मोबिलिटी, शिल्लक आणि मोटर कौशल्यांचा सर्वात जास्त परिणाम होतो
प्राथमिक पुरोगामी मल्टिपल स्केलेरोसिस (पीपीएमएस) मल्टीपल स्केलेरोसिससह राहणार्या आठ लोकांपैकी एक म्हणून प्रभावित होते. विविध प्रकारचे रोग , PPMS हे rarest समजले जाते.
पीपीएमएस एमएसच्या इतर फॉर्मांमधून कसे वेगळे करतो
Relapsing-remitting MS (RRMS) म्हणून ओळखले जाणारे सर्वात सामान्य स्वरुप, त्यास तीव्र वेदनांचे लक्षण आहे ज्यामध्ये रोगाची प्रगती नसते जेथे त्या रोगाची प्रगती होत नाही.
जेव्हा प्रगती होते, तेव्हा एक व्यक्ती दुय्यम प्रगतीशील (एसपीएमएस) म्हटले जाते .
कॉन्ट्रास्ट करून, पीपीएमएस सुरुवातीपासून प्रगतिशील आहे. PPMS असल्याचे निदान झालेले एक व्यक्ति RRMS किंवा SPMS शी संबंधीत ठराविक flares किंवा relapses नाही. त्याऐवजी, लक्षणे हळूहळू उदभवतात आणि उलट करता येत नाहीत.
मल्टीपल स्लेरोसिसच्या इतर प्रकारांप्रमाणे, PPMS चे कोर्स अत्यंत परिवर्तनशील आहे, प्रत्येक व्यक्तीला वेगळ्या पद्धतीने प्रभावित करते. काही जण काही वर्षांनंतर अक्षम होऊ शकतात तर काही दशके स्थिर राहू शकतात.
स्पाइनल कॉर्डशी संबंधित लक्षणे
लक्षणांनुसार, पीपीएमएसचे निदान झालेले लोक स्पाइनल कॉर्डच्या प्रगतीशील कृत्रिम अवयवांच्या (वाया जाणे आणि खराब होणे) मुळे वारंवार चालणा-या समस्येचा अनुभव घेतील. प्रगतिशील myelopathy म्हणून देखील ओळखले जाते, लक्षणे खालील समाविष्ट होऊ शकतात:
- प्रेरक पॅरापेरेसिस म्हणून ओळखले जाणारे एक वाढत्या चपळ चाल चालणे ज्यामध्ये पाय ताणणे सुरू होईल, ज्यामुळे एक दृश्यमान लंगडत आणि / किंवा तालबद्ध मज्जातंतु
- शरीराच्या एका बाजूला एक अशक्तपणा किंवा अचलता, ज्याला हेलिपरेसिस म्हणतात , ज्यामुळे पाय, हात किंवा हातावर परिणाम होऊ शकतो.
- असहिष्णुता व्यायाम (व्यायाम करण्याचे कमी झालेली क्षमता)
- अस्वस्थता आणि स्नायूंच्या समन्वयाची कमतरता (अटाक्षिया)
जेव्हा या रोगामुळे पाठीच्या कण्यांचा परिणाम होतो, तेव्हा ते फक्त हालचालींपेक्षा हस्तक्षेप करू शकते.
त्यामुळं लैंगिक, मूत्राशय आणि आतडीचे कार्य होऊ शकते. या आणि मल्टिपल स्लेलेरोसिसच्या इतर सर्व प्रकारांमध्ये थकवा देखील सामान्य आहे.
मेंदूशी संबंधित लक्षणे
पीपीएमएसमध्ये दुखापत करण्याचे मुख्य लक्ष्य कोलाहल असताना, मेंदूवर देखील परिणाम होऊ शकतो, प्रामुख्याने सेरेबेलम म्हणून ओळखले जाणारे भाग जे संतुलन आणि समन्वय यांचे नियमन करते. प्रगतिशील सेरेबेलर सिंड्रोम (पीसीएस) म्हणून ओळखले जाते, विकार PPMS असलेल्या निदान केलेल्या प्रत्येक 10 व्यक्तींपैकी एकावर प्रभावित करतो आणि हे सहसा खालील गोष्टींसह स्पष्ट होऊ शकते:
- तीव्र इराद्याच्या थरथरामुळे दंड हाताने हालचाली कमी होणे
- स्नायूंच्या टोन कमी होणे (हायपोटीनिया)
- शिल्लक कमी होणे (चालणे गोळे)
- चळवळ (डिसमेट्रिया) समन्वय साधण्यास असमर्थता जिथे एखाद्या व्यक्तीने हात, पाय, किंवा हाताच्या अपेक्षित स्थितीचा ओघ पाडला किंवा कमी केले
- हलक्या फुप्फुसांची हालचाल ( dysdiadochokinesia ) लावणारा प्रकाश बल्ब मध्ये अशा screwing करण्यासाठी असमर्थता
पीपीएमएसच्या रुग्णांमध्ये सेरेब्रलर आणि स्पायनाल्ड कॉर्डच्या सहभागामध्ये सूक्ष्म जंतू आणि न्यूरॉइड जनरेशन मुख्य यंत्रणा असल्याचे दिसून येते.
पीपीएमएस च्या असामान्य लक्षणे
जरी आतापर्यंत कमी सामान्य नसली तरीही पीपीएमएस मज्जासंस्थेतील इतर भाग जसे कि मेंदूची स्टेम (मेंदू आणि पाठीच्या हद्दीत स्थित) आणि सेरेब्रम (मस्तिष्कचे मुख्य भाग) यांच्यावर परिणाम करू शकते.
पीपीएमएससह फक्त एक टक्क्यांपर्यंत लोक लक्षणे दिसू शकतात पण त्यात खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:
- गिळताना समस्या ( डिस्फागिया )
- चक्कर येणे, उलट्या करणे किंवा मळमळ
- रॅपिड, अनैच्छिक हालचाली डोळे ( निस्टागमस )
- दृष्टीदोष किंवा नुकसान
- स्मरणशक्तीची लक्षणे, लक्ष कालावधी, शाब्दिक तीक्ष्णता, किंवा स्थानिक तर्क कमी करणे यासह बुद्धीमान संज्ञानात्मक कार्य
एक शब्द
आतापर्यंत, पीपीएमएसच्या उपचारांसाठी कोणतीही औषधे उपलब्ध नव्हती. रिबीफ आणि कॉपाक्सोन सारख्या पारंपारिक रोग-संशोधक औषधे, आरआरएमएसशी संबंधित दाह कमी करून मुख्यत्वे काम करतात परंतु पीपीएमएसमध्ये दिसणार्या मज्जातंतूंच्या पतनप्रणालीच्या प्रकारामध्ये ते निष्फळ ठरले आहेत.
सुदैवाने गोष्टी बदलल्या आहेत. आम्हाला आता एक औषध आहे ज्याला ओक्वेस (ओक्रिलिझुम्ब) म्हणतात ज्यायोगे प.पू. मार्च 2017 मध्ये यूएस फूड अँड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने मंजूर केलेल्या, ऑक्रव्हस हे एक मोठे गेम चेंजर असल्याचे मानले जाते आणि एकाधिक स्केलेरोसिसच्या या असामान्य रूपात जिवंत असलेल्यांचे आयुष्य सुधारेल.
> स्त्रोत
> ओहरबॅच, आर .; झाओ, ए .; वांग, वाय. एट अल "बहुसंख्यक क्लिनिकल चाचण्यांच्या संदर्भात SPMS आणि PPMS मधील रोग गतिविधिची तुलना." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> अमेरिकन अन्न व औषध प्रशासन. "ओक्रवस (ओक्रिलीझुम्ब) इंजेक्शन." सिल्व्हर स्प्रिंग, मेरीलँड; मार्च 28, 2017