तरुणांनो अचानक अचानक मृत्यू होण्याचे कारण
लाँग क्यू टी सिंड्रोम (एलक्यूटीएस) हा हृदयाच्या विद्युत्करणाचा वारसा आहे. LQTS ने अचानक, अनपेक्षित, जीवघेणाचे प्रकारचे वेन्ट्रिक्युलर टायकार्डिआण होऊ शकते जे सामान्यतः टॉर्ड्स डी पॉइंट्स म्हणतात. ज्यांच्याकडे LQTS असतो त्यांच्यात शंका येणे (चेतना नष्ट होणे) आणि अचानक मृत्यू होण्याची शक्यता असते, वारंवार लहान वयात.
आकृती - टॉर्ड्स डे पॉइंट्स शीर्ष आकृती: सामान्य हृदय ताल. तळ आकृती: Torsades डी पॉइंट्स "टॉर्ड्स डे पॉइंट्स" चा अर्थ एका बिंदूच्या जवळपासचा आहे. या लयशीलता मध्ये, हृदयाची लय अत्यंत जलद आहे आणि ईसीजीवरील संकुलांचे आकार सतत बदलत असतात, ज्यामध्ये या चित्रात सिंहासारखेपणा दिसते. जेव्हा हृदयाच्या विद्युत प्रणाली अशा प्रकारे वागतात तेव्हा प्रभावी पम्पिंग करणे अशक्य आहे
आढावा
LQTS सह लोक त्यांच्या ECGs वर QT अंतराळ लांब आहे. क्यूटी मध्यांतर रेडिओरॅल्यूशन किंवा कार्डियाक सेलच्या "रिचार्ज" चे प्रतिनिधित्व करते. हृदयाच्या विद्युतीय आवेगाने हृदयाच्या पेशीला उत्तेजित केल्याने (त्याला हरायला कारणीभूत ठरते), सेल पुढील वीज आवेगसाठी सज्ज होण्यासाठी क्रमशः घडून येणे आवश्यक आहे. QT मध्यांतर (जे QRS कॉम्प्लेक्सच्या सुरवातीपासून टी वेव्हच्या समाप्तीपर्यंत मोजले जाते) ते डिसचार्ज करण्यासाठी घेतलेली एकूण लांबी आणि नंतर एक कार्डियाक सेल रीचार्ज करते. एलक्यूटीएसमध्ये, क्यूटी मध्यांतर दीर्घकाळापर्यंत आहे. QQ मध्यांतरांमधील अपसामान्यता LQTS शी संबंधित अतालतांसाठी जबाबदार आहे.
कारणे
LQTS एक आनुवांशिक व्याधी आहे अनेक जनुकांची ओळख पटलेली आहे जे QT मध्यांतरांवर परिणाम करतात, म्हणून LQTS च्या विविध जाती अस्तित्वात आहेत. काही कुटुंबांना एलक्यूटीएसचे प्रमाण खूप जास्त आहे. कारण बर्याच जीन्स QT मध्यांतरांवर प्रभाव टाकू शकतात, LQTS मधील बर्याच भिन्नता ओळखल्या गेल्या आहेत.
यापैकी काही ("क्लासिक" एलक्यूटीएस) घातक अतालता आणि अचानक मृत्यूची उच्च घटनांशी निगडित आहेत, जे सहसा बर्याच कौटुंबिक सदस्यांमध्ये होतात. LQTS ("LQTS रूपे") इतर फॉर्म खूप कमी धोकादायक असू शकते यापैकी बहुतेक अनुवांशिक प्रकार सामान्य बेसलाइन QT अंतराल द्वारे दर्शविले जातात, आणि कार्डियाक अॅरिथिमिया साधारणपणे तेव्हा पाहिले जातात जेव्हा काही अतिरिक्त घटक (जसे की औषधोपचार किंवा महत्वाचे इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) QT अंतराल लांबणीवर टाकण्यासाठी कार्य करते.
तथापि, जेव्हा क्.वि.टी. अंतरावर LQTS च्या अशा प्रकारांमुळे लोकांमध्ये दीर्घकाळ राहतात, तेव्हा धोकादायक अतालता उद्भवते.
प्राबल्य
क्लासिक LQTS 5000 लोकांच्या जवळपास एक उपस्थित आहे तरुणांमधे अचानक मृत्युचे एलकेटीएस हे अधिक सामान्य कारणांपैकी एक आहे, परिणामी 2000 ते 3000 मृत्यू दर वर्षी होतो. एलक्यूटीईचे प्रकार यापेक्षा जास्त सामान्य आहेत, आणि बहुधा लोकसंख्या 2 ते 3% पर्यंत प्रभावित करतात.
लक्षणे
LQTS ची लक्षणे केवळ तेव्हाच उद्भवतात जेव्हा रुग्णाला धोकादायक वेन्ट्रिक्युलर टायकाकार्डियाचा एखादा भाग विकसित करतो आणि अॅलरिमिया चालू असलेल्या वेळेची लक्षणे ही लक्षणांवर अवलंबून असतात. जर ते क्षणभरच थांबत असेल तर, अत्यंत चक्कर येचे काही सेकंद फक्त एकच लक्षण असू शकतात. जर 10 सेकंदांहून अधिक काळ टिकून राहिल्यास सिंकोब उद्भवते. आणि जर तो काही मिनिटांपेक्षा जास्त काळ टिकला तर बळी सहसा चैतन्य पुन्हा मिळणार नाही.
LQTS च्या काही जाती असलेल्या लोकांमध्ये, अॅड्रीनालाईनच्या अचानक स्फोटांनी भाग टप्प्यात येतो; जसे की शारिरीक शस्त्रक्रियेदरम्यान उद्भवू शकते, गंभीरपणे घाबरले जाते किंवा अत्यंत रागावले असता
सुदैवाने, बहुतेक लोक LQTS च्या भिन्नतेमध्ये जीवघेणाचे लक्षण अनुभवत नाहीत.
निदान
ज्या व्यक्तीला शंका किंवा हृदयविकाराची झीज मिळाली आहे अशा व्यक्तींमध्ये LQTS विचार करावा आणि ज्ञात LQTS असलेल्या व्यक्तीच्या कौटुंबिक सदस्यामध्ये विचार करावा.
व्यायाम करताना उद्भवणारे कोणतेही वयोस्थ व्यक्ति किंवा एखाद्या अन्य परिस्थितीत ज्यामध्ये एपिनेफ्रिनचे स्तर वाढलेले असते, अशा वेळी LQTS ने विशेषतः नाकारले पाहिजे.
LQTS चे निदान सामान्यतः ECG वर असामान्यपणे दीर्घकालीन QT अंतराळ पाहण्याने केले जाते. काहीवेळा ECG विकृती बाहेर आणण्यासाठी एक ट्रेडमिल चाचणी आवश्यक आहे. एलक्यूटीएस आणि त्याच्या रूपांसाठी अनुवांशिक चाचणी हा काही वर्षांपूर्वीच्या तुलनेत जास्त सामान्यतः वापरला जात आहे.
उपचार
बाह्य LQTS असलेल्या बर्याच रूग्णांना बीटा ब्लॉकरसह उपचार केले जातात बीटा ब्लॉकर एडिरेनाईनचा थर देतात ज्यामुळे या रुग्णांमध्ये ऍरिथिमसिसचे प्रत्यारोपण होते.
दुर्दैवाने, हे अजूनही सिद्ध झाले नाही की बीटा-ब्लॉकर LQTS असणाऱ्या रुग्णांमध्ये संकोचन आणि अचानक मृत्यूची लक्षणे कमी करतात.
विशेषत: LQTS आणि त्याच्या विविध लोकांसाठी महत्वाचे आहे की बर्याच औषधांनी टाळण्यासाठी जे QT मध्यांतर वाढवितात. या लोकांमध्ये, अशा औषधे टॉर्ड्स डे पॉइंट्सचे भाग भुरळ पाडण्याची शक्यता आहे. QT मध्यांतर लांबणीवर टाकणारे औषध दुर्दैवाने सामान्य आहेत. प्रमुख अपराध्यांना, उपरोधिक औषधे आहेत ; एरीथ्रोमाइसीन, क्लिरिथ्रोमाईसीन एरिथ्रोमाईसिन आणि अजिथ्रोमाईसीन यांसारख्या एंटिबायोटिक्ससारख्या अनेक प्रकारचे प्रतिपिंड औषधांचा समावेश आहे. विश्वासार्ह मीटर ओव्हरड्राइब्सची सूची कायम ठेवतात जे अनेकदा QT मध्यांतर लांबणीवर टाकतात.
LQTS सह अनेक लोक, implantable डीफिब्रिलेटर सर्वोत्तम उपचार आहे. हे डिव्हाइस रुग्णांमध्ये हृदयाशी निगडित असणा-या रुग्णांमध्ये वापरले गेले पाहिजे, आणि बहुदा LQTS मुळे शिल्लक असलेल्या रुग्णांमधे, विशेषत: जर आधीपासूनच बीटा ब्लॉकर घेत असता
जे लोक बीटा ब्लॉकर्स सहन करू शकत नाहीत किंवा जे अजूनही उपचार घेत आहेत अशा लोकांसाठी, डाव्या कार्डिका सहानुभूती देणारे (एलसीडी) शस्त्रक्रिया केल्या जाऊ शकतात.
सोडियम चॅनेल ब्लॉकरचा वापर LQTS प्रकार 3 सह होऊ शकतो.
स्त्रोत
> लांब QT सिंड्रोम म्हणजे काय? - एनएचएलबीआय, एनआयएच राष्ट्रीय आरोग्य संस्था http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/ 21 सप्टेंबर 2011 रोजी अद्यतनित. जुलै 27, 2016 रोजी प्रवेश.
> एल्डरर्स एम, > क्रिस्टियान्स > आय. लाँग QT सिंड्रोम . NCBI Bookhelf; जून 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/ जुलै 27, 2016 रोजी प्रवेश.
मॉस ए जे. दीर्घ QT सिंड्रोम जामा 2003; 28 9: 2041.
ली एच, फ्यून्टेस-गार्सिया जे, टोवबिन जेए लाँग QT सिंड्रोम मध्ये वर्तमान संकल्पना. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.