सुनावणीचे नुकसान एक कमी ज्ञात कारण
मोन्डिनी सिंड्रोम ज्याला मोन्डिनी डिसिप्लेसीया किंवा मोन्डिनी बिघाडा असेही म्हणतात, अशा स्थितीचे वर्णन करते की कोक्लीअ अपूर्ण आहे, साधारण अडी वळणाऐवजी फक्त दीड वाणी. "अॅनॅटॉमिक सेक्शन ऑफ अ बॉय बोर डेफ" या शीर्षकातील एका लेखात वैद्यक कार्लो मोन्डिनी यांनी 17 9 8 मध्ये ही स्थिती प्रथम वर्णन केली होती. लेखातील मूळ लॅटिन मधील अनुवाद 1 99 7 मध्ये प्रकाशित झाला.
कार्लो मोंडिनीच्या मूळ लेखात त्याच्या नावाची अपकीर्ती करणाऱ्याची स्पष्ट व्याख्या होती. गेल्या काही वर्षात, काही चिकित्सकांनी अन्य बोनी कॉक्रेलर विकृतींचे वर्णन करण्यासाठी या शब्दांचा उपयोग केला आहे. मोन्डिनी विकृतीविषयी चर्चा करताना, कोक्लीया आणि इतर आतील कानांच्या संरचनांचे स्पष्ट वर्णन करणे महत्त्वाचे आहे कारण नाव 'मोंडिनी' गोंधळात टाकणारे असू शकते.
कारणे
हे एक जन्मजात आहे (जन्मस्थळी उपस्थित) कारण सुनावणीचे कारण गर्भधारणेच्या सातव्या आठवड्यात आतील कानांच्या विकासामध्ये अडथळा असतो तेव्हा मोन्डिनी विकृती येते. हे एका किंवा दोन्ही कानांवर परिणाम करू शकते आणि वेगळे केले जाऊ शकते किंवा इतर कान विकृती किंवा सिंड्रोमसह होऊ शकते. मोन्डिनी विकृतीशी संबंधित असणार्या सिन्ड्रोममध्ये पेंद्रा सिंड्रोम, डिजीझ सिंड्रोम, क्लिप्ल फेइल सिंड्रोम, फाउंटेन सिंड्रोम, वाइल्डव्हर्न्क सिंड्रोम, चार्ज सिंड्रोम आणि विशिष्ट क्रोमोसोमल ट्रिसोमिज यांचा समावेश आहे.
अशी प्रकरणे आहेत ज्यात मोन्डिनी विकृती स्वयंरोजगारी प्रभावशाली आणि स्वयंस्फूर्त अप्रभावी वारसा पद्धतीसह जोडल्या गेल्या आहेत तसेच एक वेगळ्या घटना देखील आहेत.
निदान
मोन्दिनी विरूपतेचे निदान, रेडिओोग्राफिक अभ्यासाद्वारे केले जाते, जसे उच्च-रिझोल्यूशन सी. टेक्सरल हाडांची स्कॅन.
सुनावणी तोटा आणि उपचार
मोंडिनी विरूपतेशी संबंधित सुनावणी तोटा वेगवेगळ्या असू शकतात, जरी हे सहसा गंभीर असते. फायदेशीर राहण्यासाठी पुरेसे अवशिष्ट सुनावणी असताना सुनावणी उपकरणे शिफारस केली जाते. ज्या श्रवण यंत्रणा परिणामकारक नसतील तेथे, कोचालर बसवणे यशस्वीरित्या केले गेले आहे.
इतर अटी
मोन्निनी विरूपते असलेले लोक मेंदुच्या वेदनाशेजमुळे अधिक धोका असू शकतात. विकृतीमुळे मेंदू आणि पाठीच्या कण्याभोवती द्रवपदार्थ एक सहज प्रवेश बिंदू तयार होऊ शकतो. हेनिंगाइटिसचे अनेक (किंवा वारंवार) भाग झाले असतील अशा प्रकरणांमध्ये, हे एंट्री पॉईंट बंद करण्यासाठी शस्त्रक्रिया दर्शविल्या जाऊ शकतात.
मोंडिनी विकृतीमुळे आतील कानांच्या संतुलनावर परिणाम होऊ शकतो. मोन्डिनी विकृती असणा-या मुलांमुळे त्यांच्या शिल्लक व्यवस्थेतून मेंदूमध्ये कमी झालेले इनपुट झाल्यामुळे त्यांच्या मोटार विकासामध्ये विकासात्मक विलंब होऊ शकतो. इतर बाबतीत, समतोल समस्यांचा परिपक्व होईपर्यंत दिसणार नाही.
> स्त्रोत:
> है, टी (2012). मोंडिनी आणि मिशेल आतील कान च्या malformations. चक्कर आनी शिल्लक.
> लो, डब्ल्यू (1 999). 'मोंडिनी' काय आहे आणि नाव काय फरक आहे? अमेरिकन जर्नल ऑफ न्यूरोआडिओलॉजी
> मोन्डिनी सी. मार्टिन कार्लोचे कार्य - मोन्डिनी: > एक मुलगा जन्माला कर्णतील विभाग अम्म जे ओटोल 1 99 7; 18: 288-293
> मोदिनि डिस्प्लाशिया (2012). दुर्लभ रोग संशोधन कार्यालय