मॅस्टोसायटॉस एक घास आहे. आपण किंवा आपल्या जवळच्या एखाद्या वैद्यकीय स्थितीबद्दल ऐकले आहे ज्याबद्दल आपण कधीही न घाबरता होऊ शकतो. मास्टोसायटॉसिसला मस्तकीच्या पेशी देखील म्हटले जाऊ शकतात. मास्टिक पेशी म्हणजे आपल्या रोगप्रतिकारक शक्तीचा एक पांढरा रक्त पेशी भाग. ते बॅसोफिलशी संबंधित आहेत आणि ते ऍलर्जी आणि अॅनाफिलेक्सिस (एक गंभीर ऍलर्जीक प्रतिक्रिया) मध्ये गुंतलेली आहेत.
मूलत:, मास्ट पेशी रसायने सोडत असताना ऊतींचे भागांमध्ये इतर रोगप्रतिकारक पेशी आकर्षित करतात. जेव्हा जास्तीत जास्त प्रमाणात मास्ट पेशी ऊतकेमध्ये एकत्रित होतात, तेव्हा त्यास mastocytosis म्हणतात. जेव्हा मास्ट पेशी त्वचेत गोळा करतात तेव्हा त्याला केवळ त्वचेच्या मास्टोसाईटोसिस असे म्हणतात. जेव्हा बहुविध अवयवांत उद्भवते तेव्हा याला सिस्टीम मास्टोसाइट्सिस असे म्हणतात. सिस्टीमिक मास्टोसायटॉसिस हे मायलॉफोलाफेरेटिव्ह नियोप्लाझम मानले जाते.
मॅस्टोसायटोसिसचे धोके, चिन्हे आणि लक्षणे
कारण mastocytosis अशी दुर्मिळ विकार आहे हे अज्ञात आहे की किती लोक आहेत? नर आणि माळी यांना सारखेच परिणाम दिसत आहेत. मुलांमध्ये, बहुतेक प्रकरणांमध्ये त्वचेच्या असतात परंतु प्रौढांमध्ये प्रगतरित्या होस्स्तोइटोसिस अधिक सामान्य असतो.
कारण मॅग्स्टोसाइटोसिस एकापेक्षा जास्त अवयवांमध्ये होऊ शकते, कारण सादर लक्षणे मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतात. जास्तीतजास्त पेशींनी हिस्टामाईन आणि इतर रसायने सोडल्यावर सर्वाधिक लक्षणे दिसून येतात.
त्वचा निष्कर्ष हे सर्वात सामान्य आहेत आणि त्यात खालील समाविष्ट आहेत:
- उतावीळ: मास्टोसाइटिसोस मध्ये अनेक प्रकारचे पुरळ आहेत. कधीकधी तो कोंडा / तपकिरी भाग असू शकतो जो कि ओव्हरक्वेल्स सारखा दिसतो. काही वेळा त्वचेवर लाल ठिपके दिसतात.
- खाज सुटणे (प्र्युटिटस): द्विधाशोथ जेव्हा चिडचिडीने (घासणे / घासलेले) किंवा तपमानात अचानक बदल (जसे शॉवरमध्ये गरम पाणी) उघडकीस येतो. याला डारीर चे चिन्ह असे म्हणतात.
- फ्लशिंग (लाल, उबदार त्वचा)
- फोड
इतर लक्षणे मास्ट सेल घुसखोरीच्या क्षेत्रासह अवयवांना प्रतिबिंबित करतात. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणे सामान्य आहेत आणि ओटीपोटात वेदना, मळमळ, उलट्या आणि अतिसार यांचा समावेश आहे. स्नायू आणि हाडे यांचा समावेश वेदना किंवा ऑस्टियोपेनिया / ऑस्टिओपोरोसिस (कमी होणे हाड शक्ती) सह होऊ शकते. कमी रक्तदाब (हायपोटेन्शन), संकोचन (थकवा), थकवा (थकवा), श्वासोच्छ्वास कमी करणे, अंधकार करणे किंवा डोळे सूजणे, ओठ, जीभ किंवा घशासह एलर्जीक प्रतिक्रिया आणि अॅनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया देखील येऊ शकतात. सर्वच रुग्णांना ही लक्षणे दिसत नाहीत.
मास्टोसाइटोसिस मध्ये ट्रिगर लक्षणे काय असू शकते?
मास्टोसाइट टायसन असणा-या लोकांना प्रत्येक वेळी लक्षणे दिसू शकत नाहीत. कधीकधी लक्षणे इतर गोष्टींनी चालना दिली जातात.
- औषधे: वेदना औषधोपचार (मॉर्फिन, कोडीईन), नॉन-स्टेरॉईडियल प्रज्जरोधक औषधे (एनआयएसआयडी, जसे इबुप्रोफेन), व्हॅनोमॉमीसीन (एक प्रतिजैविक) किंवा स्नायू शिथिलक
- व्यायाम
- चोळण्यात त्वचा, विशेषत: मास्टोसाइटिसोससह असलेल्या पुरळ
- अत्यंत तापमान बदल
- मसालेदार पदार्थ
- मद्यार्क
- इन्फेक्शन
- शस्त्रक्रिया
- मधमाश्या, चाळे, पिवळे जॅकेट, हॉर्नसेट्स, मुंग्या, जेलिफिश किंवा साप यांच्या चावणे
- भावनिक ताण
मॅस्टोसायटोसिसचे निदान
मास्टोक्यॅटोसिसचे निदान प्रामुख्याने बाधित क्षेत्रास (त्वचा, अस्थीमज्जा, जठरांत्रीय मार्ग, इत्यादि) वरील बायोप्सीवर केंद्रित आहे.
कारण लक्षणे मोठ्या प्रमाणात निदान मिळवणे आव्हानात्मक असू शकतात.
जागतिक आरोग्य संघटनेने (डब्लूएचओ) मास्टॉसीटोसिसच्या निदानासाठी निकष प्रकाशित केले आहेत ज्याचे पुनरावलोकन खाली केले गेले आहे.
त्वचेय मास्टोसायटॉसिस: लक्षणे आणि त्वचा बायोप्सी त्वचेतील मास्टोसाइटोसिससह सुसंगत असतात आणि प्रणालीगत मास्टोसाइट्सिससह सुसंगत काही वैशिष्ट्ये नाहीत.
सिस्टीमिक मॅस्टोसायटोस: मुख्य निकष आणि एक किरकोळ निकष किंवा कमीत कमी तीन किरकोळ निकष असणे आवश्यक आहे.
- मुख्य निकष: बायोप्सी वर (अस्थिमज्जा किंवा प्रभावित शरीराचा एक भाग) मास्ट सेलमध्ये घुसखोरीचे अनेक भाग असणे आवश्यक आहे (15 मस्त पेशी म्हणून परिभाषित)
- लहान मापदंड:
- बायोप्सीवर (एकतर अस्थिमज्जा किंवा प्रभावित अवयव): घुसखोरीच्या 25% पेक्षा जास्त मास्ट पेशी विशिष्ट नसतात (सामान्य मास्ट पेशी दिसत नाहीत)
- रक्त, अस्थी मज्जा किंवा इतर ऊतक ( किट जीन) मध्ये मास्टोसाइटोसिसशी संबंधित अनुवंशिक उत्परिवर्तन शोधणे.
- बायोप्सीच्या मस्त पेशी काही अतिरिक्त मार्कर (सीडी 2 आणि / किंवा सीडी 25) व्यक्त करतात जे सामान्य मास्ट पेशी करीत नाहीत.
- ट्राप्टास (एंझाइम जे मास्ट पेशींमध्ये सापडणारे प्रथिने विघटित करते) 20 पेक्षा अधिक एनजी / एमएल. मास्ट सेल ल्यूकेमियामध्ये हा स्तर सामान्यतः अत्यंत उच्च असतो, मास्ट सेल रोगाचा एक कर्करोगाचा प्रकार.
उपचार
इतर तत्सम अटींप्रमाणे, रोगाची तीव्रता आवश्यकतेनुसार उपचार ठरवते. सामान्य उपचार उपाय त्वचेचा आणि पद्धतशीर mastocytosis साठी समान आहेत.
- वरील ट्रिगर (ट्रिगर) वरून पुनरावलोकन न करता.
- ऍनाफिलेक्सिससाठी तयार होणे (गंभीर एलर्जीक प्रतिक्रिया) यामध्ये ऍप्रिनेफ्रीन इंजेक्शन्स असणे आवश्यक असल्यास ताबडतोब उपचारांसाठी घरी उपलब्ध आहे.
- प्रतिबंधात्मक उपचार जेव्हा ज्ञात ट्रिगर अपरिहार्य असतात लसी आणि शस्त्रक्रिया यासारख्या ट्रिगर एक्सपोजरपूर्वी प्रिनिसिसोन आणि अँटी-हिस्टामाईन्स (रायनिटिडिन, डिफेनहाइडरामाइन) यांचा समावेश असेल.
- इम्युनोथेरपी : इम्यूनोथेरपी, ज्याला मधमाश्या, वॉप्स आणि मुंग्यासारख्या कीटकांना अडकण्यासाठी ऍलर्जीच्या शॉट्स असेही म्हटले जाते.
- अँटिहिस्टेमाईन्स: कारण मास्ट पेशींपासून हिस्टामाइन रक्ताशी निगडीत लक्षणं आहेत, हे आश्चर्यकारक नाही की आपले डॉक्टर एन्टीहिस्टामाईन्स नावाच्या औषधे लिहून देऊ शकतात. ह्यामध्ये एलर्जीचा उपचार किंवा केटिरिझिन आणि हायड्रॉक्सिझिन सारख्या खोकला वापरण्यासाठी वापरण्यात येणा-या औषधांचा समावेश आहे. इतर औषधे राइटरिडाइन आणि सीमेटिडाइन आहेत, ज्यात गॅस्ट्रोएफेस्फोकल रीफ्लक्सचा वापर करण्यासाठी सामान्यतः वापरली जाते.
- क्रॉमोलिन: कॉमोलिन ही तोंडाची औषध आहे ज्यात जठरोगविषयक लक्षणे जसे ओटीमाइड वेदना आणि अतिसार आणि डायरियाचा उपचार हास्टामाइनचा मास्ट सेल रिलीज केला जातो. कधीकधी त्वचेच्या विकृतींसाठी औषधांमधे औषधांचा समावेश केला जाऊ शकतो.
- एंटीमिलेक्टीन औषधे: अँटिलेक्ओट्रिनेन औषधे जसे मोंटलुकॅट आणि जिलेटोन यांचा वापर केला जाऊ शकतो जर ऍन्टीस्टोमाईन्सने लक्षणे नियंत्रित केली नसतील तर
- ऍस्पिरिन: ऍस्पिरिनचा वापर त्वचेवर फ्लशिंग करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.
- टायसरिन किनेस इनहिबिटरस (टीकेआय): किट जनुकाने प्रोटीनवर परिणाम केला ज्याला टायरोसिन किनेस म्हणतात. मास्टोसाइट्टोसिसमध्ये आढळलेले उत्परिवर्तन, ऊतकांमधील मास्ट सेल संचय वाढविते. टेरोरोसेन किनाझ इनहिबिटरस या औषधे उपयुक्त ठरू शकतात. सर्वात चांगले अभ्यास TKI, इमॅटिनिब, मास्टोसाइटोसिस मध्ये प्रभावी नाही. आणखी टीकेआय, मिस्टोस्टोरिन, सध्या मास्टोसाइटोसिसमध्ये अभ्यासरत आहे.
- केमोथेरेपी: मास्टोक्योटोसिसच्या अधिक आक्रमक स्वरूपाचे केमोथेरपी जसे हायड्रोक्स्यूरिआ आणि क्लॅडीरिबायसह उपचार करणे आवश्यक आहे.
Mastocytosis समजण्यासाठी एक आव्हानात्मक समस्या असू शकते. निदान पोहोचण्यासाठी आणि आपल्या उपचारांना अनुकूल करण्यासाठी आपल्याजवळ अनेक वैद्यकीय चिकित्सकांची आवश्यकता असू शकते.
> स्त्रोत:
> कॅस्टेल एमसी आणि एकन सी. मॅस्टोसायटॉसिस (त्वचेचा आणि व्यवस्थित): एपिडेमियोलॉजी, पॅथोजेनेसिस आणि क्लिनिकल एक्सपेनिमेशनस, मॅस्टोसायटोसिस (त्वचेचे आणि सिस्टीमिक): प्रौढांमध्ये मूल्यांकन आणि निदान, कट्यूमेन्ट मास्टोसायटोसिस: ट्रीटमेंट अँड प्रॉग्निऑसिस, आणि सिस्टिमिक मॅस्टोसायटोसिस: ट्रीटमेंट एंड प्रॉग्निऑसिस. मध्ये: UpToDate, TW (एड) नंतर, UpToDate, Waltham, MA.