मिश्र जोडणी ऊतक रोग (एमसीटीडी) स्पष्टीकरण

आच्छादन लक्षणांचे रोग

मिश्रित संयोजी मेदयुक्त रोग (एमसीटीडी) एक स्वयंचलित प्रतिबंधात्मक रोग आहे ज्यामध्ये तीन इतर संयोजी ऊतकांमधील विघटनकारी गुणधर्म असतात- सिस्टीक ल्युपस एरिथेमॅटस , स्क्लेरोडार्मा आणि पॉलीमेमाइटिस.

कारण

एमसीटीडीचे कारण माहित नाही. एमसीटीडीचे निदान सुमारे 80 टक्के लोक महिला आहेत. हा रोग 5 ते 80 वर्षांपर्यंतच्या लोकांना प्रभावित करतो ज्यायोगे पौगंडावस्थेतील 20 किंवा त्यापेक्षा जास्त वयोमानामध्ये लोक सर्वाधिक प्रमाणात होतात.

तेथे एक अनुवांशिक घटक असू शकतो पण थेट वारसा मिळाला नाही.

लक्षणे

मिश्र संयोजी ऊतकांच्या रोगाची लवकर लक्षणे इतर संयोजी ऊतकांच्या आजाराशी संबंधित लक्षणांसारखे आहेत आणि त्यात खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• थकवा
• स्नायू वेदना किंवा अशक्तपणा
• सांधे दुखी
• निम्न-श्रेणीचा ताप
• Raynaud च्या इंद्रियगोचर

एमसीटीडीशी निगडित सामान्य लक्षणांमध्ये गंभीर पॉलिमेयोटिकिस (मुख्यतः खांद्यावर आणि वरच्या बाहेला प्रभावित करणे), तीव्र संधिवात वेदना, सस्वेदनात्मक मेनिन्जिटिस, मज्जासंस्थेचा दाह, बोटांवरील टोमणे आणि ताप, ताप, ओटीपोटात दुखणे, चेहऱ्यावरील trigeminal nerve चे न्युरोपॅथी, गिळण्यास त्रास होणे, श्वासोच्छवासाचा अभाव आणि नुकसान कमी करणे. एमसीटीडीसह 75 टक्के लोकांपर्यंत फुफ्फुसाचा त्रास होतो. एमसीटीडी असलेल्या सुमारे 25 टक्के रुग्णांना किडनीचा सहभाग आहे.

निदान

मिश्रित संयोजी ऊतींचे रोग निदान करणे फार कठीण होऊ शकते. तीन स्थितींचे गुणधर्म- प्रणालीगत एकपेशीय धातू erythematosus, स्क्लेरोडार्मा, आणि पॉलीमेमाइटिस- विशेषत: एकाच वेळी होत नाही.

त्याऐवजी ते सहसा इतरांच्या नंतर एक विकसित करतात.

तथापि, चार घटक आहेत जे वैयक्तिक संयोजी ऊतक विकारांऐवजी MCTD चे निदान सूचित करतात:

• रक्तातील विरोधी U1 RNP (रिबन्यूक्लोप्रोटिन) चे उच्च प्रमाण
• प्रणालीगत ल्युपस erythematosus, अशा मूत्रपिंड समस्या आणि केंद्रीय मज्जासंस्था प्रणाली समस्या सामान्य असणार्या काही मुद्यांची अनुपस्थितीत

• तीव्र संधिवात आणि फुफ्फुसे उच्च रक्तदाब (सिस्टॅमिक ल्युपस किंवा स्केलेरोद्मा मध्ये सामान्य नाही)
• Raynaud च्या इंद्रियगोचर, आणि सुजलेल्या हात (सिस्टिमिक ल्युपससह सामान्य नाही)

एन्टी-यू 1 आरएनपीची उपस्थिती प्रामुख्याने भेदक वैशिष्ठ्य आहे जी स्वत: एमसीटीडीच्या निदानासाठी उधार देते, रक्तातील ऍन्टीबॉडीची उपस्थिती प्रत्यक्षात लक्षणांपेक्षा श्रेष्ठ असू शकते.

उपचार

मिश्र संयोजी ऊतकांच्या रोगाचा उपचार लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी आणि रोगाचे गंभीर परिणाम जसे की शरीराचा भाग इ. उदाहरणार्थ, पल्मोनरी हायपरटेन्शनचे उपचार हा अत्याधुनिक रक्तदाबविरोधी औषधे वापरून केला पाहिजे. दाहक लक्षणांमधे सौम्य ते गंभीर असू शकतात आणि तातडीने तीव्रतेनुसार उपचार केले जातील. कमी तीव्र सूज, NSAIDs किंवा कमी डोस कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स यासाठी दिले जाऊ शकते. मध्यम ते तीव्र दाह उच्च डोस corticosteroids आवश्यकता असू शकते अवयवांतून सहभागी होताना, इम्यूनोसप्रेस्न्टर्सची शिफारस केली जाऊ शकते.

आउटलुक

अगदी अचूक निदान आणि योग्य उपचारांमुळे, पूर्वसूचना तयार करणे कठीण होऊ शकते. रुग्ण किती चांगले कार्य करते, त्यावर कोणते अवयव समाविष्ट आहेत, जळजळची तीव्रता आणि रोगाची प्रगती अवलंबून असते. क्लीव्हलँड क्लिनिकच्या मते, एमसीटीडीचे निदान झाल्यानंतर 80 टक्के लोक किमान 10 वर्षे टिकतात.

स्क्लेरोदेर्मा किंवा पॉलीयोमायोटिक बरोबर बांधलेली वैशिष्ट्ये असलेल्या रुग्णांसाठी एमसीटीडीचे रोगनिदान वाईट असतो.

हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की एमसीटीडीसाठी कोणत्याही प्रकारचे उपचार न झाल्यास लक्षण-मुक्त कालावधी वाढू शकतात.

> स्त्रोत:

> बेनेट आर. अँटी-यू 1 आरएनपी ऍन्टीबॉडीज मध्ये मिश्र जोडणी ऊतक रोग. उपनदी

> फायरस्टीन जीएस, केली डब्ल्यू एन केल्यिस टेक्स्ट बुक ऑफ रुमॅटॉलॉजी . फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सीव्हियर / सॉन्डर्स; 2013

> गुनर्ससन आर, हेटेलिक SO, लिलेब्बी व्ही, मोलबर्ग Ø. मिश्रित संयोजी ऊतक रोग. सर्वोत्तम अभ्यास आणि संशोधन क्लिनिकल संधिवातशास्त्र 2016; 30 (1): 9 5-111 doi: 10.1016 / जे.बीबर .016.03.002.

> मिश्रित जोडणीचा ऊतक रोग क्लीव्हलँड क्लिनिक