प्रिने रोग लक्षणे आणि उपचार

बहुतेक शास्त्रज्ञांकडे जीवन सर्व पुनरुत्पादन बद्दल आहे. जीवशास्त्रीय स्तरावर, मानव, बुरशी, वनस्पती आणि जीवाणूसारख्या जीवसंपदा अधिक प्रभावीपणे स्वतःची प्रतिलिपी करण्यासाठी डीऑक्सीरिबोन्यूक्ल्यूक्लिक ऍसिड (डीएनए) च्या बिट्ससाठी विस्तृत प्रथिनेयुक्त पद्धती समजल्या जाऊ शकतात.

खरं तर, पुनरुत्पादित करण्यासाठी देखील अगदी सजीव organisms बाहेर वाढवण्याची ड्राइव्ह. व्हायरस म्हणजे जिवंत आणि नॉन लिविंग यांच्यातील विचित्र नासधूसचे उदाहरण.

एक प्रकारे, एक व्हायरस प्रजनन यंत्रापेक्षा थोडा जास्त आहे. काही व्हायरसच्या बाबतीत, मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस ( एचआयव्ही ) प्रमाणे, डीएनए प्रजनन करण्याचे एक अणू देखील नाही. आणखी एक न्यूक्लियोटाइड, आरएनए (रिबन्यूक्लिइक अॅसिड) हा वाहनचालक घटक आहे.

प्रिन्स डिझिझ म्हणजे काय?

प्रिन्स (यू.के. मधील प्रिव्हेन्स), डीएनए आणि आरएनए यांच्यातील पुनरुत्पादनाची चांगल्या-समजुती पद्धतींमधून आणखी पुढे काढले जातात. डीएनए आणि आरएनए हे न्यूक्लियोटाइड आहेत, प्रथिने तयार करण्यासाठी वापरले जाणारे रासायनिक संरचना, यशस्वी प्रजनन निश्चित करण्यासाठी जिवंत प्राण्यांचे बांधकाम ब्लॉक्स. प्रिनी हा एक प्रथिने आहे ज्याला न्यूक्लियोटाइडची पुनरुत्पादन करण्याची आवश्यकता नसते-प्रिजन स्वतःची काळजी घेण्यास सक्षम असण्यापेक्षा अधिक आहे.

जेव्हा असामान्यपणे जोडलेला प्रिऑन प्रथिने सामान्य प्रोन प्रोटीनमध्ये चालतो, तेव्हा सामान्य प्रथिने दुसर्या असामान्यपणे दुमडलेल्या रोगमुक्तीच्या प्रियांमध्ये बदलतात. परिणामस्वरूप उत्परिवर्तित प्रथिने एक अदम्य कासकेड आहे.

वारसाग्रस्त प्रियांस रोगाच्या बाबतीत, जनुकामध्ये उत्परिवर्तन होणे म्हणजे प्रथिनेयुक्त प्रथिनांच्या असामान्य पोकळीस कारणीभूत ठरते. दुर्दैवाने, योग्यप्रकारे कार्य करण्यासाठी त्या मेंदूच्या पेशींनी वापरली जाणारी ही प्रथिने आहेत आणि परिणामस्वरूप मज्जातंतू पेशी मरतात, ज्यामुळे जलदगतीने प्रगतीशील स्मृतिभ्रंश आढळते. जेव्हा रोगसहाय्य कारक वर्षानुवर्षे सुप्त राहू शकतात, तेव्हा लक्षणे शेवटी उघड होतात, काही महिन्यांत मृत्यु लवकर लागू होऊ शकते.

क्रुटझफेल्ड-जाकोब रोग (सीजेडी), क्रिएटझफेल्डट-जेकोब रोग (व्हीसीजेडी), कुरु, गेर्स्टमन-स्ट्रॉसलर-स्कीकर सिंड्रोम (जीएसएस), आणि जीवघेणा कौटुंबिक अनिद्रा (एफएफआय) या आजाराचे प्रमुख प्रकार आहेत. तथापि, प्रिजन रोगांचे नवीन प्रकार शोधले जात आहेत.

ते कसे विकसित करतात

प्रणय रोग तीन प्रकारे मिळवता येतात: पारिवारिक, अधिग्रहित किंवा किरकोळ प्रियांचा रोग विकसित करण्याचा सर्वात सामान्य मार्ग म्हणजे उत्स्फूर्त, संसर्ग किंवा वारसा नसलेला स्रोत. लाखो लोकांपैकी एकाने प्रियांचा रोग हा सर्वात सामान्य प्रकार विकसित करतो. सीजेडी, जीएसएस आणि एफएफआय सारख्या काही प्रथिने रोगांचा वारसा मिळाला जाऊ शकतो. इतर प्रामुख्याने प्रथिनांशी जवळून संपर्क करून पसरतात. उदाहरणार्थ, कुरु न्यू गिनीमधील कॅननिबेलिक रचनेद्वारे पसरली होती. विधीचा भाग म्हणून मेंदूंचा आहार घेण्यात आला तेव्हा, प्राण्यांचा समावेश केला गेला आणि रोग पसरला. एक कमी विदेशी उदाहरण vCJD आहे, जे आम्ही मांस खातात तेव्हा लोकांना जनावरांना पसरत असल्याचे ज्ञात आहे. हे सामान्यतः "वेडा गायीचे रोग" म्हणून ओळखले जाते आणि प्राण्यामध्ये जिवंत गाय असताना अस्तित्वात होते. एल्क आणि मेंढ्या यासारख्या इतर प्राण्यांना कधीकधी प्रामोनिक रोगांबद्दल कळते. जरी असामान्य आहे तरी, प्रियांचा रोग सर्जिकल जंतूवर देखील पसरतो.

लक्षणे

प्राण रोग सर्व काही वेगळ्या लक्षणास कारणीभूत असले तरी, सर्व प्राण्यांना मज्जासंस्थेसाठी एक अद्वितीय आवड वाटते. जरी शरीराच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये जिवाणू किंवा व्हायरल इन्फेक्शन्स सामान्यतः ऐकल्या जातात- ज्यात मेंदू-प्राणघातक रोगांचा समावेश आहे त्यास मानवातील मज्जासंस्थेच्या लक्षणांमुळे विशेषत: वाटते, तरीदेखील प्रथिने मानवी अवयव मोठ्या प्रमाणात आढळतात. वेळ हे दर्शवू शकते की एखाद्या प्रिजन सारखी यंत्रणा मेंदूच्या बाहेरच्या रोगांमागे आहे.

मज्जासंस्थेवर परिणाम नाट्यमय आहे. बहुतेक प्रिऑन रोग हे स्पंजiform एन्सेफॅलोपॅथी म्हणून ओळखले जातात.

स्पींगफॉर्म शब्द म्हणजे रोग ब्रेन टिश्यू मोडतो, सूक्ष्मदर्शक छिद्र तयार करते जे टिशू स्पंजसारखे दिसते. सहसा, शेवटचा परिणाम हा वेगाने प्रगतीशील स्मृतिभ्रंश आहे, याचा अर्थ असा होतो की बळी काही महिन्यांपर्यंत काही वर्षे वापरत असला तरीही तिच्या विचारसरणीची क्षमता तिला हरवून जाते. इतर लक्षणेमध्ये घोटाळा ( अणुविद्या ), कोरिआ किंवा कंपना सारख्या असामान्य हालचाली आणि झोपलेल्या नमुन्यांचा समावेश आहे.

प्रिनी रोग बद्दल भयावह गोष्टींपैकी एक आहे की कोणीतरी प्रियांकाशी संपर्क करतो आणि जेव्हा त्याला लक्षणे विकसित करतो तेव्हा दरम्यान दीर्घकाळ उष्मायन होऊ शकते. सामान्यतः नैसर्गिक समस्या असणा-या प्राण्यांपुढे प्रदीर्घ काळ स्पष्ट होण्याआधी लोक काही वर्षे जाऊ शकतात.

उपचार

दुर्दैवाने, कांदा रोगासाठी कोणताही उपाय नाही. उत्कृष्ट, डॉक्टर अस्वस्थता असलेल्या लक्षणांचे नियंत्रण करण्यास मदत करू शकतात. एका छोट्या युरोपियन अभ्यासात, एक औषधाने फ्ल्यूपार्टिन (अमेरिकेत उपलब्ध नाही) सीजेडीच्या रुग्णांमध्ये सौम्यपणे सुधारित विचारसरणीमुळे होते परंतु त्यांचे जीवनशैली सुधारली नाही. क्लोरप्रोमोअन आणि क्विनॅक्रिन औषधांवरील चाचणीमध्ये काही सुधारणा दिसून आला नाही. यावेळी, प्राणघातक रोग सर्वांगीण जीवित राहतात.

_{स्त्रोत:}

_{गेश्चिवंड एमडी, शू एच, हामन ए, सेजवार जेजे, मिलर बीएल. त्वरीत प्रगतीशील स्मृतिभ्रंश न्यूरोलॉजी अॅनल्स 2008; 64: 97-108.}

_{एएच रोपर, सॅम्यूएल्स एमए. एडम्स आणि न्यूरॉलॉजीच्या व्हिक्टरच्या तत्त्वे, 9 व्या इग्रंजी वर्णनातील महत्वाची माहिती: द मॅक्ग्रॉ-हिल कंपन्या, इंक, 200 9}