डाउनल सिंड्रोममध्ये डुओडानल अॅट्रेसिया

डुओडानल अॅट्रेसियाचे निदान आणि उपचार

ड्युओडायनल एटरेसिआ ही पाचन किंवा जठरोगविषयक (जीआय) प्रणालीचा एक जन्मदात्री आहे जो डाऊन सिंड्रोममध्ये अधिक वारंवार आढळते. डाउन सिंड्रोम असलेल्या 5% आणि 7% शिशुांपैकी जन्मास डोयडेंनल ऍ्ररेसियासह जन्माला येईल, ज्याच्या खाली 10,000 सिंड्रोममध्ये केवळ 1 मध्येच डाऊन सिंड्रोम नसेल.

असे का घडते हे कोणास ठाऊक नाही, पण हे समजते की अकरा आठवडे गर्भावस्थेपूर्वी गर्भाच्या गर्भधारणेच्या काळात सुरुवातीला हे घडते.

निश्चिंतता बाळगा की आपल्या बाळाला डोयडाएनल अंतर्सिया असल्यास, आपण असे करण्यास काहीही केले नाही किंवा ते टाळण्याकरिता केले जाऊ शकत नाही या समस्या असलेले बहुतेक अर्भकं शस्त्रक्रियेनंतर चांगले काम करतात.

डुओडेनल अट्रेसिया म्हणजे काय?

Duodenal atresia ही अशी अट आहे ज्यामध्ये लहान आतडीचा ​​भाग (पक्वाशयात्रा) व्यवस्थित तयार होत नाही. पक्वायची एक छोटी नलिका सारखी रचना आहे ज्यामुळे पेटीचे सेवन लहान आंतमध्ये बनते. कधीकधी, पक्वाशयावर योग्य रितीने तयार होत नाही आणि तो बंद आहे (पक्वाशयासंबंधी अस्थिमज्जा) किंवा सामान्यपेक्षा जास्त लहान (पक्वाशयांचा दाह होऊ).

जुनेडाल अॅट्रेसियाचे प्रीनेटॅल डायग्नोसिस

Duodenal atresia बर्याचदा अल्ट्रासाउंड दरम्यान गर्भधारणेदरम्यान निदान होते. असे असल्यास, बाळाला डाऊन सिंड्रोम असेल अशी 30% शक्यता असते. प्रसंगोपात, द्वितीय किंवा तृतीय तिमाहीत डाऊन सिंड्रोमचे निदान करण्याचे एकमेव मार्ग म्हणजे एक amniocentesis चाचणी किंवा PUBS चाचणी (प्रंट्यूनेटिक नाभीस रक्त तपासणी).

अल्ट्रासाऊंड "दुहेरी बबल" चिन्ह म्हणून ओळखले जाते. दुहेरी बुलबुलाचे चिन्ह ड्युदेनम आणि पोटमध्ये अतिरिक्त द्रवपदार्थामुळे होते, ज्यामुळे त्यांना सुजणे होते. ते एकमेकांच्या बाजूला आणि एक लहान परिपत्रक ओपनिंगद्वारे वेगळे असल्याने, अल्ट्रासाउंडसह पाहिल्यावर, या दोन रचना एका बाजूला "डबल बबल" किंवा दोन फुगे असतात.

Duodenal atresia गर्भधारणेच्या 18 ते 20 आठवड्यांच्या सुरूवातीस अल्ट्रासाऊंड द्वारे शोधले जाऊ शकते परंतु सामान्यतः 24 आठवड्यांनंतर पाहिले जाते. गर्भधारणे दरम्यान पक्वाशया विषयी अंद्रिया आणखी एक लक्षण अमिनेयटिक द्रवपदार्थ आहे. पोटातील अतिरिक्त द्रव्यांमुळं आईच्या ओटीपोटाचा परिमाण माप देखील वाढवता येऊ शकतो. हे साधारणतः 24 आठवड्या नंतर होत नाही.

जन्मावेळी डुओडानल अॅट्रेसियाचे निदान

पक्वाशयातील आतील रक्तवाहिन्यांचे बहुतेक प्रकरण गर्भधारणेदरम्यान किंवा जन्मानंतर लगेच निदान होते.

आपल्या गर्भधारणेदरम्यान आपल्या बाळाचा निदान झाल्यास, आपल्या गर्भधारणेच्या बाकीच्या व्यवस्थापनासंबंधी चर्चा करण्यासाठी आपण पेरिनाटोलॉजिस्ट (उच्च प्रत्यारोपण गर्भधारणेशी संबंधित असलेल्या प्रसुतीशास्त्रास) संदर्भित केले जाईल. जन्मानंतर या समस्येच्या शल्यक्रियेच्या सुधारणांविषयी चर्चा करण्यासाठी आपण प्रसुतीपूर्व चाचणीचा पर्याय आणि एक बालरोगतज्ञ सर्जन यांच्याशी चर्चा करण्यासाठी एक आनुवांशिक सल्लागार म्हणून देखील संदर्भित केला जाऊ शकतो.

पक्वाशयाच्या आतील व्यायामे असलेल्या नवजात अर्भकांमध्ये खालीलपैकी काही लक्षण असू शकतात ज्यामुळे निदान होऊ शकते:

• उदरपोकळा उदरपोकळा
• अतीशय उलट्या किंवा हिरव्या ओटीपोटाशिवाय (पित्त)
• लघवीची कमतरता
• पहिल्या काही मेकोनिअम स्टूल नंतर अनुपस्थित आतड्याची हालचाल

एकदा पक्वाशयासंबंधी अस्थिरोगाचा निदान झाल्यानंतर डॉक्टर पोटाचे एक्स-रे ऑर्डर करेल.

जर निदान पक्वाशयासंबंधी रक्तस्त्राव आहे तर, एक्स-रे शरीरात हवा आणि पक्वाशयात पहिल्या भाग दर्शवेल, पण त्या नंतर अडथळा दर्शविणारी कोणतीही हवा नाही.

डुओडानल अॅट्रेसियाचे उपचार

डोयडॅनॅल एटरेसिआचा एकमात्र उपचार शस्त्रक्रिया आहे, जे सहसा जन्मानंतर लगेचच केले जाते. शल्यक्रियेपूर्वी, अतिरिक्त द्रव आणि संचित केलेल्या हवेला काढून टाकण्यासाठी बाळाच्या पोटात एक नॅसोगॅस्ट्रिअल (एनजी) ट्यूब ठेवण्यात येईल, आणि बाळाला एक चौथा भाग मिळेल जेणेकरुन त्याला द्रवपदार्थ मिळू शकतील जे निर्जलीकरण टाळतील. शस्त्रक्रियेच्या अगोदर आपल्या बालरोगतज्ज्ञ आणि सर्जन आपल्यासोबत आपल्या बाळाच्या पूर्वसूचक आणि काळजीची योजना याविषयी चर्चा करतील.

जन्माच्या इतर दोष किंवा अन्य अंतर्निहित स्थिती असलेले बाळांना तसेच अर्भकं करु शकत नाहीत ज्यामध्ये केवळ ग्रहणाचा द्वार असणारा अस्थिमज्जा आहे. बहुतेक अर्भकं शस्त्रक्रियेनंतर अतिशय उत्तम काम करतात आणि या जन्मानंतरपासून पूर्णपणे बरे होतात.

_{स्त्रोत:}

_{कॅसिडी, सुझाने बी., अॅलन्सन, जूडिथ ई., (2001) जेनेटिक सिंड्रोमचे व्यवस्थापन पहिले एड न्यूयॉर्क, न्यूयॉर्क; 2001.}

_{काररर, एफ, डुओडानल अॅट्रेसिया, एमॅडिसिन , 200 9}

_{न्युबरर्जर, डी., डाऊन सिंड्रोम: प्रॅनेटिकल मौका आणि निदान. अमेरिकन कौटुंबिक फिजीशियन 2001.}