जेव्हा यकृत पासून रक्त प्रवाह बाहेर अवरोधित आहे
बड-चिअरी सिंड्रोम ही एक यकृतामधील रक्तवाहिन्यामधून अडथळा आणणारी एक अट आहे, बहुतेक वेळा रक्तच्या थरातून. बुद्ध- चिली सिंड्रोम बहुतेकदा अंतर्धुतातील विकार असलेल्या व्यक्तींमध्ये उद्भवते ज्यामुळे रक्त गोठण्यास कारणीभूत ठरते, ज्यात अँटीफोशॉलीपिड सिंड्रोम आणि मायलोपोलीफेरेटिव्ह डिसऑर्डस जसे की पॉलीसिथिमिया व्हेरा आणि पॅरोक्झिमल रात्रीचा हिमोग्लोबिनुरिया यांचा समावेश होतो.
बिहत्स रोग, प्रसुती आंत्र रोग, सर्कोडोसिस, सोगोग्रेन सिंड्रोम किंवा ल्युपस यासारख्या प्रक्षोभक विकारांमुळे बुद्ध-चिरी सिंड्रोम होऊ शकतो.
Budd-Chiari सिंड्रोम सर्व वांशिक पार्श्वभूमीच्या लोकांना प्रभावित करते आणि पुरुष आणि महिला सारखेच प्रभावित करते. हे ज्ञात आहे की Budd-Chiari सिंड्रोम एक दुर्मिळ डिसऑर्डर आहे, परंतु हे किती वेळा येते हे माहित नाही.
लक्षणे
बर्याचच लोकांना Budd-Chiari सिंड्रोम विकसित करतात ज्यात तीन मुख्य लक्षणे आहेत:
- एस्काईट्स, ज्यामध्ये द्रवपदार्थ ओटीपोटात पोकळीत गोळा करतो, वारंवार ओटीपोटावर बनविलेले असते
- पोटदुखी
- हेप्तोमेगाली नावाचे मोठे यकृत, कारण रक्त यकृतात भरून जाऊ शकते परंतु त्यातून बाहेर पडत नाही.
यकृताच्या पेशींना रक्ताचा साठा निर्माण होऊ शकतो. जर यकृत चांगले काम करत नसेल, तर त्या व्यक्तीला कावीळ (डोळे आणि त्वचेचे पीले) आणि किडनीच्या समस्या निर्माण होऊ शकतात.
निदान
Budd-Chiari सिंड्रोमची सामान्य लक्षणे त्याच्या निदान समस्यांशी सुसंगत नाहीत कारण त्या लक्षणांमुळे बर्याच विकारांमुळे होऊ शकते.
जर एखाद्या व्यक्तीची एक डिसऑर्डर असेल ज्यामुळे बुड-चिरी सिंड्रोम होऊ शकतो, तर तो निदानात मदत करू शकतो. पोटात गोळा करणारे द्रव निदान पुष्टी करण्यासाठी मदत केली जाऊ शकते. अल्ट्रासाऊंड आणि चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) यकृताचे कार्य आणि त्याच्या रक्तवाहिनीचे मूल्यांकन करण्यात मदत करतात. सूक्ष्मदर्शकाखाली पेशींचे परीक्षण करण्यासाठी यकृताचे एक नमुना (बायोप्सी) घेतले जाऊ शकते.
उपचार
उपचार न करता सोडल्यास, बुद्ध-चिली सिंड्रोम यकृताला प्राणघातकपणे नुकसान करू शकते. यकृत मध्ये कोणतेही विद्यमान रक्त द्रव्ये विरघळविण्याकरिता आणि नवीन घट्टयांच्या निर्मितीस कमी करण्यासाठी औषधे दिली जाऊ शकतात. कमी प्रमाणात खाण्यामुळे अळीला नियंत्रण मिळू शकते. विशेष शल्यचिकित्सा प्रक्रिया यकृतातील रक्त जमाव आराम देऊ शकते. जर यकृताशी वाईट रीतीने नुकसान झाले, तर यकृत प्रत्यारोपणाची गरज भासू शकते.
> स्त्रोत:
रॉय, पी., नवककवा, जोखमानेश, एच., आणि खुराणा, व्ही. (2003). बड-चिअरी सिंड्रोम ईमेडिसीन