सिकल सेल ऍनेमिया आणि हायड्रोक्सीयुरीया

सिकल पेशींच्या ऍनेमीयामध्ये , आजकालची गुंतागुंत टाळण्यासाठी सर्वोत्तम औषधे हायड्रॉक्स्यूरिया म्हणतात, कधीकधी संक्षिप्त एचयू. Hydroxyurea 1 9 60 च्या दशकात केमोथेरपी औषध म्हणून विकसित केले गेले. हे प्रारंभी घातक परिस्थितींच्या विविधतेसाठी वापरले जात होते, पण आजकाल 25 वर्षांपेक्षा जास्त काळ हा आजार पेशी रोगात वापरला गेला आहे. हाड्रॉक्स्यूरिया हा एकमेव ऍडीएफडीए (अन्न आणि औषधं प्रशासन) आहे जो कोयता सेल ऍनेमियावर उपचार करतो.

सिकल सेल ऍनीमियामध्ये हायड्रोक्सीयुरीया कशी काम करते?

सिकल सेल ऍनेमियामध्ये, हायड्रॉक्सीयुरायमुळे शरीराला अधिक गर्भाचा हिमोग्लोबिन (एचबीएफ) निर्मिती होते. हे नवजात बाळांना आढळणारे हिमोग्लोबिन आहे सिकल सेल रोग असलेल्या नवजात बाळांना आयुष्याच्या पहिल्या काही महिन्यांत गुंतागुंत येत नाही कारण गर्भाच्या हिमोग्लोबिन लाल रक्तपेशीला डळमळीतून रोखत नाही. गर्भाच्या हिमोग्लोबिनमध्ये झालेली वाढ हा रोगग्रस्त ऐवजी लाल रक्त पेशी गोल ठेवण्यास मदत करते. या गोल लाल रक्तपेशी सहजपणे रक्तवाहिन्यांतून वाहू शकतात.

Hydroxyurea थेरपीचे फायदे काय आहेत?

सिकल पेशी ऍनेमियामुळे मुले आणि प्रौढांमधे असंख्य अभ्यासांमधे, हायड्रॉक्सीयुरा उपचार कमी वेदनादायक संकटे, कमी तीव्र छातीचा सिंड्रोम (फेफडची गुंतागुंत) घटनांमुळे, रक्तसंक्रमणाची गरज कमी करणे आणि रुग्णालयात दाखल करण्याची गरज कमी करणे अशी आहे. Hydroxyurea देखील आपले हिमोग्लोबिन वाढविते, आपल्याला कमी अशक्त बनविते.

याव्यतिरिक्त, हाड्रॉक्सीयुरीया थेरपी सिकलसेल ऍनेमिया असलेल्या प्रौढांमध्ये दीर्घकालीन आयुर्मानाशी संलग्न आहे.

दुष्परिणाम

सिकल सेल ऍनेमियात वापरलेल्या डोसच्या आधारावर, साइड इफेक्ट तुलनेने सौम्य असतात. केस गळणे, तोंड फोड, आणि केमोथेरपीशी निगडीत होणा-या संसर्गाची वाढती जोखीम क्वचितच दिसतात.

हायड्रोक्सीयुर्य पांढरे रक्त पेशी, हिमोग्लोबिन आणि प्लेटलेटस कमी करु शकते. या दुष्परिणामांमुळे, आपले डॉक्टर पूर्ण संख्या व मोजण्यासाठी मोजले जाणारे संपूर्ण मोजण्याचे मोजमाप आपल्या लक्ष्यांवर लक्ष ठेवतील. कधीकधी, ओटीपोटात वेदना दिसत असते परंतु हे सहसा सौम्य असते आणि हस्तक्षेपाशिवाय निराकरण होते. दुसरे दुष्परिणाम मेलानोनिचीया नावाचे नखेचे अंधकारमय आहे. सर्वसाधारणपणे, बहुतेक रुग्णांना हायड्रॉक्झ्युरायची एक डोस घेता येते ज्यामुळे ते काही साइड इफेक्ट्स सहन करू शकतात.

रुग्णांना हायड्रोक्स्यूरियासह उपचारांचा विचार करावा का?

2014 मध्ये प्रकाशित झालेल्या राष्ट्रीय हृदय, फुफ्फुस आणि रक्त संस्थान (नॅशनल इन्स्टिट्यूट ऑफ हेल्थचा भाग) मधील सर्वात अलीकडील सिकल सेल व्यवस्थापन मार्गदर्शकतत्त्वांनुसार, हिमोग्लोबिन एसएस आणि सिकल बीटा शल्य थॅलेसेमियाच्या सर्व मुलांना गुंतागुंत टाळण्यासाठी हायड्रॉक्झिरिया थेरपी देण्यात यावी. 9 महिन्यांनंतर प्रौढांमध्ये, दर वर्षी 3 किंवा जास्त वेदनादायक संकटे असणार्या रुग्णांसाठी दररोजचे दुःख, दैनंदिन क्रियाकलापांमध्ये हस्तक्षेप करणारे वेद, तीव्र छाती सिंड्रोमचा इतिहास किंवा दररोजच्या हालचालींमध्ये हस्तक्षेप करणार्या तीव्र ऍनीमियासाठी हायड्रोक्यूरिया थेरपी मानले जावे.

हायड्रोक्सीरुआमुळे कर्करोग होतो का?

ऐतिहासिकदृष्ट्या, ही एक प्रचंड चिंता आहे. सुरुवातीच्या काळात असलेल्या रुग्णांना हायड्रॉक्झिरियाने उपचार केले होते ज्यामुळे त्यांच्या कॅल्शियम (कर्करोग) चे धोका वाढले होते, परंतु हायडॉक्सिनिया थेरपीवर असताना ते कर्करोगाने विकसित झाले.

सिकल सेल रोग मध्ये, उत्तर नाही आहे. 2014 मध्ये प्रकाशित झालेल्या एका अभ्यासानुसार सिकल सेल रोग असलेल्या रुग्णांमधे विशेषतः जे रुग्ण हायड्रॉक्झिरिया घेत नाहीत त्यांच्या तुलनेत कॅन्सरचा धोका वाढलेला नव्हता.

मी गर्भधारणा दरम्यान Hydroxyurea घ्या शकता?

यावेळी गर्भधारणेदरम्यान हायड्रॉक्सीयुरा घेण्याची शिफारस केलेली नाही. Hydroxyurea हे वर्ग डी औषध आहे ज्या दर्शवितात की गर्भाच्या विकासासाठी धोका आहे. सिकल सेल रोग असलेल्या स्त्रियांमध्ये सामान्य गर्भधारणेचा अहवाल देणारी एक छोटीशी प्रकरणे आहेत ज्यामुळे हायड्रॉक्झिरा चालू होते परंतु अतिरिक्त माहिती आवश्यक आहे.

मी कधी हायड्रोक्स्युराय घेण्यास थांबवू शकतो का?

नाही, हायड्रॉक्सीयरा एक इलाज नाही आपण निर्देशित केल्याप्रमाणे ते केवळ कार्य करते. हायड्रोक्सीरुआ औषधांचा एक जुनाट आजार आहे जो उच्च रक्तदाब असलेल्या व्यक्ती दररोज घेत असतो.

> स्त्रोत:

> कॅस्ट्रो ओ, नूरि एम, ओनाळ पी. सिकल सेल डिसीझमध्ये हायड्रोक्सी कारबामाइड उपचार: संभाव्य एल इयूकेमिया रिस्क आणि हॉस्पिटलायझेशन सर्व्हायवल बेनिफिटचे अंदाज. ब्रिटीश जर्नल ऑफ हेमॅटॉलॉजी 167: 687-691

> वेअर री खूप युवा रुग्णांवर उपचार करण्यासाठी मी हायड्रोक्झोरियाचा उपयोग कसा करतो? रक्त 2010; 115 (26): 5300-5311