व्होगट-कोयनागी-हाडा सिंड्रोम

संशोधन असे सूचित करते की हे ऑटोइम्यून डिसऑर्डर आहे

Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम (व्हीकेएच) सिंड्रोम मज्जासंस्थेसंबंधीचा आहे, डोळा, कान, आणि त्वचा लक्षणे संशोधनाने असे सूचित केले गेले आहे की हे स्वयंप्रकारे प्रतिबंधामुळे शरीरात निरोगी पेशींवर हल्ला करते ज्यात रंगद्रव्य मेलेनिन असते. व्हीकेएच सिंड्रोम जीवन कालावधी कमी करत नाही, परंतु कायम डोळा आणि त्वचेत बदल होऊ शकतात.

Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम किती वारंवार जगभरात येते हे ज्ञात नाही.

हे आशियाई, नेटिव्ह अमेरिकन, लॅटिन अमेरिकन किंवा मध्य पूर्व वारसामध्ये अधिक वेळा उद्भवते. व्हीकेएच सिंड्रोम च्या प्रकाशित अहवाला असे सूचित करतात की स्त्रियांमध्ये आणि पुरुषांच्या तुलनेत ही वारंवार उद्भवते आणि कोणत्याही वयोगटातील त्याचे लक्षण प्रारंभ होऊ शकतात.

लक्षणे

Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम सुरु होण्यापूर्वी, व्यक्तींना बर्याच दिवसांनी डोकेदुखी, सिरका, मळमळ, तीव्र गर्ल, उलट्या आणि निम्न स्तरावर ताप यासारख्या लक्षणे दिसतात. हे लक्षण VKH सिंड्रोमसाठी विशिष्ट नाहीत आणि व्हायरल इन्फेक्शन किंवा इन्फ्लूएन्झा म्हणून निदान केले जाऊ शकते. "फ्लू" पासून व्हीकेएच सिंड्रोमला वेगळे काय आहे हे अचानक धूर्त दृष्टी, वेदना आणि प्रकाशाची संवेदनशीलता यासारखे डोळ्यांचे लक्षणे आहे. थोडक्यात, व्हीकेएच सिंड्रोम तीन टप्प्यांत असतो: मेनिन्जोअनॅफलायझेशन फेज, नेत्र-श्रवणविषयक टप्प्यामध्ये आणि एक आरोग्यदायी टप्प्यात.

मेनिंगऑन्सॅफलायटिसच्या टप्प्यात , शरीराच्या एक बाजूला (हिपिपेरेसिस किंवा हेमिपेलिया) सामान्य पेशी कमकुवतपणा, डोकेदुखी, स्नायूंच्या वापराची हानी, संयुक्त वेदना (डाइस्र्थरिया) आणि भाषा बोलणे किंवा समभाव (अपासिया) अडचण यासारख्या लक्षणे उद्भवतात.

नेत्र-श्रवणविषयक टप्प्यामध्ये , बुबुळाच्या दृष्टि, वेदना आणि डोळ्यांच्या चिंधीमुळे डोळ्यांच्या जळजळ (इरिओडोसायलायटीसिस) आणि यूवेआ (यूव्हेटिसिस) सारख्या लक्षणे उद्भवतात. श्रवणविषयक लक्षणे मध्ये ऐकणे अडचणी, कान (टिन्निटस), किंवा चक्कर आल्यासारखे होऊ शकते.

अर्धपुतळाच्या अवस्थेत , त्वचेचा रंग, भुवया किंवा पापणी (पोलियोसिस), प्रकाश किंवा पांढर्या चट्टेचा रंग (त्वचारोग), आणि बाळाचा झटका (उदबत्ती) मध्ये प्रकाश किंवा पांढर्या रंगाचे पॅचेस दिसतात.

लक्षणे आणि सुनावणी लक्षणे प्रारंभ झाल्यानंतर त्वचेचे लक्षणे सहसा काही आठवडे किंवा महिने सुरु करतात.

निदान

कारण Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम दुर्मिळ आहे, एक योग्य निदान सहसा विशेषज्ञांशी सल्ला आवश्यक आहे सिंड्रोमसाठी कोणतीही विशिष्ट चाचणी नाही, म्हणून निदान वर्तमान लक्ष परीक्षणाचे परिणामांवर आधारित आहे. व्हीकेएच सिंड्रोमच्या वैशिष्ठ्यपूर्ण बदलांसाठी सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइड (सीएसएफ) चे परीक्षण करण्यासाठी एक न्युरोलॉजिस्ट एक काळ्या पायचर करेल. नेत्ररोगतज्ज्ञ UVitis साठी डोळे तपासण्यासाठी विशेष तपासणी करतील. व्हीकेएच सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांसारख्या डोळ्याची लक्षणे (मेलेनिन) कमी होणे किंवा त्वचेच्या पांढर्या पॅचेसमध्ये उपस्थित असलेल्या लक्षणांमुळे डोमेच्या लक्षणांमुळे तपासणी सुरू झाल्यानंतर एक महिना आधी एखाद्या त्वचेचे नमुना (बायोप्सी) घेतो.

अमेरिकन उव्हेटाइटीज सोसायटीने असे सुचवले आहे की या 4 निकषांमधील 3 व्हॉग्ट-कोयनागी-हराडा सिंड्रोमचे निदान करण्याच्या पुष्टीकरणासाठी पूर्ण केले जाईल:

• दोन्ही डोळे मध्ये iridocyclitis, आणि UVitis
• मज्जासंस्थेसंबंधी लक्षणे किंवा CSF मध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण बदल
• पोलियोसिस, त्वचारोग किंवा खालित्य असलेल्या त्वचेच्या लक्षणे

उपचार

डोळे मध्ये जळजळ कमी करण्यासाठी, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स जसे की प्रिडोनिसोन दिले जातात. जर हे नीट काम करत नसेल तर, अयाथीओप्रिन (इम्यूरण) किंवा सायक्लोफोफॉमाइड (सायटोक्झन, निओसार) सारख्या प्रतिरक्षाशास्त्रातील औषधे वापरली जाऊ शकतात.

त्वचारोगाची लक्षणे त्वचारोगावर उपाय म्हणून हाताळली जातात, ज्यात फोटोथेरपी, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा औषधीकृत मलहमांचा समावेश असू शकतो.

Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोमचे लवकर निदान आणि उपचार अशा ग्लॉकोमा आणि मोतीबिंदु सारख्या कायमस्वरूपी दृष्टी बदलांना प्रतिबंध करतात. बहुतेक व्यक्तींमध्ये सुनावणी सामान्यतः पुनर्संचयित केली जाते.

> स्त्रोत:

_{चॉक्झझ-कुकुला, ए (2005). व्होगट-कोयनागी-हराडा सिंड्रोम इमेडीसिन, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm येथे प्रवेश}

_{वाचा, आरडब्ल्यू (2003) अमेरिकन यूव्हेटास सोसायटी: व्होगट-कोयनागी-हार्डा डिसीझ}