विकारांचा एक समूह जो प्रगतीशीलपणे आपल्या नर्व्हांवर प्रभाव टाकतो
चार्चॉट-मॅरी-टूथ डिसिमा (सीएमटी) आपल्या शरीरातील पाय आणि पाय यांच्यातील दोष असणा-या व्याधींचे एक समूह दर्शवते. या मज्जातंतू दोष नंतर स्नायू कमकुवत होणे, क्षोभ निर्माण करणे आणि संवेदनेसंबंधी नुकसान होऊ शकतात.
चार्कोट-मेरी-टूथ रोगाचे प्रकार
चारकोट-मेरी-टूथ (सीएमटी) रोगाचे अनेक प्रकार आहेत. सीएमटी प्रकार 1 विकारांमधे, रोग मायेलिन म्यानला प्रभावित करते, नसाचे आच्छादन आच्छादन
सीएमटी प्रकार 2 विकारांमध्ये, नसा स्वतः प्रभावित होतात. सीएमटी प्रकार 3 (डीझरिन-सॉटॅट डिसीज), सीएमटी टाईप 4, आणि सीएमटी एक्स, टाईप 1 प्रमाणे मायलिन म्यानवर परिणाम होतो.
CMT जगभरात आढळते, सर्व जातीय पार्श्वभूमीतील लोकांना प्रभावित करते. अमेरिकेत जवळजवळ 150,000 लोक CMT आहेत आणि 2,500 पैकी 1 जगभरात या स्थितीसह जगतात. सीएमटीने प्रथम 1886 मध्ये संशोधक जीन-मेरी कॅरॉट, पियरे मेरी आणि हॉवर्ड हेन्री टॉथ यांनी वर्णिले होते, चारकोट-मेरी-टुथला दुर्मिळ समजले जाते. CMT ला कधीकधी पेरोनियल स्नार्पिक एरोफाई किंवा आनुवंशिक मोटर आणि संवेदनाक्षमता न्यूरोपैथी असे म्हटले जाते.
क्रोमोजोमल डिफेन्स म्हणून, क्लिनो-मॅरी-टुथचे बहुतेक प्रकरण अनुवांशिकतेने पारित केले जातात. जवळजवळ 15 टक्के प्रकरणं कोणत्याही कुटुंबाच्या इतिहासाशिवाय घडतात. सामान्यतः 15 ते 20 वर्षे वयोगटातील रोग स्पष्ट होतो
लक्षणे काय आहेत?
सीएमटीच्या पहिल्या चिन्हे सहसा पायच्या समस्यांमुळे असतात, यात मटकावलेल्या गुडघ्यांचा समावेश असू शकतो , फटकण्याची किंवा घोटाळा दिसणे
जसे रोग होण्याची शक्यता आहे, पायऱ्या कमान उच्च होतात आणि कोपर्याकडे वळायला लागतात. सीएमटीतील लोकांना त्यांचे पाय वर उचलणे कठीण होऊ शकते. CMT सह लोक खूप सावधपणे चालत रहातात, ते चालताना आपल्या पायाला उंचावण्यासाठी त्यांच्या गुडघेदून वाकणे.
झिप किंवा बटणे लिहिणे किंवा वापरणे टाळण्याची हाताची कमतरता.
वेदना आणि स्नायू आडमुठ्या विकसित होऊ शकतात.
एकाच कुटुंबातील सदस्यांमध्येही सीएमटीची तीव्रता वेगवेगळी असू शकते. उदाहरणार्थ, एखाद्या व्यक्तीला कोणत्याही लक्षणांची दखल घेता येत नाही, इतरांकडे पाऊलांची विकृती आहे आणि चालणे अवघड आहे. CMT सह लोक मोठेपणा मध्ये लहान असू शकतात आणि बंद-सेट डोळे आहेत
सीएमटी बहुतेक प्रकरणांमध्ये शरीरातील इतर भाग जसे की मेंदू किंवा हृदय, मानसिक क्षमता आणि आयुर्मान या दोन्ही गोष्टी सामान्यतः प्रभावित करत नाहीत. स्थिती घातक नाही, परंतु कोणताही इलाज नाही.
CMT सह सुमारे 15 टक्के व्यक्तींना X क्रोमोसोम (CMTX म्हणतात) शी संबंधित विकारांचा एक प्रकार असतो. अभ्यासांनी दाखविले आहे की सीएमटीएक्स असलेल्या व्यक्तीस अधिक सामान्य लक्षणांशिवाय मध्यवर्ती मज्जासंस्थांच्या लक्षणांची लक्षणे दिसू शकतात. सीएमटीचे गंभीर प्रकरणांमुळे श्वासोच्छवास होण्याची शक्यता देखील होऊ शकते.
CMT चे निदान कसे केले जाते?
जर डॉक्टरांना हात, पाय, आणि पाय कमजोरपणामुळे CMT संशयित असेल तर, निदानच्या विशेष चाचण्या ( तंत्रिका वाहक वेग , किंवा एनसीव्ही) आणि स्नायुंचा ( इलेक्ट्रोमायोग्राम , किंवा ईएमजी) निदान पुष्टी करण्यासाठी केले जाऊ शकते. विशेष आनुवंशिक चाचण्या काही प्रकारच्या CMT ओळखू शकतात.
सीएमटीचे उपचार कसे केले जाते?
रोगप्रक्रिया कमी करण्यासाठी कोणताही उपाय किंवा मार्ग नसल्यामुळे, उपचाराची लक्षणे कमी करण्यावर लक्ष केंद्रित केले आहे.
लेग ब्रेसेस आणि स्पेशल शूज फिटिंगसह चालण्यास मदत करतील, जसे शारीरिक उपचार . काहीवेळा पाऊल सर्जरी ( osteotomy किंवा arthrodesis ) विकृत पाय दुरुस्त करणे आवश्यक असू शकते. स्नायूंच्या वेदना आणि आडमुठ्या दूर करण्यासाठी औषध दिले जाऊ शकते.
स्त्रोत:
स्मोक्लर डिस्ट्रॉफी असोसिएशन. चारकोट-मेरी-टूथ डिसीज (CMT) बद्दल तथ्ये
केदलाया, डी. (2002) चारकोट-मेरी-टूथ बीग. ईमेडिसीन
न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर आणि स्ट्रोकसाठी राष्ट्रीय संस्था. Charcot-Marie-Tooth डिसऑर्डर माहिती पृष्ठ
झ्विप्प, एच., रिम्मेल, एस., डहलेन, सी., आणि रीचमन, एच. (1 999). चारकोट संयुक्त ऑर्थोपेड, 28 (6), 550-558.