एबस्टीन विसंगती बद्दल आपल्याला काय माहिती असायला हवे

एबस्टिन विसंगती हे एक प्रकारचे जननेंद्रियाच्या हृदयरोगाचे लक्षण आहे ज्यामध्ये ट्रायकसपिड वाल्व आणि उजव्या वेंट्रिकलचा असामान्य विकास असतो. या विकृतींची तीव्रता यावर आधारीत, एबर्टिन विसंगतीमुळे जन्माला आलेल्या लक्षणांमुळे प्रचंड बदल होऊ शकतो.

या स्थितीतील काही अर्भक जन्मानंतर गंभीरपणे आजारी पडतात. एबस्टिन विसंगती असणा-या इतर कोणत्याही प्रकारची लक्ष न देता प्रौढपणात जगतात.

तथापि, या स्थितीसह जन्मलेल्या जवळजवळ प्रत्येकजण हृदयावरील समस्या लवकर किंवा नंतर विकसित करेल.

इब्स्टीन अनोमली काय आहे?

प्रामुख्याने, गर्भाशयामध्ये सामान्यतः विकसित होणाऱ्या ट्रायकस्पीड वाल्व्हमुळे अयशस्वी झाल्यामुळे एबर्टिन विसंगती उद्भवली जाते. ट्रायकस्पीड वाल्व्हचे पत्रक विकासादरम्यान, उजव्या आर्टिअम आणि उजवे वेंट्रिकलच्या जंक्शनजवळ, त्यांच्या सामान्य स्थितीत येत नाहीत. त्याऐवजी, हे पत्रके उजव्या वेट्रिकलच्या आत खाली विस्थापित आहेत. पुढे, हे पत्रक स्वतःला उजव्या वेट्रिकेकच्या भिंतीवर ("अडकलेले") लॅमिनेटेड केले जातात आणि अशा प्रकारे ते खुले आणि योग्य रीतीने बंद होत नाहीत.

कारण एबर्टिन विसंगतीतील ट्रायकस्पीड झडपा खाली विस्थापित झाला आहे, असामान्य ट्रायकस्पीड वाल्व वर स्थित योग्य वेंट्रिकलचा भाग हा "आलिळित आहे." म्हणजेच हृदयावरील आलिंद चेंबरमध्ये केवळ सामान्य आलिंद ऊतींचाच समावेश नाही तर भाग देखील उजव्या वेन्ट्रिकुलर ऊतींचे

हृदयाची समस्या

असामान्य स्थिती आणि एबर्टिन विसंगती मध्ये उद्भवणारी ट्रायकस्पीड झडपाची विकृती असल्याने, झडप सामान्यत: "गळती" होते. परिणामस्वरूप, ट्रायकसपिड रेग्रिजरेट हे सामान्यतः या स्थितीचे प्रमुख रूप आहे.

याव्यतिरिक्त, विस्थापित त्रिकुपिड वाल्व्ह वर स्थित योग्य वेंट्रिकल भाग च्या atrialization देखील समस्या कारणीभूत.

उजवा वेट्रिकलचा उज्वल भाग धडधाकट असतो जेव्हा उर्वरित उर्वरित व्हेंट्रिकल बीट्समध्ये असतो आणि जेव्हा योग्य आलिंद धडधडत नसते. आलिंद चेंबरमध्ये ही असंतुष्ट पेशी क्रिया ट्रायसिकपिड रेग्रिगेटेशन अतिशयोक्तिपूर्ण करते आणि रक्ताच्या गुठळ्या निर्माण करू शकणाऱ्या अशा स्थितीमुळे रक्तसंक्रमण करण्याच्या योग्य शरीरातून रक्त घेण्याची प्रवृत्ती निर्माण होते.

एबस्टिन विसंगती तीव्रतेने तिरकी विरहित वाल्व विस्थापन आणि विकृतीच्या प्रमाणात संबंधित आहे, आणि योग्य निलय-ऊतकांची संख्या ज्या नंतर अॅरीलिअस आहे. इब्स्टिन विसंगती असणा-या जन्मात ज्या लोकांना तुलनेने कमी आहेत (किंवा नाही) लक्षणे सहसा खूप कमी वाद्याच्या विस्थापन आहेत

एबर्टिन विसंगतीमुळे जन्मलेल्या लोकांमध्येही इतर जन्मजात हृदयविकार असण्याची जास्त शक्यता असते. यामध्ये पेटंट काळेमॅन ओवळे , अत्रिअल सेप्टल डिसफेक्ट , पल्मोनरी आउटफ्लो अडस्ट्रक्शन, पेटंट नलिका अॅटरियोसस , व्हेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट आणि हृदयातील अतिरिक्त विद्युत मार्ग यांचा समावेश आहे जे हृदयाची अॅरिथामियास तयार करू शकतात. जर यापैकी एक किंवा अधिक जन्मजात समस्या उपस्थित असेल तर, एबस्टाईन विसंगती असलेल्या लोकांचं लक्षणे आणि त्यांच्या परिणामांचं प्रमाण खूपच जास्त बिघडलं जातं.

कारणे

इब्स्टीन विसंगती सुमारे 20,000 पैकी एक जन्मजात जन्मास येते.

काही विशिष्ट आनुवंशिक म्यूटेशन Ebstein विसंगतीशी संबंधित असताना, विशिष्ट स्थितीमुळे या परिस्थितीचा मुख्य कारण समजला जात नाही. एबस्टाईन विसंगती आणि गर्भवती आईने लिथियम किंवा बेंझोडायझेपिनचा उपयोग केल्याचा संबंध आढळला आहे, परंतु कोणताही कार्य संबंध सिद्ध झालेला नाही. बहुतांश भागांसाठी, एबर्टिन विसंगती यादृच्छिकपणे दिसू लागते.

लक्षणे

एबर्टिन विसंगती असणा-या लोकांना आढळून येणारी लक्षणे अस्थिरतेत बदलतात, ट्रायकस्पीड वाल्व्ह विकृतीच्या प्रमाणात आणि अन्य जन्मजात ह्रदय विकृतींच्या अनुपस्थितीवर किंवा अनुपस्थिति यावर अवलंबून असते.

एबस्टाईन विसंगतीमुळे गंभीर ट्रायकसपिड व्हॉल्व डिसफंक्शनमुळे जन्माला येणारी मुले वारंवार इतरही जन्मजात हृदयविकार असण्याची शक्यता असते आणि जन्मापासून गंभीरपणे आजारी असू शकतात.

या बाळांना अनेकदा गंभीर सियानोसिस (कमी रक्त ऑक्सीजनची पातळी), डिस्पिनिया , कमकुवतपणा आणि सूज (सूज) आहे.

एबर्टिन विसंगती असणा-या मुलांसह जन्मलेले ट्राइकसपिड रिगेग्रेशन आहेत परंतु इतर गंभीर आजारांमुळे होणा-या हृदयरोगाची समस्या ही निरोगी बालकांमध्ये असू शकते परंतु बालपणात किंवा प्रौढत्वामध्ये वारंवार हृदयाची विफलता वाढू शकते.

दुसरीकडे, जर ट्रायकस्पीड वाल्व बिघडलेले कार्य फक्त सौम्य असेल तर, इब्स्टीनच्या विसंगती असणा-या व्यक्तीची संपूर्ण लक्षणे त्यांच्या संपूर्ण जीवनाशिवाय राहू शकतात.

हृदय मध्ये एबस्टिन विसंगती आणि विसंगत विद्युत मार्ग दरम्यान एक मजबूत संबंध आहे. हे तथाकथित "ऍक्सेसरी पाथवे" अत्रियांपैकी एक आणि निलय एक दरम्यान एक असामान्य विद्युत कनेक्शन तयार; एब्स्टीन विसंगती मध्ये, ते जवळजवळ नेहमीच योग्य वेत्रासंबंधी बरोबर आर्ट्रिअम कनेक्ट.

या ऍक्सेसरीव्ह पथांमुळे एक प्रकारचा सुपरॅवेंटिक्युलर टायकाकार्डिया होऊ शकतो ज्याला एट्रीव्हेंटरिक्युलर रीएन्ट्रंट टायकार्डिआ (एव्हीआरटी) म्हणतात . काहीवेळा या समान ऍक्सेसरीसाठी मार्ग वाल्फ पार्किन्सन व्हाईट सिंड्रोम होऊ शकतात, ज्यामुळे केवळ AVRT नाही होऊ शकतात, परंतु ते अधिक धोकादायक अॅरिथिमियास देखील देतात ज्यात व्हेंट्र्युलर फायब्रिलेशनचा समावेश होतो . परिणामी, या ऍक्सेसरीव्ह पथाने अचानक मृत्यू होण्याची शक्यता वाढू शकते.

कारण एबस्टाईन विसंगती उजव्या आतून शरीरातून सुस्त रक्ताचे प्रवाह निर्माण करते, तिथे रक्तचे थर तयार होतात. जर हे रक्तातील घट्ट गुंडाळले (म्हणजे, खंड पडणे), तर ते अभिसरणानुसार प्रवास करु शकतात आणि ऊतकांचा नुकसान होऊ शकतात. म्हणून एबर्टिन विसंगती फुफ्फुसांच्या फुफ्फुसांच्या वाढीच्या घटनांशी निगडीत आहे आणि (कारण उजवीकडे कानालयातील गुंफा बाहेरील आर्ट्रिअम मध्ये पेटंट फोमामेन ओव्हलच्या माध्यमातून पुढे जाऊ शकतात), ते देखील स्ट्रोक होऊ शकतात.

एबर्टिन विसंगती पासून मृत्यू प्रमुख कारणे हृदय अपयश आणि अचानक मृत्यू आहे

निदान

एब्स्टाईन विसंगती निदान करण्यात प्रमुख चाचणी एकोकार्डियोग्राम आहे -उदासीत, एक transesophageal प्रतिध्वनी चाचणी सर्वात अचूक परिणाम देते. एकोकार्डियोग्राफसह, उपस्थिती आणि एक ट्रायकस्पीड वाल्व विकृतीचा दर्जा अचूकपणे तपासता येऊ शकतो, आणि इतरही जन्मजात ह्रुदय दोष ज्या आढळतात त्या देखील शोधल्या जाऊ शकतात.

वयस्क आणि मोठ्या मुलांमध्ये एबर्टिनच्या विसंगतीसाठी त्यांचे प्राथमिक मूल्यमापन प्राप्त होत आहे, व्यायाम चाचणीची चाचणी व्यायाम करतात , व्यायाम करताना रक्त ऑक्सिजनन आणि त्यांच्या हृदयाचे ठोके आणि व्यायाम करण्यासाठी रक्तदाब यांचा प्रतिसाद घेते. ही मोजमापे त्यांच्या हृदयाच्या स्थितीची तीव्रता आणि शस्त्रक्रियेची गरज आणि निकड यांची चाचणी घेण्यास उपयुक्त आहे.

कार्डिअक अॅरिथमियासच्या उपस्थितीबद्दल एबेस्टिन विसंगती असलेल्या लोकांंचे मूल्यांकन करणे देखील महत्त्वाचे आहे. वार्षिक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी) आणि चालतेच्या ईसीजी मॉनिटरिंगच्या व्यतिरिक्त, संभाव्य धोकादायक अतालता विकसित करण्याच्या त्यांच्या संभाव्यतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी यापैकी बहुतेक लोकांना हृदयाची इलेक्ट्रोफिसियोलॉजिस्टने निदान केले पाहिजे.

उपचार

सर्वसाधारणपणे, जर एबर्टिन विसंगती लक्षणीय लक्षणे उत्पन्न करत असेल तर, उपचार शस्त्रक्रिया दुरुस्तीचे आहे.

नवजात मुलांमध्ये शस्त्रक्रिया शारिरीक इब्स्टीन विसंगती सह शक्य तितकी लांब विलंबित, कारण अर्भक मध्ये या समस्या दुरुस्ती उच्च धोका आहे. हे बाळांना सामान्यतः आक्रमक वैद्यकीय सहाय्यसह व्यवस्थापित केले जाते, ज्यात त्यांना वाढीची संधी उपलब्ध होईपर्यंत शस्त्रक्रिया करण्यात मदत होते. जेव्हा शक्य असेल तेव्हा कमीत कमी कित्येक महिने शस्त्रक्रिया विलंबित असते.

एबर्टिनच्या विसंगतीशी निगडीत असलेल्या जुन्या मुलांमध्ये आणि प्रौढांमधे, कोणतीही लक्षणे विकसित झाल्यानंतर शस्त्रक्रिया सुधारण्याची जोरदार शिफारस केली जाते. तथापि, त्यांच्याकडे हृदयविकाराचा एक महत्त्वाचा अंश असल्यास, ऑपरेटिंग करण्यापूर्वी वैद्यकीय चिकित्सेने त्यांना स्थिर करण्यासाठी प्रयत्न केला जातो.

एबर्टिनच्या विसंगतीसाठी वापरल्या जाणार्या शल्यक्रियेची कार्यपद्धती बर्याच क्लिष्ट असू शकते आणि विशिष्ट सर्जिकल हस्तक्षेप हे व्यक्तीगत व्यक्तींमध्ये बदलतात, ट्रायकसपिड वाल्वच्या स्थितीवर अवलंबून, अतिरिक्त जन्मजात हृदय विकृतींच्या अनुपस्थितीवर किंवा अनुपस्थितीवर गंभीर हृदयविकाराचा झटका आल्याने आणि रुग्णाच्या आयुष्यावर

सर्वसाधारणपणे, शस्त्रक्रियेचा उद्देश सामान्य (शक्य तितक्या जास्त) स्थितीत आणि ट्रायकस्पीड वाल्वचे कार्य करणे आणि उजव्या वेदनाशामकांमधील अटिद्रीकरण कमी करण्यासाठी आहे. सौम्य प्रकरणांमध्ये ट्रायकसपीड वाल्व्हचे शस्त्रक्रिया करुन दुरुस्ती आणि पुनर्स्थापना करण्यासाठी तंत्रज्ञानाचा वापर करून हे उद्दीष्ट साधले जाऊ शकते. अधिक गंभीर प्रकरणांमध्ये, एक कृत्रिम वाल्व सह tricuspid झडप पुनर्स्थित करणे आवश्यक आहे एबर्टिन विसंगती शस्त्रक्रिया देखील उपस्थित असल्यास अंद्रियातील आणि / किंवा व्हेंट्रिकुलर सेप्टल दोषांची दुरुस्ती आणि निदान झालेले इतर कोणत्याही प्रकारच्या जन्मजात हृदयरोगास समाविष्ट करते.

केवळ सौम्य इब्स्टीन विसंगती असल्याचे निदान झालेल्या मुला आणि प्रौढांमधे आणि ज्यांना कोणतीही लक्षणे दिसली नाहीत, त्यांना शस्त्रक्रिया दुरुस्त करण्याची आवश्यकता नसते. तथापि, त्यांच्या हृदयातील स्थितीत असलेल्या कोणत्याही बदलासाठी त्यांचे आयुष्यभर काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. याच्या व्यतिरीक्त, त्यांच्या "सौम्य" इब्स्टिन विसंगती न बाळगता, त्यांना अद्याप ऍक्सेसरीसाठी इलेक्ट्रिकल पाथ प्राप्त होऊ शकतात आणि त्यामुळे अचानक मृत्यू होण्याचा वाढता धोका यासह कार्डिअक अॅरिथमियासचा धोका आहे. त्यामुळे या धोक्याची तपासणी करण्यासाठी काळजीपूर्वक मूल्यमापन केले पाहीजे. संभाव्य धोकादायक ऍक्सेसरीसाठी मार्ग ओळखल्यास, अभेद्य थेरपी जोरदार असामान्य इलेक्ट्रिकल कनेक्शन मुक्त करण्यासाठी विचार केला पाहिजे.

दीर्घकालीन परिणाम

एबस्टाईन विसंगतीचा पूर्वभाव ट्रायकसपीड वाल्व्ह समस्येच्या तीव्रतेवर, आणि अन्य जन्मजात हृदयविकाराच्या उपस्थितीवर किंवा अनुपस्थितीवर अवलंबून आहे. ज्या रुग्णांना गंभीर आजार जन्माला येतात अशा रुग्णांमध्ये रुग्णालयातून डिस्चार्ज होण्याअगोदर मरणासंबंधात 30% पेक्षा जास्त मरतात.

लवकर बालपण किंवा प्रौढत्व मध्ये Ebstein विसंगती निदान होते तेव्हा लवकर मृत्यू धोका देखील अट तीव्रता अवलंबून असते. तथापि, अलिकडच्या दशकांत, आक्रमक शस्त्रक्रिया व्यवस्थापन आणि संभाव्य हृदयरोगावरील ऍरिथिमियावरील रोगनिरोधी उपचारांमुळे एबेस्टिन विसंगती असणा-या लोकांचा रोगनिदान बराच सुधारला आहे.

एक शब्द

एबस्टिन विसंगती हे ट्रायकस्पीड वाल्व्हचे जन्मजात विकृती आहे आणि अपकीर्ती आहे. या स्थितीचे महत्व व्यक्ती-व्यक्तीमध्ये बदलते आणि अत्यंत गंभीर व तुलनेने सौम्य असल्याने एबर्टिन विसंगती असणा-या सर्व लोकांसाठी महत्वाचे आहे, अगदी सौम्य स्वरुपाचे असणारे, संपूर्ण हृदयावरील मूल्यमापन आणि आजीवन निरीक्षण प्राप्त करणे. अत्याधुनिक शस्त्रक्रिया तंत्र आणि काळजीपूर्वक व्यवस्थापनासह, अब्स्टीन विसंगती असलेल्या लोकांच्या पूर्वस्थितीमुळे अलिकडच्या दशकांत बरेच सुधार झाला आहे.

> स्त्रोत:

> बोनो आरओ, कॅरबेलो बीए, चॅटर्जी के, एट अल 2008 व्होक्यूअल हार्ट डिसीझसह रुग्णांच्या व्यवस्थापनासाठी मार्गदर्शक तत्वे: 2008 मध्ये अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी / अमेरिकन हार्ट असोसिएशन टास्क फोर्स ऑन प्रॅक्टिस दिशानिर्देश (लिखित समितीने व्यवस्थापनासाठी मार्गदर्शक तत्वे व्हॅल्व्हुल्यल हार्ट डिसीज असणाऱ्या रुग्णांना): सोसायटी ऑफ कार्डिओव्हॅस्क्युलर अॅनेस्टेसिसोलॉजिस्ट, सोसायटी फॉर कार्डिओव्हॅस्क्युलर एंजियोग्राफी अँड इंटरव्हेन्शन, आणि सोसायटी ऑफ थॉरासिक सर्जन यांनी मान्यता दिली. परिसंचरण 2008; 118: ई 523.

> प्रियनी जेए, मोरा बीएन, नेल्सन टीजे, एट अल इब्स्टीन अनोमली पुनरावलोकन: आता काय आहे, काय पुढील आहे? एक्सपर्ट रेव कार्डिओव्हस्क द 2015; 13: 1101