थॅलेसेमियाची गुंतागुंत

स्क्रीनिंग आणि लवकर हस्तक्षेप महत्वाची आहे

दोन्ही थॅलेसेमिया प्रमुख आणि थाल्सीमिया इंटरमिडिया केवळ ऍनिमियापेक्षा अधिक होऊ शकते. थॅलेसेमियाशी निगडित गुंतागुंत आपल्या विशिष्ट प्रकारच्या थॅलेसेमियाची तीव्रता आणि आपल्या आवश्यक उपचारांनुसार अंशतः निश्चित केली जाते. कारण थॅलेसेमिया एक रक्त विकार आहे, कोणत्याही अवयवावर परिणाम होऊ शकतो.

आपल्या थॅलेसेमियामुळे तुम्हाला गंभीर वैद्यकीय गुंतागुंत होण्याचा धोका आहे हे शिकणे चिंताग्रस्त वाटते.

हे जाणून घ्या की नियमित वैद्यकीय काळजी राखणे या गुंतागुंतांसाठी तपासणी करणे आणि लवकर उपचार सुरू करणे महत्वाचे आहे.

कंसात बदल

लाल रक्त पेशी (आरबीसी) उत्पादन प्रामुख्याने अस्थी मज्जामध्ये होते. थॅलेसेमियाच्या बाबतीत, हे आरबीसी उत्पादन अप्रभावी आहे. शरीरातील उत्पादन सुधारण्यासाठी प्रयत्न करण्याचा एक मार्ग म्हणजे अस्थिमज्जामध्ये उपलब्ध जागा वाढवणे. हे सर्वात लक्षणीय कवटी आणि चेहरा च्या हाडे उद्भवते लोक "थॅलेसीमिक फॅजिस्" म्हटल्या जातात - चीक आणि प्रमुख माथेसारखे चपपंच. पुरळ रक्तसंक्रमण पध्दतीचा प्रारंभिक प्रारंभ यापासून होण्यापासून रोखू शकते.

पौरुषत्व आणि तरुण प्रौढांमधे ऑस्टिओपॅनिआ (कमकुवत हाडे) आणि ऑस्टियोपोरोसिस (पातळ आणि ठिसूळ हाडे) येऊ शकतात. थॅलेसेमियामध्ये हे बदल का आहेत हे कळत नाही. अस्थिसुषिरता फ्रॅक्चर होऊ शकण्याइतपत गंभीर असू शकते, विशेषतः वर्टेब्रल फ्रॅक्चर. या गुंतागुंत टाळण्यासाठी रक्तसंक्रमण थेरपी दिसत नाही.

स्प्लेनोमेगाली

प्लीव्ह लाल रक्त पेशी निर्माण करण्यास सक्षम आहे (आरबीसी); हे सामान्यतः गर्भधारणेच्या 5 व्या महिन्याच्या दरम्यान हे कार्य हरले. थॅलेसेमियामध्ये, अस्थिमज्जामध्ये आरएफसीचे निष्फळ उत्पादन उत्पादन पुन्हा सुरू करण्यासाठी प्लीहास कारणीभूत ठरू शकते. असे करण्याच्या प्रयत्नात, प्लीहाचा आकार वाढतो (स्प्लेनोमेगाली).

हे आरबीसी उत्पादन प्रभावी नाही आणि अशक्तपणा सुधारत नाही. रक्तसंक्रमण पध्दतीचा प्रारंभिक प्रारंभ हे टाळता येऊ शकते. स्प्लेनोमेजीला रक्तसंक्रमण खंड आणि / किंवा फ्रिक्वेंसीमध्ये वाढ झाल्यास, स्प्लेनेक्टॉमी (प्लीहाची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे) आवश्यक असू शकते.

Gallstones

थॅलेसेमिया हीमोलिटिक ऍनीमिया आहे, म्हणजे लाल रक्तपेशी अधिक वेगाने नष्ट होतात आणि ती तयार करता येतात. लाल रक्त पेशींचा विनाश लाल रक्त पेशींमधून बिलीरुबिन, एक रंगद्रव्य प्रकाशित होतो. या जास्त बिलीरुबिनमुळे अनेक gallstones विकसित होऊ शकतात. खरेतर बीटा थॅलेसेमियाच्या अर्ध्याहून अधिक लोकांमध्ये पित्ताशय 15 वषेर् असतील. जर पित्ताशयाला जास्त वेदना किंवा सूज येऊ लागणे, पित्ताशयाची पट्टी काढून टाकणे (पित्ताशश्चात) करणे आवश्यक असू शकते.

लोह ओव्हरलोड

थॅलेसेमिया असणाऱ्या लोकांना लोह अधिभार विकसित होण्याचा धोका असतो, हेमोक्रोमेटोसिस देखील म्हणतात. अति प्रमाणात लोह दोन स्त्रोतांमधून येते: पुन्हा लाल रक्तपेशी संक्रमणे आणि / किंवा अन्नातून लोह वाढण्याची अवस्था. लोह ओव्हरलोडमुळे हृदयातील यकृत, आणि स्वादुपिंडमधील महत्वपूर्ण वैद्यकीय समस्या उद्भवू शकतात. लोह chelators म्हणतात औषधे शरीर पासून लोह काढण्यासाठी वापरले जाऊ शकते.

अॅप्लास्टिक संकट

थॅलेसेमिया (तसेच इतर हेमोलिटिक ऍनेमिया) असलेल्या लोकांना नवीन लाल रक्तपेशींचे उत्पादन वाढवण्याची गरज असते.

परर्वोव्हायरस बी 1 9 हा एक विषाणू आहे जो पाचवा रोग म्हणतात अशा मुलांना एक क्लासिक आजार देतो. परर्वोविरस अस्थी मज्जामध्ये स्टेम पेशींना संक्रमित करते 7 - 10 दिवस आर.बी.सी.चे उत्पादन प्रतिबंधित करते. थॅलेसेमिया असणा-या व्यक्तीमध्ये आरबीसी उत्पादनातील हे प्रमाण तीव्र अशक्तपणा विकसित करते आणि आरबीसी रक्तसंक्रमणाची गरज असते.

अंत: स्त्राव समस्या

थॅलेसेमियामध्ये जास्तीत जास्त लोह लागवडीचा परिणाम होऊ शकतो कारण स्नायूंच्या अवयवांना जसे की स्वादुपिंड, थायरॉईड, आणि सेक्स अवयव इ. स्वादुपिंडमधील लोहामुळे मधुमेह मेल्तिसचा विकास होऊ शकतो. थायरॉईडमध्ये लोहा हायपोथायरॉडीझम (कमी थायरॉईड संप्रेरकाचे स्तर) होऊ शकतो ज्यामुळे थकवा, वजन वाढणे, थंड असहिष्णुता होऊ शकते (इतरांना दम नसताना थंड होणे) आणि मोटे केस.

लैंगिक अवयवांच्या लोह (हायपोनेनडिझम )मुळे पुरुषांमध्ये कामेच्छा आणि नपुंसकत्व कमी होते आणि स्त्रियांच्या मासिक पाळीच्या अभाव कमी होतात.

हृदय आणि फुफ्फुसाचे मुद्दे

हृदय रोगांमधे लोक बीटा थॅलेसेमियामध्ये असामान्य नसतात. ऍनीमियामुळे हृदयाची वाढ खुंटू शकते. कमी रक्तासह, हृदयामध्ये वाढ करणे अवघड जात आहे. रक्तसंक्रमण पध्दतीमुळे हे घडण्यापासून रोखू शकते. हृदयाच्या स्नायूंमध्ये दीर्घ मुदतीचा लोह ओव्हरलोड एक प्रमुख गुंतागुंत आहे. हृदयातील लोहामुळे अनियमित हृदयाच्या धक्क्या (अतालता) आणि हृदयाची विफलता होऊ शकते. या जीवघेणाची धमकी येणारी गुंतागुंत टाळण्यासाठी लोहे लोणाचे पिल्लैशन थेरपी लवकर प्रारंभ करणे महत्वाचे आहे.

संपूर्णतः पूर्णपणे समजले नसले तरी फुफ्फुसातील फुफ्फुसांच्या उच्च रक्तदाब किंवा उच्च रक्तदाबाच्या विकासासाठी थॅलेसेमियातील लोक धोका असल्याचे दिसत आहेत. जेव्हा रक्तदाब फुफ्फुसांमध्ये वाढविला जातो तेव्हा हृदयाचे हृदयावरील फुफ्फुसात रक्त पंप करणे अधिक कठीण होते, ज्यामुळे हृदयाची गुंतागुंत होऊ शकते. लक्षणे सूक्ष्म असू शकतात म्हणून स्क्रीनिंग चाचण्या महत्वपूर्ण आहेत जेणेकरून उपचार लवकर प्रारंभ केला जाऊ शकतो.

> स्त्रोत:

> बेंझ ईजे थॅलेसेमियाचे क्लिनिकल एक्सपेब्रेशन्स आणि निदान मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA.

> थॅलेसेमिया -2012 साठी केअर मार्गदर्शक तत्त्वांचे मानक. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx