कनेक्टिव्ह ऊतक विकार
एहलर-डॅनलोस सिंड्रोम हा अनुवांशिक संयोजीत ऊतक विकारांचा समूह आहे, जो दोषपूर्ण कोलेजन (संयोजी ऊतक मध्ये एक प्रथिन) द्वारे होतो. संयोजी मेदयुक्त शरीराची त्वचा, स्नायू, स्नायू आणि अवयव यांना आधार देण्यास मदत करतात. एहलर्स-डॅनलोस सिन्ड्रोमशी संबंधित त्यांच्या संयोजी उतीमधील दोष असलेल्या व्यक्तींमध्ये लक्षणे असू शकतात ज्यात संयुक्त हायपरबोबिलिटी समाविष्ट असते, ज्यामुळे त्वचा सहजपणे वाढते आणि वाकवले जाते आणि नाजूक पेशी असतात.
एहलर्स डेन्लोस सिंड्रोमचे सहा प्रमुख वर्गीकरण आहेत
एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमचे सहा प्रकार
एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम सहा प्रकारांमध्ये वर्गीकृत केले गेले आहे:
- हायपरमोबिलिटी
- शास्त्रीय
- व्हस्क्युलर
- कायफोसॉलॉइसिस
- आर्थ्रोकलसिया
- डर्माटोसपरॅक्सिस
एहलर्स-डॅनलोॉसचा अतिपरिवर्तनीयता प्रकार
एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमचा हायपरबोबालिटी प्रकाराशी संबंधित प्राथमिक लक्षण हे संयुक्त हायपरबोबिलिटी आहे जे मोठ्या आणि लहान संधींना प्रभावित करते. संयुक्त subluxations आणि dislocations एक सामान्यतः आवर्ती समस्या आहेत. एहलर्स-डॅनलोस फाउंडेशनच्या म्हणण्यानुसार त्वचेचा सहभाग (ताण, चपळता, आणि कोंदणे) अस्तित्वात आहेत परंतु तीव्रतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात आहेत मस्कुकोस्केलेटल वेदना अस्तित्वात आहे आणि कमजोर करणारी असू शकते.
एहलर्स-डॅनलॉसचा शास्त्रीय प्रकार
एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमच्या शास्त्रीय प्रकाराशी निगडीत प्राथमिक लक्षण स्केल, क्युफिफाइड हेमॅटोमास आणि त्वचेच्या पेशींवर सामान्यत: आढळलेले दाब असलेल्या त्वचेच्या अतिसंक्रमणक्षमता (विस्तार) आहेत.
संयुक्त हायपरबोबिलिटी ही क्लासिकल टाईपचे क्लिनिकल प्रकटीकरण आहे.
एहलर्स-डॅनलोसचे व्हस्क्युलर प्रकार
एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमचे व्हस्क्युलर प्रकार एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमचा सर्वात गंभीर किंवा गंभीर प्रकार मानला जातो. धमनी किंवा अवयवांचे खंडण होऊ शकते ज्यामुळे अचानक मृत्यू होऊ शकतो. त्वचे अत्यंत पातळ आहे (त्वचेत सहजपणे नसा दिसतात) आणि चेहर्यावरील विशेष लक्षणे आहेत (मोठ्या डोळे, पातळ नाक, निरुपद्रवी कान, लहान आकार आणि पातळ डोक्याचा केस).
क्लबफुट जन्मस्थळी उपस्थित असू शकतात. संयुक्त हायपरबोबिलिटी सहसा फक्त अंकांचा समावेश असतो.
एफेल्स-डॅनलोसचा प्रकार
सामान्यीकृत संयुक्त ढिलाई (ढिलेपणा) आणि तीव्र स्नायू कमकुवत जन्मात आढळतात. एह्लर्स-डॅनलॉसच्या किफोसॉलिकस प्रकार स्कोलियोसिस जन्मानंतर साजरा केला जातो. टिश्यू फ्रॉग्लीटी, एट्रोपिक स्कार्टिंग (त्वचेमध्ये उदासीनता किंवा छिद्र उद्भवणे), सुलभ खुरट होणे, स्क्लेरल (डोळा) नाजूकपणा आणि ओक्र्यूलर रद्वर शक्य वैद्यकीय स्वरुप तसेच उत्स्फूर्त धमनी भंग आहेत.
एथ्लोक्लसिया एहलर्स-डॅनलॉसचा प्रकार
आर्थरक्लॅसियाचे वेगळे वैशिष्ट्य म्हणजे एहलर्स-डॅनलोसचे प्रकार जन्मजात हिप अव्यवस्था आहे. आवर्ती subluxations सह तीव्र संयुक्त हायपरबोबिलिटी सामान्य आहे. त्वचा हायपरेट्क्सेन्सिबिलिटी, स्नायू दुखणे, टिश्यू फ्रॅग्लीटी, एट्रोपिक स्कार्स, स्नायू टोन कमी करणे, क्योफॉल्कोओसिस आणि ऑस्टियोपेनिया (हाडे ज्या सामान्यपेक्षा कमी दाट आहेत) देखील शक्य वैद्यकीय प्रभात आहेत.
डर्माटोसपरॅक्सिस एहलर्स-डॅनलॉसचा प्रकार
एहलर्स-डॅनलॉसच्या डर्माटोस्पॅक्सिस प्रकारास तीव्र वेदना आणि कर्कश असतात त्वचा बनावट मऊ आहे आणि सॅगिंग आहे. हर्नियास असामान्य नाहीत
एहलर्स-डॅनलोस सिन्ड्रोमची वाढती जागरुकता
एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोमचे प्रकार नैसर्गिक स्वरूपावर आधारित उपचार केले जातात जे समस्याग्रस्त आहेत.
त्वचा संरक्षण, जखमेच्या काळजी, संयुक्त संरक्षण, आणि सशक्त व्यायाम उपचार योजना महत्वाचे घटक आहेत. कमजोर करणारी आणि कधीकधी घातक अवस्था 5000 लोकांमागे 1 व्यक्तीला प्रभावित करते. किमान 50,000 अमेरिकेत एहलर्स-डॅनलॉस सिंड्रोम आहेत असा अंदाज आहे की एहलर्स-डॅनलोस सिंड्रोम असलेल्या 9 0% लोक आपात्कालीन स्थितीत अनावश्यक आढळतात ज्यात तत्काळ वैद्यकीय लक्षणे आवश्यक असतात. जर आपण EDS शी संबंधित काही लक्षणे अनुभवली तर आपल्या डॉक्टरांशी संपर्क साधा.
> स्त्रोत:
> ईडीएस म्हणजे काय? एहलर्स-डॅनलॉस नॅशनल फाऊंडेशन
> एहलर्स-डॅनलोस, ईवर्ल्डवेअर, 5/2/06