सिस्टिक फाइब्रोसिस असणा-या लोकांमध्ये जीवनमानाची अपेक्षा

जैवनेटिक रिसर्चमध्ये वाढती जीवनसत्वे वाढवा

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक प्रगतिशील व्याधी आहे ज्यामुळे रोगासह राहणा-या जीवनाचे आयुष्य आणि आयुर्मान दोन्हीवर परिणाम होतो. तांत्रिकदृष्ट्या एक दुर्मिळ आजार (अमेरिकेत केवळ 30,000 लोकांवर परिणाम करणारे), तरीही ते सर्वात व्यापक, जीवन-शॉर्टनिंग अनुवांशिक विकारांपैकी एक मानले जाते.

सीएएफ असणा-या लोकांची जीवनशैली सामान्य लोकसंख्येपेक्षा कमीच राहिली, तर रोगाबद्दल माहिती देणे, तसेच प्रभावी उपचारांमुळे गोष्टी घडून येणे सुरू झाले.

पुटीमय क्षोभाचा किंवा व्रणाच्या ठिकाणच्या पेशीजालात होणारी पेशीजालांची निर्मिती असलेले लोक जीवन अपेक्षा बंध

सन 1 9 38 मध्ये, जेव्हा सीएफला पहिल्यांदा एक आजार म्हणून मान्यता मिळाली, तेव्हा बहुतेक मुलांचा विकार झाल्याचे निदान त्यांच्या पहिल्या वाढदिवसाच्या आधी मरण पावले. 1 9 50 च्या सुमारास, सीएफचे लोक जास्त काळ जगले होते परंतु क्वचितच ते बालपणापूर्वीच केले. 1 9 80 च्या दशकातील गोष्टी सुधारण्यास सुरुवात झाली, जेव्हा लोक आता आपल्या मध्यापासून ते उशीरापर्यंत वावरत होते, तेव्हा 1 9 8 9 मध्ये सीएफटीआर जनुकांची शोध होईपर्यंत आम्ही बदल घडवून आणू लागले.

आज, सीएफच्या अनुवांशिक तंत्रज्ञानाची अधिक चांगल्या प्रकारे समजून घेण्याच्या दृष्टीने, आमच्याकडे विकारांपासून जिवंत राहणार्या लोकांमध्ये फुफ्फुसांच्या कार्याची कार्यक्षमता वाढवणे, रोगाचा चांगल्या प्रकारे व्यवस्थापन करणे, संसर्ग टाळण्याचे आणि सुधारण्याचे मार्ग आहेत.

परिणामी, सीएफ़ बरोबर राहणा-या लोकांसाठी सरासरी आयुर्मान 37.5 वर्षे आहे. विकसित जगाच्या तुलनेत ही संख्या 42 ते 50 वर्षांच्या आसपास आहे.

उपचार आणि बायोटेक्नॉलॉजीमध्ये प्रगती करून, संशोधक असा अंदाज करतात की जन्मलेल्या बाळांचा आज 50 व्या वाढदिवसाच्या पलिकडे जगू शकेल.

अँटीबायोटिक वापराशी संबंधित जीवनशैली वाढविणे

सिस्टीक फाइब्रोसिस असणा-या 80 टक्के लोकांस स्यूडोमोनस एरुगुनासा नावाचा एक सामान्य जीवाणू आढळून येतो ज्यात बहुतेक ग्रहांमधील व्यापक वितरण आहे.

सीएफचा संबंध असलेले पी. एरीगिनोसाचे खूप जास्त धोका आहेत, ज्यामुळे श्वसनास अपयश येते आणि मृत्यू देखील होऊ शकतो.

खरेतर, पी. ऍरिनगिनोसासाठी हॉस्पिटलमध्ये दाखल झालेल्या सीएफ लोकांचा सुमारे 50 टक्के लोकांचा संसर्ग झाल्यामुळे मृत्यू होईल.

सुदैवाने, पी. ऍरगिनोसा संसर्गाचे उपचार आणि प्रतिबंध करणे आज अधिक औषधे आहेत. यामध्ये एंटिबायोटिक्स टूब्रॅम्यसीन, लेवोफ्लॉक्सासीन, सिप्रोफ्लॉक्सासीन, अजिथ्रोमाईसीन आणि विस्तारित-स्पेक्ट्रम सेफॅलॉस्प्रिन्स यांचा समावेश आहे. वेगवेगळ्या ऍन्टीबॉयटिक पर्यायांसाठी स्यूडोमोनसचा तणावाचा संशय निश्चित करण्यासाठी औषधांची निवड बहुतेकदा चाचण्यावर आधारित असते.

प्रशासन संक्रमण प्रकार आणि टप्प्यात बदलते. इनहेलल टूब्रॅमिसिन किंवा लेव्होफ्लॉक्सासिन बहुतेक वेळेस जीवाणूंच्या वाढीस अडथळा आणण्यासाठी महिन्यांत दिले जाते. तोंडावाटे सायप्रोफ्लॉक्सासिन आणि अजिथ्रोमाइसिनचा वापर संसर्ग टाळण्यासाठी किंवा अस्तित्वात असलेल्या संक्रमणाचा वापर करण्यासाठी केला जाऊ शकतो.

पी . अरुगिनोसाला यूरिडोपेनासीलीन नावाचे पेनिसिलीन नावाचे एक प्रकारचे उपचार केले जाऊ शकते.

सिस्टिक फाइब्रोसिसच्या उपचारांमध्ये इतर अग्रिम

अधिक प्रभावी प्रतिजैविक थेरपीच्या व्यतिरीक्त, फुप्फुस आणि सीएफ-संबंधित विकारांमधील दोन्ही उपचारांच्या बाबतीत इतर प्रगती करण्यात आली आहे. ते समाविष्ट करतात:

• पचनसंस्थेमध्ये ब्लेकच्या उभारणीमुळे पचनसंस्थेच्या समस्या सोडविण्यासाठी स्वादुपिंड एंझिएम पुरवणी
• पुल्मोजीमे (डर्नसे अल्फा) ज्यामुळे ब्लेक अवस्थेत होतात ज्यामुळे वायुमार्गावरील रस्ता बंद होते

• ब्रोन्कोोडिलेटर्स (श्वासनलिका मार्ग खुला ठेवणारे इनहेलंट्स)
• सुधारीत विरोधी दाहक औषध
• वायुमार्गाने गमावलेल्या सोडियमची मात्रा वाढवण्यासाठी हायपरटोनिक खारट गाठ

या सर्व गोष्टींमुळे CF सह लोकांमध्ये वाढत्या दरांमध्ये वाढ होते.

एक शब्द

सिस्टिक फाइब्रोसिस हा 20 किंवा 30 वर्षांपूर्वीपेक्षा खूप वेगळा रोग आहे. आज, सीएफचे लोक सशक्त आणि परिपूर्ण जीवन जगू शकतात, महाविद्यालयात जाऊन नोकरी मिळवू शकतात आणि कुटुंबासाठी योजना बनवू शकतात. दीर्घ आणि आरोग्यदायी जीवन सुनिश्चित करण्यासाठी सहा पावले उचलली जातात:

• आपल्या उपचार समजून घेणे आणि निर्देशित म्हणून त्यांना घेणे
• निरोगी, संतुलित आहाराची खात्री करणे हा 50 टक्के अधिक कॅलरीज सरासरी व्यक्तीसह

• तसेच हायड्रेट केलेले राहण्यासाठी भरपूर द्रवपदार्थ पिऊन घ्या
• प्रतिकार आणि कार्डिओ प्रशिक्षण दोन्ही असलेली फिटनेस योजना तयार करणे
• नियमितपणे आपले हात धूत, आपली लस मिळवून आणि आजारी असलेल्या इतरांना टाळण्याद्वारे संक्रमण टाळणे
• निरंतर सातत्यपूर्ण काळजी सुनिश्चित करण्यासाठी आपल्या डॉक्टरांना नियमितपणे पहाणे

सरतेशेवटी, सिस्टिक फाइब्रोसिस ही मृत्यूची शिक्षा नाही ज्यांची योग्य काळजी घेण्यात आली आणि योग्य ती काळजी घेतली गेली नाही तर जीवनाची गुणवत्ता आणि गुणवत्ता या दोन्ही गोष्टींच्या अपेक्षापेक्षा तुम्ही जास्त अपेक्षा करू शकत नाही.

> स्त्रोत:

> ओ'सुलीवन, बी आणि फ्रीडमॅन, एस. "सिस्टिक फाइब्रोसिस." लॅन्सेट 200 9 373 (9 678): 18 9 1 1 9 04.