हेपॅटॉसप्लेनिक टी-सेल लिंफोमा: काय माहित असणे

दुर्मिळ लिम्फमा लसीका नोड वाढविना होत नाही

हेपॅटॉसप्लेनिक टी-सेल लिमफ़ोमा (एचएसटीसीएल) हा अत्यंत दुर्मिळ लिम्फोमा आहे. वैद्यकीयदृष्ट्या "हेपोटोसप्लेनिक γ δ टी-सेल लिंफोमा" म्हणून ओळखले जाते, हे आजार फक्त क्वचितच वैज्ञानिक साहित्यात आढळून आले आहे आणि म्हणूनच त्याचे वास्तविक नुकसान अज्ञात आहे.

एचएसटीसीएल अनेकदा तरुण पुरुषांमध्ये आढळून आले आहे, मात्र स्त्रिया व मुलांचा समावेश असलेल्या प्रकरणांची नोंद केली गेली आहे. तसेच, इम्यूनोकोमप्रोमोज्ड रुग्णांमध्ये एचएसटीसीएलच्या वाढीशी निगडित जोखमीचा एक दुवा असल्यासारखे दिसत आहे.

प्रकाशित प्रकरणांवर आधारित, प्रथम HSTCL चे चुकुन अन्वेषण होण्याची शक्यता आहे, आणि त्यास तुलनेने खराब निदान आहे.

लक्षणे

• सामान्य अस्वस्थता
• थकवा
• कमी रक्त संख्येची लक्षणे (ऍनेमिया, थ्रंबोसायटीनिया)
  • अशक्तपणा थकवा, थकल्यासारखे होऊ शकते
  • Thrombocytopenia सहज थेंब किंवा रक्तस्त्राव होऊ शकते
• घटनात्मक लक्षणे, खालील समाविष्टीत:
  • अस्पष्ट fevers
  • वजन कमी करण्याचा प्रयत्न न करता वजन कमी होणे
  • रात्र घाम येणे जे आपल्या शर्ट किंवा पत्रक भिजवून टाका
• ओटीपोटात परिपूर्णता, तणाव, किंवा वेदना (वाढलेली लिव्हर, वाढलेल्या प्लीहामुळे)
• कोणत्याही उघड सूज लसीका नोडस्ची कमतरता
  • अनेक लिम्फोम्सच्या विरोधात, हा एक विशेषत: कोणत्याही डिटेक्टिबल लिम्फ नोड्स, किंवा गाठ आणि अडथळे यांचा समावेश होत नाही , ज्यामुळे आपण मान, बाक, किंवा मांडीतील कातडीखाली त्वचा जाणू शकता.

धोका कारक

• प्रथम प्रकाशित केस मालिकावर आधारित पुरुष लिंग परंपरागत जोखमीचे घटक मानले गेले आहे.
• इम्यूनोस्युप्रेशनचा चालू वापर, सध्या किंवा मागील वर्षात:
  • अवयव प्रत्यारोपणाच्या औषधोपचार
  • उत्तेजक आंत्र रोग (क्रोअन रोग किंवा अल्सरेटिव्ह कोलायटीस) साठी सिस्टीम थेरपी

• मागील वैद्यकीय इतिहास:
  • मूत्रपिंड रोपण किंवा इतर घन अवयव प्रत्यारोपणाच्या
  • मलेरियाचा इतिहास
  • इतिहास EBV- पॉझिटिव्ह होस्किन रोग

उपरोक्त प्रोफाइल संकलित केले गेले असले तरी, हे नोंद घ्यावे की HSTCL चे वर्णन तुलनेने मर्यादित संख्येच्या वर काढले.

एचएसटीसीएलला असे म्हणतात की सर्व परिधीय टी-सेल लिम्फोमा पैकी 2% पेक्षा कमी प्रमाणात ते वापरतात.

त्याच्या अज्ञात कारणांमुळे, या लिम्फॉमीच्या प्रभावित रुग्णांपैकी सुमारे 10 ते 20 टक्के रुग्णांना जुनाट प्रतिरक्षण दडपशाहीचा मागील इतिहास आहे, जसे की घन अवयव प्रत्यारोपण, लिम्फॉप्लिफेरेटीव्ह डिसऑर्डर, दाहक आंत्र रोग, हिपॅटायटीस बी चे संक्रमण, किंवा इम्यूनोसॉप्टिव्ह थेरपी.

Immunosuppression ची तपासणी करणे

परकलल आणि सहकाऱ्यांनी केलेल्या अभ्यासात, एचआयटीसीएलच्या पंचवीस रुग्णांना प्रतिरक्षाशास्त्रीय उपचार वापरून रुग्णांमधुन ओळखले गेले. बावीस (88 टक्के रुग्णांना) सूज आंत्र रोग होता आणि तीन रोगाची संधिवात होती. चार प्रकारचे (16 टक्के) स्त्रियांमध्ये होते आणि चार रुग्ण 65 वर्षांच्या वर होते. चोवीस प्रकरणांत (9 6 टक्के) यांनाही इम्युनोमोडायलेटर (अजातॉओप्रिन, 6-मेर्कॅप्टोपायरिन, किंवा मेथोट्रेक्झेट) मिळाले दोन रुग्णांना एकट्या अदल्यामानबळ मिळाले

दीपक आणि त्यांच्या सहकाऱ्यांच्या अभ्यासात, एकूण 3,130,267 अहवाल एफडीए प्रतिकूल इव्हेंट रिपोर्टिंग सिस्टम (2003-2010) पासून डाउनलोड केले गेले. एफडीए एर्समध्ये टीएनएफ-एनसीएलसह टी-सेल एनएचएलचे 9 1 प्रकरणांची ओळख पटली असून 9 अतिरिक्त केसेस साहित्य शोध वापरून ओळखल्या गेल्या. एकूण 38 रुग्णांना संधिवात संधिवात होते, 36 रुग्ण क्रोनिक रोग होते, 11 जणांना सोयरियासिस होते, 9 रुग्णांना अल्सरेटिव्ह कोलायटीस होते आणि सहा रुग्णांना स्पॉन्डिलाइटिस होते.

68% प्रकरणांमध्ये (68%) एक TNF-α अवरोधक आणि एक immunomodulator (अयाथीओप्रिन, 6-मेर्कॅप्टोपाइन, मेथोट्रेक्झेट, लेफ्लोनोमाईड, किंवा सायक्लोस्पोरिन) या दोन्हींचा समावेश आहे. हेपॅटॉसप्लेनिक टी-सेल लिम्फॉमा (एचएसटीसीएल) हा सर्वात सामान्यपणे सबप प्रकार होता, तर मायकोसिस मजेदार ऑइड / सेझरी सिंड्रोम आणि एचएसटीसीएलची ओळख पटलावर टीएनएफ-α-इनहिबिटर एक्सपोजरने जास्त केली.

निदान

हेपॅटॉसप्लेनिक टी-सेल लिंफोमा निदान करण्यासाठी बराच वेळ लागू शकतो, कारण बर्याच सामान्य परिस्थिती प्रथम मानल्या जाऊ शकतात. हा निदान अस्थिमज्जा, लिव्हर आणि / किंवा प्लीहाच्या बायोप्सी नमुन्यांच्यावर आधारित आहे आणि cytometry विश्लेषण प्रक्षेपित करते.

एक तज्ञ हॅमॅटोपाॅथोलॉजिस्टने बायोप्सी सामग्रीचे पुनरावलोकन केले आहे.

अस्थिमज्जा बायोप्सीस विशेषत: हायपरसेल्युलर (कोशिकांद्वारे घेण्यात आलेली अतिरिक्त जागा) मज्जातंतू आढळतात परंतु एटिप्पिकल लिम्फाइड पेशींमुळे हे बदल सूक्ष्म म्हणून वर्णन केले आहेत. Belhadj आणि सहकारी HSTCL सह 21 रुग्णांच्या एक मालिकेच्या त्यांच्या 2003 अहवाल मध्ये खालील नोंद:

या सूक्ष्म सहभागास सहा रुग्णांमध्ये लगेच ओळख पटल्या नव्हत्या, ज्यामुळे पाच रुग्णांमध्ये रिऍक्टिव हायपरसेल्युलर मज्जाची चुकून तपासणी होते आणि सुरुवातीच्या परीक्षेवर प्रक्षोभित मोनोसिटोसिस असणा-या दुस-या रुग्णामध्ये क्रोनिक मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया होते.

तथापि, या संशोधनात देखील नियमानुसार अस्थिमज्जा बायोप्सीवर घुसखोरीचा एक भेदभावपूर्ण लक्षण आढळतो: "... ट्यूमर पेशींचे एक विशिष्ट सिन्सल वितरण, जे प्रारंभिक परीक्षेत, सूक्ष्म असून इम्यूनोहिस्टोमिस्ट्रीशिवाय ओळखणे कठीण आहे."

एचएसटीसीएलच्या निदानासाठी फ्लो स्टेटोमेट्री आणि बायोप्सी नमुनेच्या इम्युनोफेनोटाइपिंग हे आवश्यक उपकरणे आहेत, परंतु संशोधकांनी क्लिनिकल संशयित उच्च निर्देशांक असण्याचे महत्त्व लक्षात घेतले.

शारीरिक परीक्षा आणि प्रयोगशाळा चाचण्याही सूचक असू शकतात. मोठ्या प्रमाणात स्पिएंन आणि लिव्हरसह शारीरिक तपासणीवरील निष्कर्ष उपस्थित होऊ शकतात. पूर्ण रक्त गणना थ्रॉम्बोसिटोनिया (ऍनेमीया) (कम लाल रक्तपेशीची संख्या) आणि ल्युकोप्पेनिया (कमी पांढर्या रक्त पेशींची संख्या) अशी विकृती दर्शवू शकते. लिव्हर चाचण्या सामान्यत: सामान्य असू शकतात किंवा एलेव्हेटेड एन्जाईम्स दर्शवू शकतात.

नैसर्गिक इतिहास आणि रोगनिदान

एचएसटीसीएलची लक्षणे कर्करोगाच्या लिम्फॉसाइटसच्या आतमध्ये लिव्हर, नितळ किंवा लिम्फॅडेनोपॅथीच्या वाढीशिवाय लिव्हर, प्लीहा, आणि अस्थि मज्जाच्या गुहेत असलेल्या जागेत घुसता येते.

लिम्फोमा पेशींच्या आक्रमणांमुळे तिखट आणि यकृताचे महत्त्व वाढते. प्लेटलेटच्या खालच्या पातळीपेक्षा कमी म्हणजे कमी तीव्रतेची संख्या कमी असते, जी तीव्र असू शकते.

एचएसटीसीएलच्या 80 टक्क्यांपेक्षा जास्त लोकांना तथाकथित बी लक्षणे आहेत, ज्यात ताप, रात्री घाम येणे आणि अनावृत्त वजन कमी होणे समाविष्ट आहे. क्लिनिकल कोर्स अत्यंत आक्रमक आहे, निदान झाल्यापासून सुमारे एक वर्षभर असणारा मि.ग्रा. तथापि, पूर्वीच्या शोध आणि योग्य उपचारांसह संभाव्य चांगल्या परिणामाबद्दल खूप अनिश्चितता आहे.

ऑटोलॉगस किंवा अलोजेनीक प्रत्यारोपणाचा विचार करणे तसेच रुग्णांच्या भर्तीमध्ये क्लिनिकल चाचण्या करणे आवश्यक आहे. या आक्रमक धोरणास पाठिंबा देण्यासाठी डेटा मर्यादित असूनही, केमोथेरेपी एकटेच न होणे हा परिणाम आहे.

उपचार

एकदा एचएसटीसीएलच्या निदानाची पुष्टी झाली आणि स्टेजिंग वर्क-अप पूर्ण झाल्यानंतर रोग ताबडतोब सुरू झाला पाहिजे कारण रोग खूप वेगाने प्रगती करू शकतो. या रोगाच्या दुर्मिळतामुळे कोणताही मानक उपचार अस्तित्वात नाही; तथापि, इतर आक्रमक लिम्फोसमधील अभ्यासाच्या एक्सप्रॉलेशनवर आधारित केमोथेरेपी रेगमेंटस् लावण्यात आले आहेत. हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट आणि क्लिनीक ट्रायल्समध्ये सहभाग घेण्यात येणा-या पर्यायांपैकी एक असू शकतो.

> स्त्रोत:

> बेलाहदज के, रेज एफ, फरसीट जेपी, एट अल हेपेटोसप्लेनिक ग्मेमेल्टा टी-सेल लिमफ़ोमा एक दुर्मीळ दंतवैद्यकीय संस्था आहे जी खराब परिणामांसह आहे: 21 रुग्णांच्या मालिकेचा अहवाल. रक्त 2003; 102 (13): 4261- 9.

> ब्रिन्कर्ट एफ, अररेनबर्ग पी, क्रेच टी, एट अल स्वयंस्फूर्त हिपॅटायटीस साठी उपचार झालेल्या पौगंडावस्थेतील हीपोटोसप्लिनिक टी-सेल लिंफोमाचे दोन प्रकार. बालरोगचिकित्सक 2016; 138 (3) .pii: e20154245

> दीपक पी, सिफुएंटेस एच, शेरीड एम, एट अल टी-सेल नॉन-हॉजकिन्सच्या लिम्फॉम्सने ट्यूमर नेकोर्सिस फॅक्टर-अल्फा (टीएनएफ-α) इनहिबिटरससह एफडीए एअरीसकडे अहवाल दिला: रेफर्बिश स्टडीच्या परिणाम. अमे. जेस्टोएंटेरोल 2013; 108 (1): 99-105

> पराक्कल डी, सिफुएंटेस एच, सेमर आर, एट अल TNF-α इंहिबिरट थेरपी प्राप्त झालेल्या रुग्णांमध्ये हेपॅटॉसप्लेनिक टी-सेल लिंफोमा: धोका वाढवणारे गट. युर जे गैस्ट्रोएन्टेरोल हेपेटोल 2011; 23: 1150-6.