आपल्याला ब्रुटाडा सिंड्रोम बद्दल काय माहिती असणे आवश्यक आहे

ब्रुआडा सिंड्रोम हा असामान्य, वारसाद्वारे दिलासा देणारा असामान्यता आहे ज्यामुळे हृदयाच्या विद्युतीय प्रणालीला व्हेंट्रक्युलर फायब्रिलीशन आणि अचानक मृत्यू होऊ शकतो. तरुण लोकांमध्ये अचानक मृत्यू होण्याच्या बर्याच इतर अटींच्या विपरीत, ब्रुआडा सिंड्रोमने तयार केलेले अतालता सामान्यत: झोपण्याच्या दरम्यान उद्भवते आणि व्यायाम नसतात.

घटना

बृगाडा सिंड्रोमचे निदान केलेले बहुतेक लोक मध्यमवयीन प्रौढांसाठी वयस्कर आहेत, ज्याचे सरासरी निदान होते वय 41. ब्रगाडा सिंड्रोम पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा आढळतो - काही अभ्यासामध्ये पुरुषांचा प्रभाव 9 पट अधिक असतो महिलांपेक्षा युनायटेड स्टेट्समध्ये, ब्रुवाडा सिंड्रोम 10,000 लोकांच्या जवळपास एक व्यक्तीमध्ये असावा असे मानले जाते. तथापि, हे अधिक प्रचलित आहे- शक्यतो दक्षिणपूर्व आशियाई वंशाच्या 100 लोकांच्या मध्ये एक आहे. केवळ हृदयाचे विकृती एक विद्युत आहे; ब्रगाडा सिंड्रोम असलेल्या लोकांच्या अंतःकरणा मुत्रपिंडामध्ये सामान्य आहे

लक्षणे

ब्रुआडा सिंड्रोममुळे होणारी सर्वाधिक विनाशकारी समस्या झोप येतो तेव्हा अचानक मृत्यू होतो. तथापि, ब्रुटाडा सिन्ड्रोम असणा-या व्यक्तींना घातक घटनेच्या अगोदर हलकेपणा , चक्कर येणे , किंवा संयोग (चेतना नष्ट होणे) चे भाग अनुभवू शकतात. जर हे जीवघेणाचे भाग एखाद्या डॉक्टरांच्या लक्ष्याकडे घेऊन आले तर, अचानक मृत्यू होण्यास प्रतिबंध करण्यासाठी निदान केले जाऊ शकते आणि उपचार सुरू केले जातात.

ब्रुआडा सिंड्रोम "अनागोंदी अचानक अचानक अचानक मृत्यू सिंड्रोम" किंवा SUNDS च्या गूढ कारणांमुळे ओळखला गेला आहे. दक्षिणपूर्व आशियातील युवा पुरूषांना प्रभावित करणारा एक परिमाण म्हणून SUNDS ने प्रथम अनेक दशकांपूर्वी याचे वर्णन केले होते. हे आतापर्यंत ओळखले गेले आहे की या तरुण आशियाई पुरुषांकडे ब्रुआडा सिंड्रोम आहे, जे बहुतांश इतर ठिकाणी पेक्षा जगाच्या त्या भागात अधिक प्रचलित आहे.

कारणे

ब्रोडडा सिंड्रोम हा एक किंवा एकापेक्षा जास्त आनुवंशिक विकृतीमुळे होतो जे हृदयावरील सेलवर परिणाम करतात, विशेषत: सोडियम चॅनेल नियंत्रित करणार्या जीन्समध्ये. हे अॅटिसोमल वर्धित लक्षण म्हणून वारले जाते परंतु असामान्य जीन किंवा जीन्स असलेल्या प्रत्येकास तशाच प्रकारे प्रभावित होत नाही.

हृदय ताल नियंत्रित करणारे विद्युत सिग्नल कार्डियाक सेल झिर्यामध्ये चॅनलद्वारे व्युत्पन्न होते, जे आरोप केलेल्या कणांनी (आयनांना म्हणतात) झटक्यामधून मागे व पुढे प्रवाह करण्यास अनुमती देतात. या वाहिन्यांमधून आयनचा प्रवाह हृदयाच्या विद्युत सिग्नल निर्मिती करतो. सर्वात महत्वाचे चॅनल म्हणजे सोडियम चॅनेल आहे, जे सोडियमला ​​हृदयावर असलेल्या पेशींमध्ये प्रवेश करण्यास परवानगी देते. ब्रुआडा सिंड्रोममध्ये, सोडियम चॅनेल अंशतः अवरोधित आहे, जेणेकरून हृदयाने निर्माण केलेले विद्युत सिग्नल बदलले जाते. या बदलामुळे एखाद्या विद्युत्त्वाची अस्थिरता निर्माण होते ज्या काही परिस्थितीत वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन उत्पन्न करतात.

याव्यतिरिक्त, ब्रगाडा सिंड्रोम असणा-या लोकांना डिसाउटोनोमियाचा एक प्रकार असू शकतो- सहानुभूती आणि पॅरासिएंपॅटिक टोन दरम्यान असंतुलन. असा निष्कर्ष काढला जातो की स्लोपमध्ये उद्भवणार्या पॅरासिम्पेथॅटिक टोनमधील सामान्य वाढ बृगाडा सिंड्रोम असलेल्या लोकांमध्ये अतिशयोक्तीपूर्ण ठरू शकते आणि हे मजबूत पॅरासिम्पाथिक टोन अस्थिर होण्यास असमर्थनीय चॅनेल आणी अचानक मृत्यू घडवून आणू शकतात.

ब्रगाडा सिंड्रोम असलेल्या जीवघेणात्मक अतालतास कारणीभूत ठरू शकणारे इतर घटक म्हणजे ताप, कोकेनचा वापर, आणि विविध औषधे, विशेषतः विशिष्ट ऍन्टीपॅथीस्टॅस ड्रग्सचा वापर.

निदान

ब्रगाडा सिंड्रोममुळे होणार्या इलेक्ट्रिकल असामान्यता ईसीजी वर एक वैशिष्ट्यपूर्ण नमुना तयार करू शकते, ज्याचे नाव ब्रुगाडा नमुना म्हणतात. हा नमुना एक छद्म उजवीकडे बंडल शाखा ब्लॉक समावेश , नेतृत्वाखालील V1 आणि V2 मध्ये एसटी खंडांची सह पूर्तता.

ब्रुकाडा सिंड्रोम असलेल्या प्रत्येकाने त्यांच्या ईसीजीवर "ठराविक" ब्रुगडा नमुना नसला तरी त्यांच्याकडे कदाचित इतर सूक्ष्म सूचक बदल असतील.

तर, जर ब्रुआडा सिंड्रोम संशयित झाला असेल (कारण, उदाहरणार्थ, अचानक अपघातामुळे किंवा त्यांच्या कुटुंबातील सदस्यास त्यांच्या झोपेत अचानक मरण पावले आहे), तर "एटिप्पिकल" ब्रुगडा पॅटर्न असू शकते का याचे मूल्यांकन करण्यासाठी कोणत्याही ईसीजी अपसामान्यता एका इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी तज्ञाला संदर्भित करावी. उपस्थित.

जर एखाद्या व्यक्तीची ईसीजी ब्रुवाडा पॅटर्न दाखविते, आणि त्याला किंवा तिच्यामध्ये अनिर्बंध तीव्र चक्कर आल्या किंवा समस्येचे प्रकरण देखील असू शकते, तर तो हृदयविकाराच्या झटक्यात टिकून आहे किंवा 45 वर्षांखालील अचानक मृत्यूचा कौटुंबिक इतिहास आहे, अचानक मृत्यू होण्याचा धोका उच्च आहे तथापि, जर ब्रुवाडा पॅटर्न अस्तित्वात असेल आणि यापैकी कोणतीही इतर जोखीम कारक आढळली नाहीत तर, अचानक मृत्यूचा धोका खूप कमी दिसून येतो.

अचानक मृत्यू होण्याचा धोका असलेल्या ब्रगाडा सिंड्रोम असलेल्या लोकांना आक्रमकपणे वागवावे. परंतु ज्यांच्याकडे त्यांच्या ईसीजी वर ब्रुडाडाचे नमुना आहे परंतु इतर कोणतेही धोका घटक नसले तरीही ते कसे आक्रमक ठरतात ते जवळपास म्हणून स्पष्ट नाही.

अचानक मृत्यू झाल्यास एखाद्या व्यक्तीच्या जोखमीचे स्पष्टीकरण करून, या अधिक कठीण उपचार निर्णय मदत करण्यासाठी Electrophysiologic चाचणी वापरला गेला आहे. त्या जोखमीचे योग्यरित्या मूल्यमापन करण्यासाठी इलेक्ट्रोफिजियोलिक चाचणीची क्षमता परिपूर्ण पेक्षा खूप कमी आहे. असे असले तरीही, प्रमुख व्यावसायिक संस्था सध्या या चाचणीच्या समर्थनास समर्थन करतात जे त्यांच्या कोणत्याही अतिरिक्त जोखमीच्या कारणाशिवाय ईसीजीवर ब्रुवाडा नमुन्याची आहेत.

आनुवांशिक चाचणी ब्रुआडा सिंड्रोमच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी मदत करू शकते, परंतु रुग्णाचा अचानक मृत्यू होण्याचा धोका संभवतत्त्वे समजण्यास उपयोगी नाही शिवाय, ब्रुआडा सिंड्रोममधील अनुवंशिक चाचणी अतिशय जटिल आहे आणि बहुतेक वेळा स्पष्ट उत्तर मिळत नाही. म्हणून बहुतेक तज्ञ हा परिस्थिति असलेल्या लोकांमध्ये नियमित आनुवांशिक चाचणीची शिफारस करत नाहीत.

कारण ब्रुवाडा सिंड्रोम एक अनुवांशिक विकार आहे ज्याला बहुतेक वारसा मिळाला आहे, सध्याच्या शिफारशींपैकी कोणालाही अशी स्थिती आहे जिच्याकडे या स्थितीचे निदान झाले आहे. स्क्रीनिंगमध्ये ईसीजी तपासणीचा समावेश असावा, आणि संकोचन किंवा गंभीर हलकेपणाचे प्रकरण शोधताना काळजीपूर्वक वैद्यकीय इतिहासाचा समावेश असावा.

उपचार

ब्रगाडा सिंड्रोम मध्ये अचानक मृत्यू रोखण्याची एकमेव सिद्ध पद्धत एक implantable डीफिब्रिलेटर जोडत आहे . सर्वसाधारणपणे, अतिदुष्टक औषधे टाळली पाहिजेत. हे औषधोपयोगी कार्डियाक सेल झिमेमधील चॅनेलवर कार्य करतात म्हणूनच ते फक्त ब्रुआडा सिंड्रोममध्ये वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलियेशनचे धोका कमी करण्यास अयशस्वी ठरतात, परंतु प्रत्यक्षात त्या जोखमी वाढवू शकतात.

ब्रुकाडा सिंड्रोम असणा-या व्यक्तीला प्रत्यारोपण करणारी डीफिब्रिलेटर मिळणे आवश्यक आहे हे अवलंबून असते की अचानक मृत्यूचा धोका अधिकतर उच्च किंवा कमी असल्याचे सिद्ध झाले आहे का. धोका जास्त असल्यास (लक्षणे किंवा इलेक्ट्रोफिजियोलिक तपासणीवर आधारित), एखाद्या डीफिब्रिलेटरची शिफारस करावी. पण implantable defibrillators महाग आहेत आणि त्यांच्या स्वत: च्या गुंतागुंत चालू , त्यामुळे अचानक मृत्यूचा धोका कमी असल्याचे मानले तर, या डिव्हाइस सध्या शिफारस नाहीत.

व्यायाम शिफारसी

कोणत्याही वेळी एखाद्या व्यक्तीला ह्रदयविकाराचा निदान झाल्यास अचानक मृत्यू होऊ शकतो, व्यायाम करणे सुरक्षित आहे की नाही याचा प्रश्न विचारला जाणे आवश्यक आहे. याचे कारण असे की अत्यावश्यक अत्यावश्यक अत्यावश्यक अत्यावश्यकता ज्यात लहान मुलांमध्ये अकस्मात मृत्यू होतो.

ब्रगाडा सिंड्रोममध्ये, तीव्रतेमुळे अंदरुग्णांचा व्यायाम करताना जास्त झोप लागते. तरीही, असे गृहित धरले आहे (फार कमी किंवा नाही उद्देश पुरावा म्हणून) की या स्थितीत असलेल्या सखोल प्रयत्नांमुळे सामान्य लोकांपेक्षा जास्त-अधिक सामान्य धोका निर्माण होऊ शकतो. या कारणास्तव ब्रुकाडा सिंड्रोम तज्ञ डॉक्टरांद्वारे व्युत्पन्न औपचारिक मार्गदर्शक तत्त्वांमध्ये समाविष्ट आहे ज्यांनी हृदयविकाराच्या शारिरीक अवस्थांमधील तरुण ऍथलीट्समध्ये व्यायाम शिफारशी केल्या आहेत.

सुरुवातीला, ब्रुआडा सिंड्रोमसह व्यायाम करण्यासंबंधी मार्गदर्शक तत्त्वे अगदी निर्बंधित आहेत. 2005 36 व्या बेथेस्डा कॉन्फरन्स ऑन कॅटिबिलिटि ऍथलीट्सची पात्रतेची शिफारस कार्डिओव्हस्क्युलर अपानर्मॅलिटिज्सने केली आहे की ब्रुवाडा सिंड्रोम असणा-या लोकांना उच्च तीव्रतेचे व्यायाम पूर्णपणे टाळता येते.

तथापि, हे पूर्ण निर्बंध अनेकदा अत्यंत गंभीर म्हणून ओळखले गेले आहेत ब्रुआडा सिन्ड्रोमसह दिसणारे अतालता विशेषत: व्यायाम करताना उद्भवत नाही हे लक्षात घेऊन, अमेरिकन हार्ट असोसिएशन आणि अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी यांच्या मार्गदर्शनाखाली 2015 मध्ये ही शिफारसी उदार करण्यात आली.

अलीकडील 2015 च्या शिफारशीनुसार, ब्रुआडा सिंड्रोम असलेल्या युवा खेळाडूंनी व्यायामाशी संबंधित कोणतीही लक्षणे नसल्यास स्पर्धात्मक खेळांमध्ये भाग घेणे योग्य आहे जर:

• ते, त्यांचे चिकित्सक, पालक किंवा संरक्षक संभाव्य जोखमींना समजून घेतात आणि आवश्यक खबरदारी घेण्यास तयार आहेत.
• स्वत: बाह्य डीफिब्रिलेटर (एईडी) त्यांच्या वैयक्तिक क्रिडा उपकरणेचा एक सामान्य भाग आहे.
• कार्यसंघ अधिकारी एईडीचा वापर करण्यास इच्छुक असतील आणि आवश्यक असल्यास सीपीआर करतील.

सारांश

ब्रगाडा सिंड्रोम असामान्य जनुकीय अट आहे ज्यामुळे अचानक मृत्यू होतो, सामान्यत: सधीच्या वेळी, अन्यथा निरोगी तरुणांमध्ये. अपरिवर्तनीय कार्यक्रम उद्भवतो आधी युक्ती ही स्थिती निदान करणे आहे. यासाठी डॉक्टरांना सावध राहण्याची आवश्यकता आहे, विशेषत: ज्यामध्ये ब्रोकडा सिंड्रोममध्ये आढळणारे सूक्ष्म ईसीजी निष्कर्षांकडे संवेदनाशून्य किंवा अनियंत्रित भाग आहेत.

ज्या लोकांना ब्रुआडा सिंड्रोम असल्याचे निदान झाले आहे ते नेहमी योग्य उपचारांसह घातक परिणाम टाळू शकतात आणि ते सामान्य जीवन जगण्याची अपेक्षा करू शकतात.

> स्त्रोत:

> ब्रुवाडा पी, ब्रुवाडा जे. राईट बंडल शाखा ब्लॉक, पर्सिस्टेंट एसटी सेगमेंट एलिव्हेशन आणि सडडड कार्डियाक डेथ: एक डिस्टिल्ड क्लिनिकल व इलेक्ट्रोकार्डिओफिक सिंड्रोम. एक मल्टीस्टेंटर अहवाल जे एम कॉल कार्डिओल 1992; 20: 13 9 1

> मारॉन बीजे, झिपे डीपी, कोवाकस आरजे, एट अल हृदय व रक्तवाहिन्या विकृतीसह स्पर्धात्मक खेळाडुंसाठी पात्रता आणि अपात्रतेची शिफारस प्रसार 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.

> प्रिरी एसजी, वाइल्ड एए, हॉरी एम, एट अल एचआरएस / ईएचआरए / एपीआरआरएस एक्सपीरेटिव्ह प्राइमरी अरिथिमिया सिंड्रोमसह रुग्णांच्या निदान आणि व्यवस्थापनावर तज्ज्ञ सर्वसाधारण सत्राची माहिती: मे 2013 मध्ये एचआरएस, एएचआरए आणि एपीएचआरएस द्वारा मान्यताप्राप्त दस्तऐवज आणि जून 2013 मध्ये ACCF, अहा, पॅसेज आणि एईपीसी द्वारे. हार्ट रिदम 2013 ; 10: 1 9 32.

> झिप्स, डीपी, एकरमन, एमजे, एस्टेस एनए, तिसरा, एट अल टास्क फोर्स 7: अर्यथिमिया जे एम कॉल कार्डिओल 2005; 45: 1354