एन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोम एक अशी समस्या आहे जो अस्थीमज्जा प्रत्यारोपणाच्या नंतर येऊ शकते, तसेच हेमटोपोएटिक स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट (एचएससीटी) म्हणूनही ओळखले जाते. इंग्रैमेंटमेंट सिंड्रोम एक दाहक स्थिती मानला जातो आणि खालील द्वारे दर्शविले जाते:
- ताप आणि संसर्ग झाल्यामुळे पुरळ नाही
- हृदयरोगामुळे फुफ्फुसातील जास्त द्रव
- इतर लक्षणे आणि निष्कर्ष
न्यूट्रोफिल वसुलीच्या काळात , सिंड्रोम 7 ते 11 दिवसांनंतर प्रत्यारोपणाच्या आसपास असतो. लक्षणे सहसा सौम्य असतात परंतु ते अधिक वेगळ्या आणि जीवघेणाच्या स्वरूपाचे असू शकतात. सिंड्रोमचा श्वास घेण्यास त्रास होऊ शकतो, ताप 100-1˚ एफ एफ, फ्लॅट आणि ऊर्ध्वाधर त्वचा क्षेत्रे, वजन वाढणे, कमी रक्त ऑक्सीजनची पातळी आणि हृदयाची समस्या नसल्यामुळे फुफ्फुसांमध्ये अधिक द्रवपदार्थ आहे.
त्याच्या सर्वात चढत्या स्वरूपामध्ये "एस्प्टिक शॉक" सिंड्रोम या शब्दाचा वापर केला गेला आहे, म्हणजे रक्ताभिसरणाची प्रणाली आणि बहु-अवयव अयशस्वी होण्याची शक्यता आहे.
एन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोम एचएससीटीच्या मुख्य प्रकारांनंतर उद्भवल्या गेल्याची नोंद करण्यात आली आहे: ऑटोलॉगस (स्वयंमधून प्रत्यारोपण) आणि ऍलोजेनीक (इतर, सहसा संबंधित दात्याकडून)
इतर अटींशी संबंध
एन्ग्रमेंटमेंट म्हणजे नवीन रोपण केलेले पेशी "जडून राहणे आणि उत्पादन करणे" म्हणजेच जेव्हा प्रत्यारोपणाच्या पेशी अस्थि मज्जामध्ये त्यांची जागा शोधतात आणि नवीन लाल रक्त पेशी, पांढरे रक्त पेशी आणि प्लेटलेट तयार करण्याची प्रक्रिया सुरू करतात.
इंडेग्रमेंटमेंट सिंड्रोमचे इतर पोस्ट ट्रान्सप्लान्ट इव्हेंट्समध्ये समान वैशिष्ट्यांसह संबंध विवादास्पद आहेत. या इतर प्रत्यारोपणाच्या घटनांमध्ये तीव्र ग्लूटेज विरूद्ध होस्ट रोग (जीव्हीएचडी) , प्री-इंन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोम (पीईएस), रेडिएशन- आणि ड्रग-प्रेरित विषारीता आणि संक्रमण, एकट्या किंवा संयोगित घटकांचा समावेश आहे.
प्री-इंन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोम आणि पेरी-इग्रैमेंटमेंट सिंड्रोम हे इतर शब्द आहेत जे शास्त्रज्ञांनी या गुंतागुंतीच्या लक्षणांचे वर्णन करण्यास उपयोग केला आहे जो कदाचित इंग्रग्रॅमेंटमेंटच्या काळात उद्भवू शकतात. एन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोमला "केशिका लीक सिंड्रोम" असेही म्हटले जाते, जे सिंड्रोमच्या संभाव्य अंतर्भुतीत तंत्रांपैकी एक आहे - म्हणजे, शिल्लक नसलेल्या सेल सिग्नलमुळे, शरीराची सर्वात लहान रक्तवाहिनी, केशिका अधिक पारगम्य बनतात. सामान्यपेक्षा, शरीराच्या विविध भागांत असामान्य, जादा द्रवपदार्थ वाढणे. जेव्हा फुफ्फुसांमध्ये हे घडते, तेव्हा फुफ्फुसांना होणारे फुफ्फुस फुटे होतात. अधिक विशेषतः, हृदयरोगामुळे फुफ्फुसातील द्रवपदार्थ नाही, म्हणूनच "नॉनकार्डिओजेनिक पल्मनरी एडामा" हा शब्द आहे.
इंडेग्रेटमेंट सिंड्रोम काय कारणीभूत आहेत?
Engraftment सिंड्रोमचे नेमके कारण ज्ञात नाही, परंतु असे समजले जाते की प्रो-प्रक्षोभक सेल सिग्नल आणि सेल्युलर परस्परसंवादाचे अतिउत्पादन एक प्रमुख भूमिका असू शकते.
फुफ्फुसातील द्रवपदार्थ सेलच्या सिग्नलमुळे होतो असे समजले जाते ज्यामुळे शरीराची लहान केशवाहिनें गळणारी होतात. या जादा द्रवपदार्थाला पल्मोनरी एडिमा म्हणतात, किंवा इमेजिंग अभ्यासावर पाहिले तर, फुफ्फुसातील फुफ्फुसाचा उल्लेख असावा. ज्या प्रकरणांमध्ये फुफ्फुसातील द्रवपदार्थांचा अभ्यास केला जातो तिथे काहीवेळा त्यांना न्यूट्रोफिलची संख्या, पांढर्या रक्त पेशीचा एक प्रकार आढळतो.
ज्या दोन फुफ्फुसातील फुफ्फुसांची बायोप्साइड होते, त्यांना एलव्होली-फुफ्फुसाच्या हवाबंदांना देखील नुकसान आढळते - हे वेगळे पसरलेले होते.
संशोधकांना असे वाटते की, विविध प्रकारचे प्रत्यारोपण देणारे आणि विविध प्रकारचे grafts नंतर engraftment सिंड्रोम दिसत असल्याने, आणि सिंड्रोम जीव्हीएचडी पासून वेगळे असू शकतात आणि ग्रॅन्युलोसाइटस म्हणून ओळखल्या जाणार्या पांढर्या पेशींची पुनर्प्राप्तींशी जुळते, यामुळे कदाचित ते सक्रिय पांढरा रक्तातील पेशी आणि सूक्ष्म पेशींचे संकेत सेल सिग्नल आणि परस्पर संवादाचा हा मिलाफ एक गळतीचे रक्ताभिसरण यंत्रणा, अवयव विकलांग आणि लक्षणांसारख्या ताप होऊ शकतात.
कसे निदान केले जाते?
बोस्टन, मॅसेच्युसेट्सच्या मॅसॅच्युसेट्स जनरल हॉस्पिटलमधील बोन्स मॅरो ट्रान्सप्लान्ट कार्यक्रमातील एक क्लिनिकल संशोधक डॉ. स्पिट्जर यांनी 2001 साली इंडेग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोमवर एक महत्त्वाचा पेपर प्रकाशित केला.
इंग्रग्रेटमेंट सिंड्रोमसाठी स्पिट्झर मापदंड खालीलप्रमाणे आहेत:
मुख्य निकष:
- कोणताही ओळखता येण्याजोगा नसलेल्या कारणांसह तापमान जास्त 38.3 डिग्री सेल्सियस पेक्षा किंवा त्यापेक्षा अधिक आहे
- 25 टक्के शरीराचे क्षेत्रफळ असलेल्या लाल पुरळ आणि एखाद्या औषधासाठी नाही
- फुप्फुसांमध्ये जास्तीचे द्रवपदार्थ किंवा हृदयरोगामुळे उद्भवणारे द्रव, इमेजिंग स्कॅनवर पाहिले जात असताना आणि रक्तातील ऑक्सिजन कमी.
लहान निकष:
- विशिष्ट घटकांसह बिघडलेले कार्य (बिलीरुबिन ≥2 मिग्रॅ / डीएल किंवा ट्रान्समिनेझ ≥2 वेळा सामान्य)
- मूत्रपिंडाची कमतरता (सीरम क्रिएटिनिन ≥ 2x आधाररेखा)
- वजन वाढणे (≥2.5 टक्के आधारभूत शरीराचे वजन)
- अस्थायी गोंधळ / ब्रेन अपसामान्यता इतर कारणांमुळे निष्फळ
निदान करण्यासाठी तीन मुख्य निकष किंवा दोन प्रमुख निकष आणि 9 0 तासांच्या गुंतवणूकीमध्ये एक किंवा त्याहून अधिक किरकोळ निकषांची आवश्यकता आहे.
तसेच इंडेमेंटमेंट सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी इतर मापदंड आहेत. उदाहरणार्थ, मायनोलिनो मापदंड 2004 मध्ये सादर करण्यात आले. विविध तज्ञांना Engraftment सिंड्रोमची ओळख होण्यासाठी वेगवेगळ्या थ्रेशोल्डची आवश्यकता असल्याचे दिसत आहे आणि ओव्हरलॅपिंग चिन्हे ह्या समस्येसाठी योगदान देऊ शकतात. 2015 मध्ये, डॉ. स्पिट्झर यांनी "सुसंगत" आणि "सुसंगत नाही" इंग्रग्रॅमेंट सिंड्रोम असणारी काही वैशिष्ट्ये प्रकाशित केली:
Engraftment सिंड्रोम सह सुसंगत: गैर जंतुसंसर्ग ताप; पुरळ गळतीचे capillaries च्या चिन्हे (कमी रक्तदाब, वजन वाढणे, सूज, पोट द्रवपदार्थ, फुफ्फुसांमध्ये हृदयाची स्थिती नसल्याने द्रव); मूत्रपिंड, यकृत, किंवा मेंदूचा बिघडलेला अवयव; आणि दुस-या कारणाशिवाय अतिसार.
Engraftment सिंड्रोम सह सुसंगत नाही: ताप एक संसर्गजन्य कारण; बायोप्सीच्या निष्कर्षांबरोबर उतावलेल्या रडणीत जी.व्ही.एचडी सूचित करते की प्रत्यारोपणाच्या बाबतीत गैर-स्वयंप्रेरित दात्याकडून; हृदयविकाराचा झटका; अन्य कारणांमुळे अवयवांत अपचन (उदाहरणार्थ, कॅल्शिन्युरिन इनहिबिटर नेफ्रोटॉक्सॉसिटी किंवा लिव्हर जीव्हीएचडी); दुस-या कारणामुळे जुलाब (उदाहरणार्थ, संक्रमण, केमो विषाच्या विषारी किंवा जीव्हीएचडी).
Engraftment सिंड्रोमचे व्यवस्थापन कसे केले जाते?
डॉ स्पिट्जर यांच्या एका अहवालाप्रमाणे, रुग्णांपैकी एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये, इंग्रग्रेटमेंट सिंड्रोम स्वतःच सोडवू शकतो आणि कोणत्याही प्रकारचा उपचार आवश्यक नाही. उपचार आवश्यक असतांना, इंग्रैमेंटमेंट सिंड्रोम हा कॉरटेकोस्टेरॉईडच्या उपचारासाठी खूपच चांगला प्रतिसाद असतो जोपर्यंत लक्षणांमुळे टिकतात, साधारणतया एका आठवड्यापेक्षा कमी. उपचारांची गरज 1 99 0 च्या तापमानापर्यंत ओळखल्या जाणार्या संसर्गजन्य कारणांमुळे आणि गळणारी केशवाहिन्यांमधील वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षणीय चिन्हे दर्शवितात, विशेषत: फुफ्फुसांमध्ये अधिक द्रव.
Engradment सिंड्रोम बद्दल आणखी काय माहित आहे?
इग्रैमेंटमेंट सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी वेगवेगळ्या निकषांचा वापर केला जातो, आणि या विषयावर विस्तृत प्रमाणात आकडेवारी मिळू शकते जे स्टेम सेल ट्रान्सप्लन्टस प्राप्त करणार्या विविध श्रेणीतील रुग्णांमध्ये सिंड्रोम कसे विकसित करतात ते सामान्य आहे. डॉ स्पिट्जर 2001 पासून सिंड्रोमचा अभ्यास करत आहे आणि 2015 मध्ये अलीकडे बायोमेडिकल साहित्याची प्रकाशने आणि पुनरावलोकनांचा सारांश देण्यात आला आहे:
- हॅगॅटोपोयेटिक सेल ट्रान्सप्रैक्टेशन (एचसीटी) नंतर Engraftment सिंड्रोम वाढत्या निदान झाले आहे.
- विविध निदानात्मक निकष वापरण्यात येत आहेत, आणि अहवाल दिलेल्या घटनांच्या विस्तृत (7-90 टक्के) श्रेणीसाठी संभाव्य खाते.
- जरी इंग्रग्रेटमेंट सिंड्रोमचे वैद्यकीय स्वरुप तीव्र जीव्हीएचडीच्या सारखेच असू शकते, तरीही इंजिग्रेटमेंट सिंड्रोमचे गुणविशेष देखील तीव्र जीव्हीएचडी न करता रुग्णांमध्ये चांगले वर्णन केले आहे.
- सिंड्रोम उच्च मृत्यु दर आणि एचसीटी नंतर वाईट स्थितीत राहतो हे ज्ञात नाही; अभ्यास केले गेले आहेत, परंतु डेटा विवादित आहेत.
- एन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोम विशेषत: स्वत: चे निराकरण करते परंतु, तीव्र GVHD सारख्या, हे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सला प्रतिसाद देते.
- Engraftment सिंड्रोम आणि तीव्र GVHD मध्ये आच्छादित वैशिष्ठ्ये आणि थेरपीची प्रतिक्रिया असल्यास, हे रोग प्रक्रिया नेहमी वेगळे कार्यक्रम असू शकत नाहीत.
- Engraftment सिंड्रोमची वैशिष्ट्ये औषधे आणि विकिरण-प्रेरित विषारीता आणि संक्रमणासह ओव्हरलॅप शकतात.
एक शब्द:
हे सिंड्रोम कितपत सामान्य आहे आणि विशिष्ट रुग्णाने त्याची लक्षणे कशी विकसित करतील याची शक्यता काय आहे? तंतोतंत परिभाषेवर कोणतीही एकमत नसल्यामुळे, वैद्यकीयदृष्ट्या, साहित्यात मोठ्या प्रमाणात घटना आढळून आल्या आहेत, कारण 7% ते 1 9% पर्यंत ते autotransplants (दाता म्हणून स्वत पासून प्रत्यारोपणाच्या). हॉजकीन लिम्फॉमाच्या ऐवजी लिम्फोसमधील स्वयंव्यावसायिकांनंतर उच्च दर नोंदविण्यात आले आहेत. सिंड्रोम समान दराने मुले आणि प्रौढांना प्रभावित करू शकते, परंतु मृत्युच्या बाबतीतील मुलांवरील परिणाम अधिक असू शकतो जो कर्करोगाच्या पुनरुक्तीशी संबंधित नाही.
गैर-स्वत: देणगीदारांकडून प्रत्यारोपणाला मिळालेल्या इंजिग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोमच्या दर कमी दिसतात. संशोधनासाठी हे एक कठीण क्षेत्र आहे, तथापि, सिंड्रोम तीव्र जीव्हीएचडी सारखी दिसू शकतो. एका अभ्यासात, इंजिग्रेटमेंट सिंड्रोमचा पूर्ण रिझोल्यूशन फक्त 10 टक्के विषयांत झाला जो नंतर जीव्हीएचडी विकसित करु शकला नाही.
> स्त्रोत:
> फ्रँकेट टी, म्युलर एनएल, ली केएस, एट अल हेमॅटोपोईअॅटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण नंतर उच्च-रिझोल्यूशन सीटी आणि असमाधानकारक फुफ्फुसाच्या गुंतागुंतीच्या पैथोलॉजिकल निष्कर्ष. AJR Am j Roentgenol 2005; 184 (2): 629-37
> ली वाई एच, राह डब्ल्यूजे प्री-इंग्रीमेंटमेंट सिंड्रोम: वैद्यकीय महत्त्व आणि रोगप्रतिकारशास्त्र. ब्लड रेझ 2016; 51 (3): 152-154
> ओमेर ए के, किम एचटी, यलार्ति बी, मॅकाफी एस, डे ब्र, बॅलेन केके एट अल प्रौढांमध्ये ऍलोजेनिक हिमॅटोप्रोएटिक सेल प्रत्यारोपणाच्या नंतर Engraftment सिंड्रोम. Am J Hematol 2014; 89: 698-705
> स्पिट्जर, टीआर. एन्ग्रॅमेंटमेंट सिंड्रोम: हेमॅटोपोइएटिक सेल ट्रान्सप्लन्टची डबल-झिंज तलवार. अस्थी मज्जा प्रत्यारोपण 2015; 50 (4): 46 9 -75.