सिकल सेल रोग (एससीडी) हा एनीमियाचा वारसा आहे ज्यामध्ये लाल रक्तपेशी सामान्य फेरीत बदलतात (डोनटसारखे) आकार हा काठ किंवा केळ्यासारख्या दीर्घ निर्णायक आकृत्यासारखा असतो. हे विषादलेले लाल रक्तपेशींना रक्तवाहिन्यांमधून वाहते अडचणी येतात आणि अडकतात. शरीर या लाल रक्तपेशींना असामान्य ओळखतो आणि नेहमीपेक्षा जलदरीत्या नष्ट करतो कारण अशक्तपणा येतो.
कोणी एससीडी कशी मिळवाल?
सिकलसेल रोग वारसामुळे होतो, म्हणून एखाद्या व्यक्तीचा जन्म झाला आहे. एक व्यक्ती एससीडी साठी वारसदार आहे, दोन्ही पालकांना कोयता लक्षण असणे आवश्यक आहे. एससीडीच्या क्वचितच फॉर्ममध्ये, एका पालकांना दंडाची गुणधर्म असते आणि इतर पालकाच्या हिमोग्लोबीन सी गुणधर्म किंवा बीटा थॅलेसेमिया गुणधर्म असतात. जेव्हा दोन्ही पालकांना कोकराचे गुण (किंवा इतर गुणधर्म) असतात, तेव्हा त्यांना एससीडी असलेल्या मुलाची 4 वेळा 1 शक्यता असते. हा धोका प्रत्येक गर्भधारणा होतो.
सिकल-सेल डिजीझचे प्रकार
सिकलसेल रोगाचे सर्वात सामान्य प्रकार हेमोग्लोबिन एसएस म्हणतात. इतर प्रमुख प्रकार आहेत: हिमोग्लोबिन अनुसूचित जाती, सिकल बीटा शून्य थॅलेसेमिया, आणि बीटल बीटा प्लस थॅलेसीमिया. हिमोग्लोबिन एस.एस. आणि काटली बीटा शून्य थॅलेसेमिया हा आजारांमधील सर्वात गंभीर स्वरूपाचा प्रकार आहे आणि काहीवेळा हाडांच्या पेशींच्या ऍनेमीया म्हणून संदर्भ दिला जातो. हिमोग्लोबिन अनुसूचित जाति रोग मध्यम समजला जातो आणि साधारणतया, सिकल बीटा प्लस थॅलेसेमिया हा सिकल सेल रोगाचा सर्वात जुना प्रकार असतो.
सिकलसेल रोगाचे लोक कसे निदान करतात?
अमेरिकेत नवजात शस्त्रक्रिया कार्यक्रमाचा एक भाग म्हणून जन्मानंतर लगेचच एससीडीसाठी सर्व नवजात मुलांचे परीक्षण केले जाते. एससीडीसाठी परिणाम सकारात्मक असल्यास, मुलांच्या बालरोगतज्ज्ञ किंवा स्थानिक रुग्ण पेशी कोशिकाला परिणामांची माहिती दिली जाते जेणेकरून रुग्णास एका कोकराल क्लिनिकमध्ये दिसतात.
ज्या देशांमध्ये नवजात शिशुंची तपासणी केली जात नाही, त्यामध्ये एससीडीची लक्षणे दिसतात तेव्हा मुले वारंवार लक्ष वेधून घेतात.
एससीडीचे लक्षणे
कारण एससीडी लाल रक्तपेशींचे एक विकार आहे कारण संपूर्ण शरीराचा परिणाम होऊ शकतो.
वेदना: जेव्हा लाल रक्तपेशी रक्तवाहिन्यांत अडकतात तेव्हा रक्त हाडाच्या भागाला जाऊ शकत नाही. यामुळे या क्षेत्रात ऑक्सिजनच्या अभावामुळे आणि वेदना होतात.
संक्रमण : कारण प्लीहा (रोगप्रतिकार शक्तीतील एक अवयव) व्यवस्थित काम करत नाही, कारण रुग्णाच्या गंभीर आजारांमुळे गंभीर पेशींचा संसर्ग होण्याची शक्यता जास्त असते. म्हणूनच कोयता असलेल्या पेशी रोगाने रोज दोनदा पेनिसिलीन घेतो.
स्ट्रोक : जर मेंदू मध्ये रक्तवाहिन्यामध्ये विचित्र लाल रक्तपेशी अडकली तर मेंदूचा एक भाग ऑक्सिजन प्राप्त करत नाही ज्यामुळे स्ट्रोक येतो. हे एखाद्या चेहर्यावरील डोके, हात किंवा पाय यांची कमजोरी, किंवा भाषणात समस्या म्हणून उपस्थित होऊ शकते. स्ट्रोक पेशी रोग असलेल्या मुलांमध्ये स्ट्रोक आणि स्ट्रोकसह प्रौढांसारखे होऊ शकतात, हे एक वैद्यकीय आणीबाणी आहे
थकवा (किंवा थकवा): कारण रुग्णाच्या पेशींच्या आजारांमुळे लोक अशक्त आहेत, त्यांना कमी ऊर्जा किंवा थकवा जाणवू शकतो.
Gallstones : जेव्हा रुग्ण पेशींच्या मेंदूमध्ये लाल रक्त पेशी खंडित होणे (हेमोलीसिस) म्हणतात, तेव्हा ते बिलीरुबिन सोडतात. त्यानंतर बिलीरुबिन तयार होणे नंतर पिस्तुलांच्या विकासास होऊ शकते.
वंशविद्वेष : जर पुरुषाचे जननेंद्रियमध्ये सिकल पेशी अडकल्या तर त्यास त्रासदायक आणि अवांछित निर्माण होतात, ज्याला प्राइपेवाद म्हणतात.
एससीडीचे उपचार
पेनिसिलीन : दिवसातून दोनदा, निदान झाल्यानंतर लवकरच सुरु होते (सहसा 2 महिन्यांपूर्वी). 5 वर्षे वयाच्या दैनंदिन पेनिसिलीनने रोज दोनवेळा गंभीर जीवाणू संक्रमण होण्याचा धोका कमी केला आहे.
लसी : लसीकरणमुळे गंभीर जिवाणूंचे संक्रमण होण्याचा धोका देखील कमी होतो.
रक्ताचा रक्तसंक्रमण : रक्तसंक्रमणासारख्या गंभीर गुंतागुंत, जसे की तीव्र ऍनेमिया किंवा तीव्र छातीचा सिंड्रोम, फुफ्फुसाचा गुंतागुंत, रक्त संक्रमण वापरले जाऊ शकते. तसेच, सिकलसेल रुग्ण असलेल्या रुग्ण ज्यांना स्ट्रोक आहे किंवा स्ट्रोकसाठी धोका असतो त्यांना पुढील समस्या टाळण्यासाठी मासिक शेड्यूलवर रक्त संक्रमणे प्राप्त होते.
Hydroxyurea : हाड्रॉक्सीरुमा हा ऍक्टील-सेल रोग उपचार करण्यासाठी केवळ एफडीए मान्यताप्राप्त औषध आहे. हायड्रोक्स्यूरिया वेदना आणि तीव्र छातीचा सिंड्रोम सारख्या सिकल सेल रोगामुळे ऍनेमीया आणि गुंतागुंत कमी करण्यासाठी सिद्ध केले गेले आहे.
अस्थी मज्जा प्रत्यारोपणा : अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हे फक्त सिकलसेल रोगाचा एकमात्र उपाय आहे. या उपचारांसाठी सर्वोत्तम यश येते जेव्हा एक जुळणारा भावंडे स्टेम पेशींना दान देण्यास सक्षम असतो.