स्क्लेरोदेर्माचे वेगवेगळे प्रकार काय आहेत (सिस्टॅमिक स्केलेरोसिस)?

स्क्लेरोडर्मा हा एक सिंगल डिसीझ नाही

स्क्लेरोडर्मा हा रोगांचे एक समूह आहे जो कि संयोजी ऊतींचे असामान्य वाढ, त्वचा आणि आतील अवयव यांना आधार देणारा ऊतक यांच्यात गुंतागुंतीचा असतो. अनेक संधिवात तज्ञ हे सिस्टलिक स्केलेरोसिस आणि स्क्लेरोडर्मा म्हणून त्वचा समाविष्ट म्हणून रोग पहा. स्क्लेरोदेर्माचा शब्दशः अर्थ "हार्ड स्किन" असा होतो, जो ग्रीक शब्द स्कर्लोसीस (जे कडकपणा म्हणजे) आणि त्वचा (ज्याचा अर्थ त्वचा) असा होतो.

स्क्लेरोद्र्मा हा संधिवाताचा रोग ( स्स्थलता आणि स्नायू, सांधे किंवा रेशेदार ऊतकांमधील वेदना आणि वेदनेमुळे दिसून येणारी स्थिती) आणि एक संयोजी ऊतकोग रोग मानला जातो.

काही प्रकारचे स्केलेरोदेर्माला मर्यादित असामान्य प्रक्रिया असते जे प्रामुख्याने त्वचेला कठीण व घट्ट करते. इतर प्रकारचे रक्त जास्त नसतील आणि हृदय, फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंड यांसारख्या आंतरिक अवयवांवर परिणाम करतात.

स्केलेरोदेर्माचे दोन मुख्य वर्ग आहेत: स्थानीक स्केलेरोदेर्मा, जे शरीराच्या काही विशिष्ट भागावर परिणाम करते आणि रेखीय स्क्लेरोद्र्मा आणि मर्पीआ आणि सिस्टल सिलेरोसिसचा समावेश होतो, जे संपूर्ण शरीराला प्रभावित करते.

स्थानिक स्क्लेरोद्र्मा

स्लेक्लेरोदेर्माचे स्थानिक प्रकार त्वचेवर आणि संबंधित ऊतकांवर आणि कधीकधी स्नायूंना प्रभावित करतात. आंतरिक अवयवांवर परिणाम होत नाही.

स्थानीक स्क्लेरोद्र्मा हा रोगाचा सिस्टीमिक प्रकार होऊ शकत नाही. वेळोवेळी स्थानिकीकृत प्रकार सुधारू शकतात, पण जेव्हा रोग सक्रिय असतो तेव्हा त्वचेत बदल होतात ते कायम असतात.

हे गंभीर आणि अक्षम होऊ शकते

स्थानीक स्केलेरोदेर्माचे दोन प्रकार आहेत: मार्पोआ आणि रेखीय.

मॉर्फिया

त्वचेच्या लालसर्या पैचेस ज्यात ओव्हल आकाराच्या भागांमध्ये घट्ट होते ते स्थानिक स्केलेरोदेर्माच्या मर्पेया प्रकारापेक्षा वेगळे असतात. पॅचेसच्या केंद्रे हांभळ आहेत, जांभळा चौकटी आहेत. पॅचेस छाती, पोट, पाठी, चेहरा, हात आणि पाय वर येऊ शकतात.

पॅचेस साधारणपणे थोडासा घाम करतात आणि केसांची थोडी वाढ होते. मॉर्फियाचे स्थानिकीकरण होऊ शकते (अर्धा इंच ते व्यास 12 इंचाच्या व्यासास किंवा एक किंवा अनेक पॅचेसपर्यंत मर्यादित) किंवा सामान्यीकृत (त्वचेचे पॅचेस कठीण आणि गडद असतात आणि शरीराच्या मोठ्या भागात पसरलेले असतात). मोरपिआ साधारणपणे तीन ते पाच वर्षांत फिकट होतो, परंतु लोक गडद काळे ठिपके काढू शकतात आणि दुर्मिळ नसले तरीही स्नायू कमकुवत होते.

रेषेसंबंधी

एक विशिष्ट एकल ओळ किंवा जाड, असामान्यपणे रंगीत त्वचेचा गट विशेषत: रेखीय प्रकारचे स्थानीक स्केलेरोदेर्माला दर्शवतो. रेषा विशेषतः एक हात किंवा पाय खाली चालते परंतु कपाळ खाली येऊ शकते.

सिस्टरिक स्केलेरोसिस

सिस्टरिक स्केलेरोसिसमुळे त्वचेवर काहीच परिणाम होत नाही परंतु रक्तवाहिन्या आणि मोठ्या अवयवांचाही समावेश होतो.

क्रेस्ट सिंड्रोम

सिस्टेमिक स्केलेरोसिस असणा-या लोकांना खालील सर्व लक्षण आहेत, ज्यास क्रेस्ट सिंड्रोम असे म्हटले जाते:

• कॅल्सीनॉसिस: संयोजी मेदयुक्त मध्ये कॅल्शियम ठेवी तयार करणे.
• Raynaud च्या इंद्रियगोचर: थंड किंवा चिंता प्रतिसादात हात किंवा पाय करार लहान रक्तवाहिन्या
• इनोफेगल बिघडलेले कार्य: अन्ननलिकामधील चिकट स्नायू सामान्य हालचाली गमावतात तेव्हा अन्ननलिका चे निराळे कार्य उद्भवते.
• स्क्लेरोडैक्ट्यली: आपली बोटांवर त्वचेच्या थरांच्या आत जादा कोलाजेनच्या थरांमुळे जाड व घट्ट त्वचा.

• तेलंगायक्टीसायस: हात व चेहऱ्यावर लहान लाल ठिपके लहान रक्तवाहिन्या सूजाने होते.

लिमिटेड स्क्लेरोद्र्मा

सिस्टरिक स्केलेरोसिस दोन प्रकारांमध्ये विभागली आहे, मर्यादित आणि फैलाव.

मर्यादित स्केलेरोद्मा विशेषत: हळूहळू सुरु होते आणि त्वचेच्या ठराविक भागांपर्यंत प्रतिबंधित असते, जसे की बोटांनी, हात, चेहरा, खालची शस्त्रे आणि पाय.

त्वचा जाड होणे स्पष्ट असल्याच्या आधी Raynaud च्या प्रसंगी बर्याचश्या वर्षे अनुभवल्या जातात. काहींना शरीराच्या बहुतेक वेळा त्वचेची समस्या येते ज्यात वेळोवेळी सुधारणा दिसून येते, केवळ घट्ट व घट्ट झालेले त्वचेचा चेहरा आणि हात सोडून. कॅल्सीनॉसिस आणि टेलेगिएक्टियास नेहमी अनुसरण करतात.

या रूग्णांमध्ये सीआरटीव्हीच्या लक्षणांमुळे प्रामुख्याने मर्यादित स्क्लेरोडर्माला काही वेळा क्रेस्ट सिंड्रोम असे संबोधले जाते.

स्क्लेरोदेर्मा वेगळे करा

स्फीलरोडर्माला विद्रव्य विशेषत: अचानक होऊ लागते. त्वचेला जाड होणे त्वरीत विकसित होते आणि शरीराच्या बहुतेक भागांना व्यापते, विशेषत: एक सममित स्वरूपात. मुख्य अंतर्गत अवयवांना नुकसान होऊ शकते. विद्रेत स्क्लेरोडार्माच्या सामान्य लक्षणे:

• थकवा
• भूक किंवा वजन कमी होणे गमावणे
• संयुक्त सूज
• सांधे दुखी

त्वचा सूज येऊ शकते, चमकदार दिसू शकते आणि तंग आणि खिन्नतेला वाटू शकते. फैलाव scleroderma नुकसान काही वर्षे कालावधीत उद्भवते.

सुमारे तीन ते पाच वर्षानंतर रुग्ण स्थिर करण्यासाठी कल असतो, एक अवस्था जेव्हा प्रगती थोडे दिसते आणि लक्षणे खाली येतात परंतु हळूहळू, त्वचा बदल पुन्हा सुरू होते. सौम्य स्वरुपात ओळखले जाणारे एक टप्पे उद्भवते, ज्या दरम्यान कमी कोलेजन बनते आणि शरीरास अतिरिक्त कोलेजनचे स्वतः rids होते.

जाड झालेली शेवटची जागा उलटे उलट्या हलकी असतात. काही रुग्णाची त्वचा सामान्यप्रमाणे दिसते आणि इतरांची काळे पातळ आणि नाजूक होते. फुफ्फुस स्केलेरोदेर्मा असणाऱ्या रुग्णांना मूत्रपिंड, फुफ्फुसातील, हृदयाचे आणि पचनसंस्थेतील गंभीर गुंतागुंत निर्माण झाल्यास सर्वात गंभीर रोगनिदान होते.

स्लेक्लोरोदेर्माच्या वेगवेगळ्या प्रकारच्या रुग्णांपैकी एक तृतीयांश पेक्षा कमी असलेल्या रुग्णांना वरील अवयवांमध्ये गंभीर गुंतागुंत निर्माण होतात.

सिस्टल सिलेरोसिस साइन स्केलेरोद्मा

काही जण प्रणालीगत स्केलेरोसिसच्या तिसर्या श्रेणी म्हणून सिस्टीरॉस्साइस् साइन सिक्लोरोडर्मा ओळखतात. हा फॉर्म रक्तवाहिन्या आणि आतील अवयव प्रभावित करतो, परंतु त्वचेवर नाही.

एक शब्द

आपल्यासाठी कार्य करणारे सर्वोत्तम उपचार निवडण्यासाठी आपल्याला कोणत्या प्रकारचे सिस्टमिक स्केलेरोसिसचे निदान केले आहे हे समजणे महत्वाचे आहे. जरी सिस्टमिक स्केलेरोसिस किंवा स्केलेरोद्मा साठी बरा नसला तरीही, आपली स्थिती सुधारण्यात, लक्षणे कमी करण्यास आणि चांगले राहणे यामध्ये आपल्याला मदत करण्यासाठी पर्याय उपलब्ध आहेत.

> स्त्रोत:

> आरोग्यावरील स्केलेरोदेर्मा हँडआउट. नेम्स http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> फायरस्टीन जीएस, केली डब्ल्यू एन केल्यिस टेक्स्ट बुक ऑफ रुमॅटॉलॉजी . फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सीव्हियर / सॉन्डर्स; 2013