प्लेटलेट फंक्शन डिसऑर्डर रक्तस्राव विकारांचा एक समूह आहे जेथे प्लेटलेट योग्य रितीने कार्य करत नाहीत, ज्यामुळे रक्तस्त्राव होतो. हे विकार वारशाने (कुटुंबातील खाली) किंवा अधिग्रहित (नंतरच्या काळात विकसित) होऊ शकतात.
प्लेटलेट फंक्शन डिसऑर्डरची लक्षणे काय आहेत?
प्लेटलेट्स आमच्या थर्माबाण यंत्रणेचा एक भाग आहेत, प्रणाली जी आम्हाला रक्तस्त्राव थांबवण्यास मदत करते.
जर तुमचे प्लेटलेट्स व्यवस्थित काम करत नाहीत, तर आपल्याला रक्तस्त्राव होण्याची जास्त जोखीम आहे. लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट होऊ शकते:
- जोरदार वाढले
- नॉक्सबॅलेड
- गम रक्तस्त्राव
- मेनोरेआगिया (अत्यधिक मासिक रक्तस्त्राव)
- कट किंवा इतर दुखापतीनंतर दीर्घकाळ रक्तस्त्राव
- सर्जरी सह दीर्घकाळ रक्तस्त्राव
प्लेटलेट फंक्शन डिसऑर्डर म्हणजे काय?
प्लेटलेट फॅशन डिसऑर्डर दोन मोठ्या प्रकारांमध्ये विभागले जाऊ शकतात: जन्मजात (वारसा) किंवा विकत घेतले बहुतांश विकार जन्मजात आहेत, ज्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- ग्लेनझमनचा थॉम्बोफेथेनिया
- बर्नार्ड-सोलिएअर सिंड्रोम
- ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम
- MYH 9 संबंधित विकार: मे-हेग्ग्लिन विसंगती, एपस्टाईन सिंड्रोम, फित्टेनर सिंड्रोम आणि सेबॅस्टिअन सिंड्रोम
- विस्कोट-अलिदिक सिंड्रोम: हे इम्युनोडेफिशियन्सी आणि अकार्यक्षम प्लेटलेटचे सिंड्रोम आहे. हे खूप लहान प्लेटलेट्स द्वारे वर्गीकृत केले जाते (बहुतेक प्लॅटलेट फंक्शन डिसऑर्डचे सामान्य मोठे प्लेटलेट असतात)
- सेडियस्क-हिचीशी सिंड्रोम
- हर्मग्स्की-पुडलक सिंड्रोम
अधिग्रहित कारणे समाविष्ट आहेत:
- औषधेः ऍस्पिरिन, डीिपिरिडामोल (पर्सिटाईन) आणि क्लोपिडगेल (प्लॅक्स) सारख्या औषधाची रचना प्लेटलेटच्या कार्याला कमी करण्यासाठी केली आहे. आयबॉफॉफेन प्लेटलेटची प्रभावीता कमी करते परंतु ऍस्पिरिनपेक्षा कमी होते.
- यकृत रोग
- उत्रिया (तीव्र मूत्रपिंडाचा रोग)
- मायलोरोफोलिफेरेटिव्ह डिसऑर्डर्स जसे आवश्यक थ्रॉम्बोसिटॅमिया
प्लेटलेट फंक्शन डिसऑर्डरचे निदान कसे केले जाते?
प्लेटलेट नंबर (एलिव्हेटेड किंवा कमी होणे) सह समस्याग्रस्त इतर प्लेटलेट विकारांना विरोध केल्यास, प्लेटलेट फंक्शनची विकार सामान्य प्लेटलेट संख्या असू शकतात.
इतर प्रकारच्या प्लेटलेट फॅक्ट डिसऑर्डरमध्ये थ्रंबोसायटीनिया असू शकतात किंवा प्लेटलेटची कमी संख्या होऊ शकते. पॅरीलेटचे रक्तसंक्रमण एखाद्या बाह्य रक्तदात्याच्या सूक्ष्मदर्शकाखाली करावे. जन्मजात प्लेटलेटच्या काही विकारांमुळे सामान्यतः जास्त प्रमाणात प्लेटलेटस होते. काहींना प्लॅनलेटचे महत्वाचे घटक गहाळ आहेत, ज्यात ग्रॅन्युलस असे म्हटले जाते, जे पाहिले जाऊ शकतात. काहीवेळा प्लेटलेट सामान्य दिसण्यासाठी आणि आकारात असतात.
उरलेले उर्वरित काम इतर रक्तस्त्राव विकारांप्रमाणेच होते. हिमोफिलिया (coagulation घटकांचा एक प्रकार), विरूद्ध विरोध, प्रोथ्रॉम्बिन टाइम (पीटी) आणि आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (पीटीटी) सारख्या स्क्रीनिंग चाचण्या सामान्य आहेत. प्लेटलेट फंक्शन विकारचे निदान करण्यासाठी विशेष तपासणीची आवश्यकता असते. खाली सामान्यपणे वापरल्या जाणार्या चाचण्यांची एक छोटी यादी आहे.
- रक्तस्राव होणे: हे चाचणी प्लेटलेट फॅशन विकारांसाठी विशिष्ट मानले जात नाही आणि चाचणी मर्यादांमुळे गाठी निकामी व्यवस्थेची अचूक चाचणी मानली जात नाही.
- प्लेटलेट फंक्शन परख: प्लेटलेट विकारांसाठी हे एक चांगले स्क्रीनिंग चाचणी मानले जाते. ही चाचणी प्लेटलेटच्या संख्येमुळे प्रभावित झाली आहे आणि जर आपण प्लेटलेट संख्या कमी केली तर ते अचूक होणार नाही.
- प्लेटलेट ग्रुगेशन चाचणी: ही चाचणी वेगवेगळ्या उत्तेजनांच्या प्रतिसादात प्लेटलेट्स एकमेकांना चिकटलेल्या (एकत्रीकरण) किती चांगले आहे हे पाहते. एस्पिरिन किंवा क्लोपिडोग्रेल (प्लॅविक्स) थेरपीची प्रभावी मोजणी करण्यासाठी ही चाचणी वापरली जाऊ शकते.
- प्लेटलेट इलेक्ट्रोन मायक्रोस्कोपी: प्लेटलेटच्या विशिष्ट भागांना प्लेटलेटच्या वेगवेगळ्या भागांमधले एक विशिष्ट सूक्ष्मदर्शकाकडे पाहणे हा एक विशेष मार्ग आहे.
उपचार काय आहेत?
उपचार हे आपल्यात असलेल्या प्रत्येक प्लेटलेट फॅक्शन डिसऑर्डरवर आधारित असते. काही फुफ्फुसाच्या पेशींच्या विकारांमधे क्वचितच उपचार आवश्यक असतात जोपर्यंत आपल्याला दुखापत होत नाही किंवा शस्त्रक्रियाची आवश्यकता नसते
- एस्पिरिन आणि NSAIDs: एस्पिरिन किंवा नॉन-स्टेरॉईडियल प्रज्जरोधी (एनएसएआयडी) टाळा म्हणजे आयबूप्रोफेनसारखे. ही औषधे प्लेटलेटचे कार्य कमी करते जे रक्तस्राव धोका वाढवतात.
- हार्मोनल गर्भनिरोधक: तीव्र मासिक पाळीच्या रक्तस्त्राव इतर कारणांसारखेच, हार्मोनल गर्भनिरोधक मासिक पाळीचा रक्तस्त्राव किमान ठेवण्यासाठी वापरले जाऊ शकते.
- एंटी-फाइब्रिनॉलिटिक औषधे: शरीराच्या स्थिर थुंबणे, विशेषत: श्लेष्मल त्वचा (मुं, नाक इत्यादी) च्या ओलसर पृष्ठभागांवरील, अँकीबिरिनॉलिटिक औषधे जसे अमीकर किंवा लिसेडे हे रक्तस्राव थांबवण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. या औषधे सामान्यतः नॉकबॅलेड्स, गम रक्तस्राव, आणि मेनोरेहाजिआ या स्थितीत वापरली जातात. ते रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी शल्यचिकित्सा (विशेषत:, तोंड, नाक आणि घसा) नंतर वापरता येऊ शकतात.
- प्लेटलेटचे रक्तसंक्रमण: जरी सामान्य प्लेटलेट संख्येसह प्लेटलेट फंक्शन विकारांमध्ये, प्लेटलेटचे रक्तसंक्रमण हे गंभीर रक्तस्त्राव किंवा जर आपल्याला शस्त्रक्रियेस जाणे आवश्यक आहे.
- घटक VIIa (NovoSevenRT) ओतणे: हे घटक प्रतिस्थापन उत्पादन प्लेटलेट फंक्शन विकार असलेल्या काही रुग्णांमध्ये वापरले जाऊ शकते. याचा उपयोग बहुतेक रुग्णांमधे केला जातो जो उपचार पर्याय म्हणून प्लेटलेट ट्रान्सफ्यूसन प्राप्त करण्यास असमर्थ असतात.