच्या पद्धतीने बदले जाते.
निदान मुख्यत्वे लक्षणे दर्शविण्यावर आधारित आहे. ही एक प्रक्रिया आहे ज्याद्वारे डॉक्टरांना इतर संभाव्य कारणे काढून टाकण्याची आवश्यकता आहे. ब्रेनस्टॅमिडीचा एक चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅनचा वापर निदानास समर्थन देण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
पीएसपीच्या बाबतीत, मस्तिष्काने मस्तिष्काने स्पाइनल कॉर्डला जोडणारा भाग हा सामान्यतः वाया जाण्याचा (एट्रोफी) लक्षण असतो. एमआरआय वर, या मेंदूच्या स्टेमचे एक बाजूचे दृश्य काही "पेंग्विन" किंवा "होमििंगबर्ड" चिन्हाला (ज्याचे आकार एखाद्या पक्ष्यासारखे आहे) असे म्हटले जाते ते दर्शवू शकते.
हे, लक्षणे, विभेदक तपासणी आणि आनुवांशिक चाचणीसह, निदानासाठी आवश्यक पुरावे प्रदान करू शकतात.
पीएसपी पार्किन्सन रोगांपासून वेगळा कसा होतो
पार्किन्सन्सच्या पीएसपीला वेगळे करण्याच्या कारणास्तव, डॉक्टर आसुरी आणि वैद्यकीय इतिहासाच्या गोष्टी विचारात घेतील.
उदाहरणार्थ, पीएसपी असणा-या लोकांमध्ये सरळ किंवा धनुष्यबद्ध असलेली मुर्ती ठेवली जाते, तर पार्किन्सनमधील लोक अधिक स्टोवर्ड-फॉरवर्ड स्थितीत असतात.
शिवाय, पीएसपीमध्ये असलेले लोक शिल्लक प्रगतीशील अभाव यामुळे कमी होतात. पार्किन्सन असलेल्या व्यक्तींनाही घसरण होण्याचा धोका आहे, तर पीएसपी असणा-या गटाचे कडक थर आणि धनुष्य-आडव्या अवस्थेत अडथळे येतात.
असे म्हटले जात आहे की, पीएसपीला पार्किनसन-प्लस सिंड्रोम नावाच्या neurodegenerative रोगांच्या गटाचा भाग मानले जाते ज्यासाठी त्यात अल्झायमरचा समावेश आहे.
उपचार पर्याय
पीएसपीसाठी विशिष्ट उपचार नाही. काही रुग्णांना पार्किन्सनचा वापर करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या समान औषधेंचा प्रतिसाद येऊ शकतो, जसे की लेवोडोपा , जरी प्रतिसाद कमी (रोग निदान करण्यासाठी वापरले जाणारे एक अन्य अंतर) असण्याची शक्यता आहे.
प्रोझॅक, एलाविल आणि टॉफ्रिनिलसारख्या काही विशिष्ट औषधांच्या औषधांमुळे एखाद्या व्यक्तिच्या लक्षात येऊ शकते अशा काही संज्ञानात्मक किंवा वर्तणुकीशी निगडीत लक्षणांना मदत होते. औषधे शिवाय, विशेष चष्मा (बिफोकल, प्रिझम) व्हिज्युअल समस्यांसह मदत करू शकतात, तर चालताना एड्स आणि इतर अनुकुल साधनांनी गतिशीलतेत सुधारणा होऊ शकते आणि अडथळे रोखू शकतात.
फिजिकल थेरपी विशेषत: मोटर अडचणींमध्ये सुधारणा करणार नाही तर, ते सांधे चिकटून राहतील आणि निष्क्रियतेमुळे स्नायूंच्या बिघडण्याला प्रतिबंध करतील. गंभीर डिस्फागियाच्या बाबतीत, एक खाद्य ट्यूबची गरज भासू शकते.
पार्किन्सनच्या सखोल ब्रेन स्टिम्युलस थेरपी मध्ये वापरलेल्या इलेक्ट्रोड आणि पल्स जनरेटर्सच्या सुरळीतपणे प्रत्यारोपण केले गेले असून ते पीएसपीच्या उपचारांत प्रभावी ठरले नाहीत.
एक शब्द
पीएसपी आणि मर्यादित उपचार पर्यायांबद्दल समजून न घेतादेखील हे लक्षात ठेवणे महत्वाचे आहे की या रोगाची काही निश्चित पद्धत नाही आणि ती व्यक्ती-व्यक्तीकडून लक्षणीय बदलू शकते. निरंतर वैद्यकीय उपेक्षा आणि चांगल्या पोषणाने, निदान झाल्यानंतर, पीएसपी असलेल्या व्यक्तीने वर्षानुवर्षे जगतो आणि काही दशके जगू शकतो.
रोग व ग्रस्त असलेल्या व्यक्ती आणि कुटुंबांसाठी, अलगाव टाळण्यासाठी आणि रोगी-केंद्रीत माहिती आणि रेफरल सुधारण्यासाठी आधार शोधणे महत्वाचे आहे. यामध्ये न्यू यॉर्क सिटी-आधारित क्युरीपीएसपी अशा संस्था समाविष्ट आहेत ज्यात व्यक्ती आणि ऑनलाइन समर्थन गट, विशेष चिकित्सकांची एक निर्देशिका आणि प्रशिक्षित सहकर्मी समर्थकांचा एक नेटवर्क आहे.
> स्त्रोत:
> लिंग, एच. "प्रगतिशील Supranuclear पाल्सी करण्यासाठी क्लिनिकल दृष्टीकोन." जर्नल ऑफ मूव्हमेंट डिसऑर्डर 2016; 9 (1): 3-13.