या रोगाचा कारण, प्रतिबंध आणि उपचारांचा आढावा
नवजात (एचडीएन) च्या हेमोलायटीक रोग म्हणजे लाल रक्तपेशीची एक आई आणि तिच्या बाळाच्या दरम्यान जुळत नाही. हे असे होते जेव्हा आईचे रक्त प्रकार आरएच नेगेटिव्ह असते आणि बाळाला आरएच पॉझिटिव्ह म्हणतात. गर्भधारणेदरम्यान माता लाल रक्त पेशी हल्ला आणि नष्ट करणारे ऍन्टीबॉडीज निर्माण करते, परिणामी गर्भपात अशक्तपणा येतो. नवनीत alloimmune thrombocytopenia म्हटल्या जाणार्या प्लेटलेटसह अशाच प्रकारची स्थिती उद्भवते.
हेमॉलायटिक रोग का होतो?
आपले लाल रक्तपेशी एन्टीजनबरोबरच असतात, ते पदार्थ जे रोगप्रतिकारक प्रतिसाद देतात. यातील काही एन्टीजन आम्हाला आमच्या रक्ताचा प्रकार (ए, बी, ओ, एबी) आणि इतर आमच्या आरएच ग्रुप (पॉझिटिव्ह, रेग्युटिव्ह) देतात. आरएच ग्रुपला डी प्रतिजन असेही म्हणतात. आरएच नकारात्मक स्त्रियांमध्ये लाल रक्तपेशींवर डी प्रतिजन नसतात. जर त्यांचा जन्म झालेला बाळाला आरएच पॉजिटिव्ह (वडिलाकडून वारसा) असेल, तर त्याला डी प्रतिजन उपस्थिती आहे. मातेचे रोगप्रतिकारक पेशी गर्भपाताच्या रक्तपेशी (प्रसव दरम्यान होऊ शकतात, गर्भधारणेदरम्यान रक्तदाब, गरोदरपणाचे पूर्वीचे होणे) यांच्याशी निगडीत असताना, मातृ प्रतिरक्षा प्रणाली डी प्रतिजन "विदेशी" म्हणून ओळखते आणि त्यांच्या विरोधात ऍन्टीबॉडीज विकसित करते.
आर-पॉझिटिव्ह बाळाबरोबरचे पहिले गर्भधारणा प्रभावित होत नाही कारण प्रारंभी निर्माण झालेल्या ऍन्टीबॉडीज नाळ पार करु शकत नाहीत. तथापि, भविष्यातील गर्भधारणांमध्ये, जर आईच्या प्रतिरक्षा कोशिका गर्भाच्या रक्तपेशींवर डी प्रतिजन असलेल्या संपर्कात येतात तर रोगप्रतिकारक प्रणाली वेगाने अँटी-डी प्रतिपिंडे निर्माण करते जो प्लासेन्टा पार करु शकतात.
या ऍन्टीबॉडीज गर्भाच्या रक्तातील पेशींना जोडतात, त्यांना विनाशासाठी चिन्हांकित करतात, अशक्तपणा आणतात. अशाप्रकारची स्थिती उद्भवू शकते जेव्हा रक्त प्रकारच्या जुळण्यामध्ये एबीओ विसंगतता असमाधान नसते
कसे शिशु परिणाम आहे
वरील चर्चा केल्याप्रमाणे, आरएच पॉझिटिव्ह बाळाबरोबर प्रथम गर्भधारणा, काही समस्या नाहीत.
जर ही जुळत नसली तर पहिल्या गरोदरपणात अज्ञात (प्रथम गर्भधारणा गर्भपात झाल्यास कधी कधी उद्भवते) किंवा योग्य प्रतिबंधक उपाय (ज्याबद्दल नंतर चर्चा केली जाईल) घेतली नाही तर भविष्यात गर्भधारणेवर परिणाम होऊ शकतो. पहिल्या प्रभावित गर्भधारणेनंतर नवजात अर्भकांमधल्या हेमोलीयटिक रोगांची तीव्रता प्रत्येक गर्भधारणा सह खराब होते.
लक्षणे लाल रक्तपेशीच्या विघटनाने तीव्रतेने होते (हेमोलायसीस म्हणतात). केवळ सौम्यपणे प्रभावित केल्यास, सौम्य ऍनेमिया आणि / किंवा पीलियासारख्या कमीत कमी समस्या असू शकतात ज्यांस उपचारांची आवश्यकता नसते. जर हिमोलिसिसची संख्या तीव्र असेल तर त्याच्या जन्मानंतर लगेचच तिच्या कडे कावीळ (एलिव्हेटेड बिलीरुबिन) असेल.
दुर्दैवाने, बाळाचा जन्म झाल्यानंतर मामिलाच्या प्रतिपिंडे काही आठवड्यांपर्यंत रेंगाळत असताना हेमोलायसीस थांबत नाही. बिलीरुबिनचे हे जास्त स्तर मस्तिष्क हानी होऊ शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, अशक्तपणा गर्भाशय मध्ये इतका तीव्र (पूर्वी जन्मापासून) आहे की यकृत आणि प्लीहा लिव्हरच्या अपयशास कारणीभूत असलेल्या लाल रक्तपेशींचे उत्पादन वाढवण्यासाठी मोठे होते. हेमोलीयटिक डिसीजनमुळे hydrops fetalis ची सामान्यीकृत एडामा (सूज), आजूबाजूच्या अवयवांचे द्रव आणि अगदी मृत्यू देखील होऊ शकते.
कसे Hemolytic रोग प्रतिबंधित आहे
होय आज जन्मपूर्व काळजी घेत असलेल्या सर्व स्त्रियांना तिच्या रक्ताचे प्रकार आणि समूह ठरवण्यासाठी रक्त काम केले जाते.
जर ती Rh-Negative असेल तर रक्ताच्या कारणास ती आधीपासून ऍन्टी-डी प्रतिपिंडे आहेत किंवा नाही हे निर्धारित करण्यासाठी पाठविले जाते. तिला आधीपासून प्रतिपिंड नसल्यास, तिला RhoGAM नावाची औषधे मिळेल. RhoGAM किंवा anti-D Ig हे इंजेक्शन 28 आठवड्यात दिले जाते, रक्तस्त्रावचे भाग (13 आठवड्यांचा गर्भधारणा नंतर गर्भपात) आणि प्रसूतीनंतर. RhoGAM हे ऍन्टीबॉडी प्रमाणेच असते ज्यामुळे आई डी-प्रतिजन तयार करते. ध्येय हे आहे की RhoGAM हे आईच्या प्रारणात कोणत्याही भ्रूणीय लाल रक्त पेशी नष्ट करण्याआधी एंटीबॉडीज विकसित होण्याआधी
अँटी डी डीबॉडीबॉडी आढळल्यास, RhoGAM उपयुक्त ठरणार नाही परंतु गर्भ चे अतिरिक्त स्क्रिनिंग खाली दर्शविल्याप्रमाणे केले जाईल.
Hemolytic रोग उपचार काय आहे?
आईला डी-प्रतिपिंटस् प्रतिपिबूत ठेवण्याचे निश्चित केले असेल आणि वडील आरएच पॉझिटिव्ह असेल तर नवजात शिशुची हीमोलिटिक रोगाची शक्यता आहे. या परिस्थितीत, बाळाच्या रक्ताचा प्रकार आणि गट निश्चित करण्यासाठी गर्भाशयातील रक्तवाहिन्यांमधून किंवा अमली पदार्थांवर चाचणी केली जाते. जर बाळाला आरएच-नेगेटिव्ह असल्याचे आढळले तर आणखी उपचार आवश्यक नाहीत.
तथापि, जर बाळाचे आरएच पॉझिटिव्ह असेल, तर गर्भधारणा लक्ष्यात ठेवली जाईल. गर्भाचा रक्ताल्पता मूल्यांकन करण्यासाठी अल्ट्रासाउंडचा वापर केला जाईल आणि गर्भाशयाच्या रक्तसंक्रमणाची गरज ओळखण्यासाठी (गर्भाशयात असताना रक्तसंक्रमण दिले जाते). आईचे रक्त गर्भधारणेदरम्यान एंटिबॉडीचे उत्पादन ठरवण्याकरता गर्भधारणेदरम्यान चाचणी घेण्यात येईल. जर बाळाला ऍनेमीक आढळल्यास, गुंतागुंत टाळण्यासाठी गर्भधारणेदरम्यान रक्तघेक्षेत दिली जाऊ शकते (अंतर्गवाहित्य संक्रमणे). जर बाळाला ऍनेमीक आढळून आले आहे आणि पूर्ण मुदतीजवळ आहे तर, लवकर सुपूर्त करण्याची शिफारस केली जाऊ शकते.
बाळाच्या जन्मानंतर, रक्ताचे कार्य अशक्तपणा आणि बिलीरुबिन पातळीवर नियंत्रणासाठी पाठविले जाते. बाळाच्या जन्मानंतर लाल रक्तपेशींचा विघटन बंद होत नाही म्हणून पहिल्या दोन दिवसांत बिलीरुबिन धोकादायक पातळीत जाऊ शकतो. भारदस्त बिलीरुबिनची पातळी (कावीळ) ची छायाचिकित्सासोबत उपचार केले जाते जेथे बाळ निळ्या दिवे अंतर्गत ठेवले जाते. दिवे बिलीरुबिन खाली सोडतात ज्यामुळे ते शरीरापासून मुक्त होतात. रक्तसंक्रमण हे ऍनेमीयावर उपचार करण्यासाठी देखील वापरले जातात. अशक्तपणा आणि कावीळ गंभीर असल्यास बाळाला एक्सचेंज संक्रमण झाल्याने उपचार केले जाते. या प्रकारात रक्तसंक्रमणामध्ये, लहान रक्तास बाळापासून कमी प्रमाणात काढून टाकले जाते आणि त्यास रक्तसंक्रमण केलेल्या रक्ताद्वारे पुनर्स्थित केले जाते.
रुग्णालयातून एकदा सोडल्यानंतर, बालरोगतज्ञ किंवा हेमॅटोलॉजिस्टजवळ अशक्तपणा तपासण्यासाठी जवळजवळ पाठपुरावा करणे महत्वाचे आहे. प्रसुतिनंतर 4-6 आठवडे मातृ लाल रक्तपेशी ऍन्टीबॉडीज नष्ट होऊ शकतात आणि अतिरिक्त रक्तसंक्रमणाची गरज भासू शकते.
स्त्रोत:
नंदील आरआर नवजात बाळाची Hemolytic रोग. जर्नल ऑफ हेमॅटोलॉजी आणि थ्रोबोमबोलिक डिसीज 2015