मस्कुलर डिस्ट्रोफीचे प्रकार

कित्येक दशकांपासून, स्नायूचा फुफ्फुस जेरीच्या मुलांशी संबंधित आहे. म्हणजेच, स्नायू दिवाळशांती असोसिएशनच्या कामगार दिन टेलिथॉनच्या काळात जेरी लुईस मुलांनी वेढले. 1 9 66 पासून 2010 पर्यंत, स्नायूंचा रंगछटा असलेल्यांना फायदा देण्यासाठी जेरी लुईसने हा वार्षिक टेलिथॉन होस्ट केला. मस्कुलर डिस्ट्रोफी (एमडी) नऊ वारसा असलेल्या स्नायू विकारांच्या एका गटाचे प्रतिनिधित्व करते.

टेलिथॉन 2010 ते 2014 पर्यंत लुईसशिवाय गेला, शेवटी 2015 मध्ये संपत आला.

जरी वार्षिक टेलिथॉन संपले असले तरी, स्नायूचा रंगछटा - सर्व नऊ प्रकार - अजूनही अस्तित्वात आहेत खालील नऊ प्रकार आहेत:

1. ड्यूसेन मस्कुलर डिस्ट्रोफी

ड्यूसेन पेशीचा दोष (डीएमडी) हे स्नायू रंगछटाचे सर्वात सामान्य बालपणाचे स्वरूप आहे, विशेषतः दोन ते सहा वयोगटाच्या दरम्यान लक्षणानी लक्षणे आढळतात. DMD मुख्यतः मुलं प्रभावित करते. मुली अट धारण करू शकतात आणि सौम्यपणे प्रभावित होऊ शकतात. डीएमडीची पहिली चिन्हे वारंवार घसरण, बसू किंवा पडून खाली येण्यास अडचण, आणि एक वडलसारखी चाला डीएमडी असणा-या मुलाला वासरांच्या स्नायू मोठ्या प्रमाणात दिसू लागतात.

हा रोग हळूहळू प्रगतीपथावर आहे, परंतु चालण्याचे साहाय्य अखेरीस आवश्यक होईल - व्हीलचेअरवर जा. ज्याप्रमाणे शरीराची स्नायू प्रगतीशीलपणे कमकुवत होतात, श्वास घेण्याची समस्या विकसित होते. ह्यामुळे श्वासोच्छ्वास्य संक्रमण होऊ शकते जसे न्यूमोनिया, ज्यामुळं DMD ला लोकांशी लढा देणे कठीण होऊ शकते.

संशोधन आणि तंत्रज्ञानाच्या प्रगतीचा धन्यवाद, डीएमडीसाठी आयुर्मान लवकर -30 मध्ये वाढला आहे.

2. बेकर मस्कुलर डिस्ट्रोफी

बेकर मस्कुल डिस्ट्रॉफी डीएमडी सारखीच आहे, परंतु बेकर एमडीची लक्षणे युवकांमध्ये नंतर दिसू शकतात - 25 पर्यंत उशीरापर्यंत. पण डीएमडी प्रमाणेच, डीएमडीच्या तुलनेत बेकर एमडीची प्रगती लक्षणे धीमी आहे.

3. जन्मजात स्नायुंचा तंतुनाशक

जन्मजात स्नायूचा रंगछट जन्मानंतर उपस्थित असलेल्या स्नायूय डिस्ट्रॉफीच्या एका गटाचे प्रतिनिधित्व करतो. एमडीचा हा फॉर्म मुलं आणि मुली दोघांनाही प्रभावित करू शकतो. सर्व जन्मजात फॉर्म ओळखले गेले नाहीत. फुक्यूयामा जन्मजात स्नायू विकृतीचा एक रूप, चेहर्यावरील स्नायू व अंगांचा गंभीर कमजोरी होतो आणि त्यात संयुक्त कॉन्ट्रॅक्टस, मानसिक आणि भाषण समस्या, तसेच रोबोटचा समावेश असू शकतो.

4. एमरी-ड्रेइफॉस स्नायु डिस्ट्रोफी

एमरी-ड्रेईफस स्नायू विकृती लहान मुलांच्या एमडीचा एक कमी सामान्य प्रकार आहे जी केवळ मुलं प्रभावित करते हा फॉर्म हळूहळू प्रगती करतो तथापि, डीएमडी पेक्षा वेगळे, कंत्राट - स्नायू शॉर्टनिंग - आधीच्या आयुष्यात उद्भवू शकते. डीएमडीच्या तुलनेत संपूर्ण स्नायू कमकुवत देखील कमी तीव्र असतात. एमरी-ड्रेईफस एमडीशी गंभीर गंभीर समस्या उद्भवल्यास पेसमेकरची आवश्यकता असू शकते.

5. लम्ब्र-लेरिडल मस्कुलर डिस्ट्रॉफी

लिंब-लेगिडल स्नायुल डिस्ट्रॉफी किशोरवयीन किंवा पहिल्या वयोगटातील प्रौढ वयोगटांमध्ये सुरु होते. या रोगाने हिप मध्ये सुरू होणारी स्नायू कमकुवत होते, खांद्यावर हलते आणि हात आणि पाय बाहेर वाढते. हा रोग हळूहळू प्रगती करतो परंतु अखेरीस चालणे अवघड बनते.

6. फॅसिओस्केपुलोहिमरल स्न्सिकल डिस्ट्रोफी

फॅसिओस्केपुलह्युमरेमल स्नायुल डिस्ट्रॉफी (एफएसएच एमडी) पौगंडावस्थेपासून किंवा लवकर प्रौढत्वापासून सुरू होते आणि दोन्ही लिंगांवर प्रभाव पडतो.

एफएसएच एमडी प्रामुख्याने चेहर्यावरील स्नायूंना प्रभावित करते ("फॅसिओ-"), खांदा ब्लेड ("स्कॅमुली") आणि ऊपशस्त्र ("खनिज"). एफएसएचच्या एमडीला कपाटांकडे दुर्लक्ष केले जाते जे त्यांच्या डोक्यावर हात ठेवू शकत नाहीत. आजार वाढत असताना स्नायू कमकुवतपणा शरीरात चालू राहतो. एफएसएच एमडी फार सौम्य ते गंभीर असू शकते प्रगतीशील स्नायू कमकुवत असूनही, एफएसएच एमडी असलेले बरेच लोक अजूनही चालणे सक्षम आहेत.

7. मायोटोनिक स्मोक्लर डिस्ट्रोफी

मायोटोनिक स्नार्टर डिस्ट्रॉफी (स्टाइन्टर रोग) प्रौढ स्नायूचा रंगरंगोधाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे स्नायूचा फुफ्फुसाचा हा चेहरा तोंडावर स्नायूंच्या कमजोरीपासून सुरू होतो आणि नंतर पाय आणि हात वर हलते.

म्युटोनिअन एमडी देखील मायोटोनियाला कारणीभूत असतो - स्नायूंना दीर्घकाळापर्यन्त वाढणे (जसे स्पेसम्स) - एक लक्षण जे केवळ एमडीच्या या स्वरूपात होते मायोटोनिक एमडी सेंट्रल नर्वस सिस्टम, ह्रदय, पाचक मार्ग, डोळे आणि अंतःस्रावी ग्रंथी प्रभावित करते. सौम्य ते गंभीर प्रमाणात बदलणारी स्नायूची कमतरता सह हळू हळू प्रगती होते. मायोटोनिक एमडी असलेल्या एका महिलेने एखाद्या बाळाला जन्माच्या रूपात जन्म देऊ शकतो.

8. ऑकलोफरीन्जियल स्मोक्लर डिस्ट्रोफी

ऑक्लोफरीन्जियल स्नायु डिस्ट्रोफी साधारणतः चौथ्या किंवा पाचव्या दशकात सुरू होते. डोपिंग पापण्या त्वचेतील या स्वरूपाचे प्रथम लक्षण आहे. नंतर स्थिती चेहर्याचा स्नायू कमकुवत आणि अडचण अडचणी पोचते. शस्त्रक्रिया गिळताना समस्या कमी करू शकते आणि श्वासोच्छवास तसेच न्यूमोनिया टाळता येते.

9. स्नायू मज्जा विकार

डिस्टील स्नायू डिस्ट्रोफीमध्ये अनेक स्नायु रोगांचा समावेश आहे जे प्रौढत्वामध्ये सुरू होतात आणि अगोदर, हात, पाय आणि पायांच्या अशक्तते सारखीच लक्षणे असतात. या रोगांमध्ये - वेल्मर, मार्कसबरी-ग्रिग्ज, नोनका आणि मिओशी या उपफॉर्मसह - कमी तीव्र आहेत आणि इतर प्रकारचे स्नायूय डायस्ट्रोफीपेक्षा कमी स्नायूंचा समावेश आहे. डिस्टाल फॉर्म दोन्ही पुरुष आणि महिलांना प्रभावित करते

स्त्रोत:

स्मोक्लर डिस्ट्रॉफी असोसिएशन यूएसए.

न्यूजवीक स्नायुची विकृती टेलिथॉन आता फक्त एक मेमरी (2015) आहे.