लोरेन्झो ऑइल काय आहे?

लोरेंजो ऑडोन द्वारे प्रेरित ALD उपचार बद्दल जाणून घ्या

लोरेंझो ऑइल हे बालपण सेरेब्रल एडिरोलुकोडीस्ट्रॉफी (एएलडी) साठी विकसित एक उपचार आहे, एक दुर्मिळ आणि प्रामुख्याने घातक डीजनेटिव्ह मायलेन डिसऑर्डर गेल्या काही वर्षांत, उपचाराने सुरु असलेल्या वैज्ञानिक संशोधनामुळे, मायीलिन प्रोजेक्ट आणि 1 99 2 च्या फीचरीट फिल्म लोरेन्झो ऑईलला प्रचंड प्रमाणावर सन्मान प्राप्त झाला आहे .

अॅड्रेनोलुकोडीस्ट्रॉफी (ALD) ची ओळख

एड्रेनोलुकोडीस्ट्रॉफी (एएलडी) एक आनुवंशिक रोग आहे ज्यामुळे मायलिनचा नाश करणाऱ्या लाँग चेन फॅटी एसिड्सचा निर्माण होतो, ज्यामुळे मस्तिष्कमधील न्यूरॉन्सच्या संरक्षणात्मक संरक्षणास येते.

या संरक्षणात्मक कव्हर्स्जिंगशिवाय, अशा अंधत्व, बहिरेपणा, दौड, स्नायू नियंत्रण कमी होणे आणि प्रगतीशील स्मृतिभ्रंश सर्व अपरिहार्य लक्षणे उद्भवू शकतात.

ALD चे लक्षणे साधारणपणे चार ते दहा या दरम्यान असतात. दोन ते पाच वर्षांच्या लक्षणांमुळे होणारे रोग लवकर होण्याची शक्यता असते. एएलडीला वारसा येतो त्याप्रमाणे, एक्स गुणसूत्रांद्वारे, स्थितीचा सर्वात गंभीर प्रकार केवळ मुलांवरच परिणाम करतो. अॅडिसन रोग म्हणून ओळखले जाणारे अधिवृक्क ग्रंथीदेखील 9 0 टक्के प्रकरणे आहेत.

लोरेन्झो ऑइल काय आहे?

मायलेन प्रोजेक्टच्या मते, लोरेन्झो ऑइल हे अनुक्रमे रेपसीड ऑइल आणि ऑलिव्ह ऑइलमधून काढलेल्या एरुइक एसिड आणि ऑलिक एसिडच्या 4 ते 1 संमिश्रणांचे संयोजन आहे. ऑल थेरपी, जर एल्ड सह एसेंप्टामॅटिक मुलांच्या सुरुवातीस सुरु केले, किंवा ज्या मुलांनी अद्याप लक्षण दर्शविले नाहीत, ते रोजच्या आहारात लाँग चेन फॅटी ऍसिडचे प्रमाण कमी करण्यास सिद्ध झाले आहे, जे रोगाच्या प्रारंभी धीमा करू शकते.

तथापि, अभ्यासात हे दिसून आले नाही की तेलाचा रोग थांबला आहे आणि तो ज्ञात आहे की दुर्गंधीयुक्त मायलेन उलट किंवा दुरुस्त करत नाही. ALD साठी सध्या उपलब्ध असलेल्या सर्वोत्तम उपचार हा अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण आहे जो अजुनही लक्षणे नसलेला असतो. तथापि, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण संक्रमण आणि अस्वीकृतीचे जोखीम यामुळे तरुण रुग्णांना अतिशय धोकादायक असतात.

उपचार करणारा मुलगा

उपचार हे लोरेन्झो ऑडोन नावाचे "लॉरेन्झो ऑडोन" असे म्हटले जाते, जिचे पालक, मायकिया आणि ऑगस्टो यांनी एएलडीचे एक मुलगा स्वीकारले आहे की ALD साठी कोणताही उपचार नाही आणि लोरेंजो 1 9 84 मध्ये निदान झाल्यानंतर लवकरच मरण पावला. गहन संशोधन आणि चिकाटीतून , लोरेन्जोच्या पालकांनी तेल विकसित करण्यास मदत केली

त्याच्या विकासापासून दररोज तेल घेतल्यानंतर, लॉरेन्झोने अखेर 20 वर्षांपूर्वी डॉक्टरांच्या अंदाजांमधून बाहेर पडू दिले. न्यूमोनियाच्या गुंतागुंत झाल्यापासून त्याच्या 30 व्या जन्मानंतरच्या एका दिवसाचा मृत्यू झाला. 1 99 2 च्या लॉरेन्झो ऑईल या कौटुंबिक कथेची प्रसिद्धी म्हणून सुझान सरंडन आणि निक नोलटे यांनी अभिनय केला.

Lorenzo च्या तेल उपलब्धता

लोरेन्झोचे तेल सध्या केवळ अमेरिकेतील रूग्णांना उपलब्ध आहे जे क्लिनिकल चाचण्यांत नोंदवले जातात कारण हे अजून एक प्रयोगात्मक औषधे मानले जाते. विपणन क्षेत्रासाठी अमेरिकेच्या अन्न व औषध प्रशासनाने (एफडीए) तेल मान्यता दिलेला नाही. म्हणाले की, काही विमा प्रायोगिक उपचारांच्या खर्चाची भरपाई करू शकतात. क्रोनो इंटरनॅशनल ऑफ ब्रिटन आणि एसएचएस इंटरनॅशनल यांनी हे तेल संयुक्तपणे तयार केले आहे. एसएचएस इंटरनॅशनल ही तेलभरचा जागतिक वितरक आहे

पुढील वाचन साठी संबंधित संसाधने

ALD बद्दल अधिक जाणून घेऊ इच्छित, Lorenzo Odone, आणि इतर दुर्मिळ अनुवांशिक विकार?

येथे अधिक लेख शोधा:

• ALD आणि Lorenzo Odone बद्दल अधिक
• पुरुषांना प्रभावित करणारे अधिक आनुवंशिक रोग

_{स्त्रोत:}

_{"लोरेन्झो ऑइल बद्दल माहिती." द मायेलिन प्रोजेक्ट 13 फेब्रु 200 9}