तीव्र मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया, किंवा सीएमएमएल, रक्तनिर्मित पेशींचे कर्करोग आहे जे अस्थिमज्जामध्ये राहतात. सीएमएमएलमध्ये, रक्तनिर्मित पेशींमधील विकृती फक्त अस्थि मज्जावर परिणाम करत नाहीत-त्यामुळं एखाद्या व्यक्तीला अनेक मोनोसाइट्स होतात-एक प्रकारचा पांढर्या रक्त पेशी- आणि यामुळे शरीराच्या इतर भागावरही परिणाम होतो.
सीएमएमएल वि. सीएमएल
सीएमएमएल हा जुना मायोलोमोनोसायटिक ल्यूकेमिया आहे, तर सीएमएल म्हणजे दीर्घकालिक मायलोयॉइड ल्युकेमिया (ज्याला क्रोएनल मायलोजेनीस ल्युकेमिया म्हणतात).
प्रारंभिक निष्कर्षांनुसार सीएमएल आणि सीएमएमएलमध्ये समानता असू शकते, परंतु हे दोन रोग वेगळे आहेत.
दोन्हीपैकी सीएमएमएलमध्ये सीएफएलपेक्षा साधारणपणे एक बिघडलेला रोग आहे, परंतु वैयक्तिक कारणास्तव वेगवेगळ्या कारणांमुळे व्यक्तीचे रोगनिदान आणि अस्तित्व वाढू शकते आणि व्यक्तिगत उपचारांनुसार उपचार उपचाराची शक्यता आहे.
कारणे आणि जोखीम घटक
सीएमएमएल प्रामुख्याने जुन्या प्रौढांमधे होतो, बहुतेक लोक 65 वर्षांपेक्षा अधिक वयाचे आहेत.
सीएमएमएलच्या बर्याच प्रकरणांमध्ये कारण अज्ञात आहे, आणि ते टाळण्याचा कोणताही ज्ञात मार्ग नाही. काही व्यक्ती त्यांच्या कर्करोगाच्या उपचाराचा भाग म्हणून केमोथेरपी आणि रेडिएशन प्राप्त केल्यानंतर CMML चा विकास करतात. काही प्रकरणांमध्ये, केमोथेरपी औषधांचा टाळण्यासाठी प्रयत्न केले जाऊ शकतात जे सीएमएमएलकडे जाण्याची अधिक शक्यता असते, परंतु या औषधांची आवश्यकता असू शकते, इतर बाबतीत जीव वाचविणारे उपचार
प्राबल्य
सीएमएमएलची नेमकी घटना अज्ञात आहे. एकूणच, सीएमएमएल हा एक अतिशय सामान्य कर्करोग नाही. तथापि, त्याच्या श्रेणीतील एमडीएस / एमपीएनमध्ये हे सर्वात सामान्य प्रकारचे रक्त विकार आहे, जे खाली स्पष्ट केले आहे.
वैशिष्ट्ये
सीएमएमएलचे वर्गीकरण, इतर अनेक रक्त कर्करोगांसारखेच, या रोगाच्या चांगल्या शास्त्रीय ज्ञानाच्या विकासाशी तुलना करताना वर्षभरात काही पुनरावृत्ती झाली.
आज, सीएमएमएलला दोन वेगवेगळ्या प्रकारच्या रक्त विकारांच्या लक्षणांचे मिश्रण असल्याचे समजले जाते: मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम आणि मायलोपोलिफेरेटिव्ह नेपलाझम .
- मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस) हा रोगांचा एक समूह आहे जो अस्थिमज्जामध्ये सामान्य रक्त पेशी उत्पादनावर परिणाम करतो. एमडीएसमध्ये, अस्थी मज्जा विकृत पेशी म्हणतात असामान्य दिसणारा, अपरिपक्व रक्त पेशी निर्मिती हे स्फोट पेशी व्यवस्थित परिपक्व होणार नाहीत आणि रक्त पेशी म्हणून त्यांच्या भूमिका निभावण्यास असमर्थ असतील.
- मायलोपोलीफेरेटिव्ह नियोप्लाझम (एमपीएन) म्हणजे अशा रोग ज्यामध्ये अस्थी मज्जामध्ये बरेच लाल रक्त पेशी, प्लेटलेट्स किंवा पांढऱ्या रक्त पेशी असतात.
CMML मधील लोक त्यांच्या अस्थी मज्जामध्ये असाधारण दिसणारा (डिसप्लेस्टिक) पेशी असतात आणि म्हणूनच, सीएमएमएलला मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमचा एक प्रकार असे म्हणतात.
तथापि, सीएमएमएलमध्ये असलेले लोक देखील मोनोसाइट व्हाइट रक्त पेशींच्या प्रमाणात वाढतात आणि एमडीएसचे एक प्रमुख वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तप्रवाहात खूप कमी रक्तपेशी असतात, त्यामुळे सीएमएमएल एमडीएसच्या वर्गासाठी खरोखरच योग्य ठरू शकत नाही.
मायलोडायस्प्लॉस्टिक / मायलोप्रोलिफेरेटिव्ह नेपलाज्म (एमडीएस / एमपीएन)
या आणि इतर कारणांसाठी, जागतिक आरोग्य संघटनेने (डब्ल्यूएचओ) वर्गीकरण प्रणालीमध्ये सीएमएमएलला सर्व श्रेणींमध्ये एमडीएस / एमपीएन समाविष्ट केले आहे.
सीएमएमएल विविध प्रकारचे एमडीएस / एमपीएन आहे.
- तीव्र मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया (सीएमएमएल)
- अस्थिकल क्रोएनल मायलोयॉइड ल्युकेमिया (एसीएमएल), बीसीआर-एबीएल 1 -
- किशोर मायलोमोनोसायटिक ल्यूकेमिया (जेएमएमएल)
- रिंग sideroblasts आणि thrombocytosis (एमडीएस / एमपीएन-आरएस-टी) सह एमडीएस / एमपीएन
- एमडीएस / एमपीएन, अवर्गीकृत
सीएमएमएल हा समूह सर्वात सामान्य रोग आहे. या गटातील फार कमी सामान्य आजार नसलेल्या जंतूंचा तीव्र myeloid leukemia आणि teen myelomonocytic leukemia आहे. या सर्व रोगांमुळे पुष्कळ रक्त पेशी निर्माण होतात.
डब्ल्यूएचओने 2016 मध्ये जारी केलेल्या एका अद्ययावतानुसार चिन्हांकित थ्रॉम्बोसिटोसिस (आरएआरएस-टी) शी संबंध असलेल्या रिंग सायडोरोब्लास्टसह पूर्वीचे रीफ्रॅक्टरी अॅनेमिया असे नाव देण्यात आले ज्याला एमडीएस / एमपीएन या रिंग सायडरोबलास्ट आणि थ्रॉबोसाईटोसिस म्हणतात.
चिन्हे आणि लक्षणे
बर्याच काळामध्ये दीर्घकाळापर्यंत एकापेक्षा जास्त मोनोसाइट्स असणे, सामान्यतः, तीन महिने हा CMML चे सर्वात सामान्य लक्षण आहे.
मोनोसाइट्स चे जास्तीत जास्त गुणधर्म ठरु शकतो. अतिरिक्त मोनोसाइट्स उदर, यकृत, आणि प्लीहामधील दोन अवयवांमध्ये प्रवास करु शकतात आणि तिथे स्थायिक होतात, जेथे ते वाढ आणि विशिष्ट लक्षणांमुळे होऊ शकतात.
- एक विस्तारित प्लीहा , किंवा स्प्लेनोमेगाली, पोटाच्या वरच्या डाव्या भागामध्ये वेदना होऊ शकते. या भागात वाढ केल्यास ते जेव्हा खातात तेव्हा लोकांना खूप जलद वाटू शकते.
- यकृताचा आकार वाढल्यास, हिपोटेमेगाली असे म्हटले जाते, तर यामुळे उदरपोकळीत वरच्या उजव्या भागात अस्वस्थता येऊ शकते.
सीएमएमएल असलेले लोक खूपच मोनोक्टी व्हा श्वेत रक्त पेशी करतात तरी कधी ही या संपूर्ण प्रक्रियेचा भाग म्हणून इतर प्रकारच्या लाल आणि पांढर्या पेशींची कमतरता असू शकते आणि या टंचाईमुळे सीएमएमएलचे काही लक्षणदेखील निर्माण होऊ शकतात.
- लाल रक्त पेशींची कमतरता, किंवा अशक्तपणा, अत्यंत थकल्यासारखे वाटू शकते आणि एक अशक्तपणा, श्वासोच्छ्वास कमी करणे आणि फिकटपणा येणारे त्वचा.
- सामान्य पांढर्या रक्तपेशी, किंवा ल्युकोप्पेनियाची अपुरे संख्या, वारंवार किंवा गंभीर संक्रमण होऊ शकते.
- रक्तातील प्लेटलेट्स किंवा थ्रॉम्बोसिटोपोनियाची कमतरता असणा-या रक्तस्राव आणि रगण्याची शक्यता असते. CMML सह असलेल्या एका व्यक्तीमध्ये, हे वारंवार किंवा तीव्र नाक किंवा रक्तस्त्राव होणारे हिरड्या म्हणून लक्षात घेतले जाऊ शकते.
इतर लक्षणांमध्ये अनावधानाने वजन कमी होणे, ताप येणे, आणि भूक न लागणे
चिन्हे आणि लक्षणे सुगंध देतात परंतु ते CMML चे निदान करण्यासाठी पुरेसे नाहीत.
निदान आणि मूल्यांकन
सीएमएमएमचे निदान आपल्या ब्लडस्ट्रीम आणि अस्थी मज्जा या दोन्ही पेशींचे एक विशेष अभ्यास समाविष्ट करते. याचा अर्थ असा की एक अस्थी मज्जा बायोप्सी मुळ मूल्यांकनचा भाग आहे, सुईचा वापर करून रक्तवाहिन्यांमधून अधिक परिचित रक्त ड्रॉच्या व्यतिरिक्त.
सुरुवातीच्या चाचणीच्या निष्कर्षांच्या आधारावर, निष्कासन करण्याची प्रक्रिया देखील चालू असते, कारण बर्याच वेगवेगळ्या आजारांमुळे ही लक्षणे दिसून येतात आणि मूलभूत प्रयोगशाळेतील निष्कर्षही तयार होतात.
2016 डब्ल्यूएचओ मापदंड सीएमएमएल निदान
- 1000 / सूक्ष्मजींपेक्षा जास्त परिधीय रक्तात मोनोसाइट्स (मोनोसायटोसिस) पेक्षा जास्त (3 महिन्यांपेक्षा जास्त) अधिक
- संपूर्ण पांढर्या रक्त पेशी (डब्लूबीसी) विभेदक संख्येच्या 10 टक्क्यांपेक्षा जास्त काळासाठी मोनोसाइट्स खाते.
- इतर रक्त विकारांसाठी डब्ल्यूएचओ निकषांची पूर्तता न करणे: बीसीआर-एबीएल 1 पॉझिटिटिक मायऑलॉइड ल्युकेमिया, प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस, पॉलीसिथामिया व्हरा, किंवा अत्यावश्यक थ्रंबोसायटोस.
- अपरिपक्व स्फोट प्रकारचे रक्त आणि मज्जासंस्थेची टक्केवारी: 20 टक्के पेक्षा कमी मायलोब्लास्ट + मोनोब्लास्ट + पिरिफेरल रक्तातील आणि अस्थी मज्जामध्ये प्रोमोकाइट.
- "मायोलॉइड पारिवारिक वृक्ष" मध्ये रक्त पेशी विकसित करण्याच्या एका किंवा अनेक कुटुंबांतील डिसाप्लास्टिक बदल (सूक्ष्मदर्शकाखाली अजीब आकार आणि दिसणे). "मायलेजॉइड पर्स ट्री" मध्ये, "शाखा" म्हणजे सेल लाइन्स असतात ज्याने अखेरीस मोनोसाइट्स तयार करण्यास भाग पाडले, मॅक्रोफेज, न्युट्रोफिल्स, बेसॉफिल, ईोसिनोफेल्स, लाल रक्त पेशी, वृक्षसंभोगाचे पेशी आणि मेगाकॅरियोसायक्लस.
CMML प्रमाणेच निष्कर्षांबरोबरचे रोग नेहमीच नाकारले गेले पाहिजेत आणि काहीवेळा डॉक्टर प्राथमिक तपासणीसह, सीएमएमएलच्या रूग्णांच्या उपचारांआधी शिफारस केलेले अतिरिक्त चाचण्या करतील, कारण ते आधीच आपल्या अस्थिमज्जा आणि रक्ताचे नमुने निदान साठी मिळत आहेत.
विशिष्ट जनुकाची काही आनुवांशिक बदल किंवा पुनर्बांधणी समस्याग्रस्त पेशींमध्ये आढळल्यास (पीडडीएफआरए किंवा पीडीजीएफआरबी, एफजीएफआर 1, किंवा पीसीएम 1-जेक 2) समाजात विशिष्ट असा डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण दिलेला असतो आणि उपचारांवर परिणाम होतो. इत्यादीब नावाच्या विशिष्ट एजंटसह
CMML श्रेण्या
डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण पुढे CMML सह तीन वेगवेगळ्या गटांमधे वर्गीकृत करतो जे पूर्वनिश्चिततेशी संबंधित आहेत.
- सीएमएमएल -0: परिधीय रक्तामध्ये 2 टक्क्यांपेक्षा कमी बॉम्बस्फोट आणि मज्जामध्ये 5 टक्के पेक्षा कमी बॉम्बस्फोट.
- सीएमएमएल -1: परिधीय रक्तामध्ये दोन ते चार टक्के स्फोट आणि / किंवा 5 ते 9 टक्के बॉम्बस्फोट मज्जामध्ये आहेत.
- सीएमएमएल-2: परिधीय रक्तातील 5 ते 1 9 टक्के स्फोट, 10 ते 1 9 टक्के स्फोट, आणि / किंवा एक किंवा त्यापेक्षा जास्त एऑर रॉडची उपस्थिती (बरगंडी रंगीत कणिक साहित्याचे झाकण जे आकार वाढवून घेतात, पेशीच्या पृष्ठभागावर दिसतात मायलोविड बॉम्बस्फोट).
उपचार
दात्याकडून अस्थीमज्जा प्रत्यारोपण (ऍलोजेनिक हेमटोटोफाईएक्टिक सेल ट्रान्सप्रैक्टेशन) हा सीएमएमएल असलेल्या रुग्णांसाठी एकमात्र संभाव्य रोग आहे. जेव्हा हा पर्याय असतो, तेव्हा हा निर्णय डॉक्टर-रुग्णाची चर्चा परिणाम म्हणून केला जातो.
वैद्यकीय चाचण्या
केमोथेरपीच्या संबंधात, आतापर्यंत "सीएमएमएलसाठी जादूचे बुलेट" अद्याप सापडले नाही. उपलब्ध असलेल्या उपचारांमुळे रोगाच्या नैसर्गिक प्रगतीवर मोठ्या प्रमाणावर प्रभाव पडत नाही, आणि जेव्हा उपलब्ध असेल तेव्हा क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये नावनोंदणी घेण्यावर विचार करण्यासाठी सीएमएमएल असणारे लोकांना प्रोत्साहन दिले जाते
जे लोक प्रत्यारोपणासाठी नाही आणि जे चाचणीमध्ये नावनोंदणी करीत नाहीत त्यांच्यासाठी, आजार-उपचार करण्याच्या बर्याच पर्याय उपलब्ध आहेत, लक्षण-निर्देशित थेरपीसह बरा, बरा आहे.
लक्षण-निर्देशित आणि सपोर्टिव्ह थेरपी
तज्ञ मार्गदर्शक तत्त्वांमध्ये म्हटल्याप्रमाणे रोग्यांचे लक्ष न राहता त्यांचे डॉक्टर नियमित कालावधीच्या तपासणी आणि प्रयोगशाळेच्या अभ्यासाद्वारे निरीक्षण केले पाहिजे. ते देखील सूचवितात की प्रतिरक्षण अद्ययावत केले गेले आणि जर रुग्ण धूम्रपान करत असेल तर धूम्रपान थांबविले जाते.
क्लिनिकल चाचण्यांच्या अनुपस्थितीत औषधे उपलब्ध आहेत जी अत्याधिक संख्येतील असामान्य पेशी (सायट्रर्डक्वेव्हिव्ह थेरपी) जसे हायड्रोक्स्यूरिअ, अझॅसिटिडाइन, किंवा डेडिटिबिन यासारख्या '' निराशाजनक '' वापरल्या जाऊ शकतात.
सीएमएमएल असणा-या रुग्णांना सहाय्यक काळजी एमडीएस असलेल्या रुग्णांसाठी करण्यात आली आहे. लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेटचे संक्रमण हे बहुतेकदा दिले जाते, आणि इरिथ्रोपोईझिस-उत्तेजक एजंट्सचा वापर, तसेच संक्रमणांसाठी प्रतिजैविक उपचार म्हणूनही विचारात घेतले जाऊ शकते.
रीफ्रैक्टोजी सीएमएमएलसाठी किंवा ज्या प्रकरणांमध्ये उपचारांचा प्रयत्न करण्यात आला परंतु अपयशी ठरले त्या वेळी रुग्णांना जेव्हा ते उपलब्ध असेल तेव्हा क्लिनिक ट्रायल्समध्ये सहभागी होण्याचे प्रोत्साहन दिले जाते.
रोगनिदान
सर्व्हायव्हल साठी कुठलाही चांगला ballpark आकृती नाही, कारण सीएमएमएलमधील लोकांना रोगाशी फार वेगळा अनुभव येऊ शकतो.
निदान झाल्यापासून प्रकाशित होणारा सरासरी (किंवा, सांख्यिकीय, जगण्याचा कालावधीच्या मालिकेत मध्यम संख्या) सुमारे 30 महिने जगण्याची शक्यता आहे. मात्र या मध्यांतरामध्ये मोठ्या प्रमाणावर फरक आहे, साधारणपणे, आणि जगण्याची आकडेवारी, सर्वसाधारणपणे, नवीन उपचारांसाठी प्रतिबिंबित होत नाहीत ज्यासाठी अद्याप डेटा नाही. विविध CMML जोखीम गटांचे स्पष्टीकरण दिल्यानंतर पूर्वस्थितीचे तपशील खाली देण्यात आले आहे.
आकडेवारीपेक्षा अनिश्चितता आपल्याला चिंता वाटेल. आपल्या डॉक्टरांशी एक मुक्त संभाषण आपल्याला आपली वैयक्तिक प्रकरणे समजून घेण्यास मदत करेल. सीएमएमएल सह अनेक प्रकारचे निष्कर्ष आणि टिकाऊ वेळा उपलब्ध आहेत, आणि प्राणायाम ओळखण्यासाठी मदत करण्यासाठी कमीतकमी 9 भिन्न स्कोअरिंग सिस्टीम आहेत- क्लिनिकल फीचर्स आणि प्रयोगशाळेतील निष्कर्ष सारख्या गोष्टी वापरणारे आणि बरेच जण कर्करोगाच्या पेशींच्या जननशास्त्रांचे विश्लेषण करतात .
संस्थेच्या आधारावर वैद्यकीय संस्था सीएमएमएलचा धोका शोधण्यात मोठ्या प्रमाणात फरक असू शकतो, परंतु अद्याप कोणताही डेटा जोखीम मोजण्याचा एकच सर्वोत्तम मार्ग दाखवत नाही.
अमेरिकन कॅन्सर सोसायटीच्या आकडेवारी आता थोडीशी दिनांकित झाली आहे, तथापि, ते CMML-1 आणि CMML-2 च्या श्रेणींमध्ये फरक दाखवण्यास मदत करतात आणि ते देखील स्पष्ट करतात की संपूर्ण लोकसंख्येतील विशिष्ट गट इतरांपेक्षा चांगले कसे दिसतात.
1 9 75 आणि 2005 दरम्यान झालेल्या सीएमएमएल रुग्णांच्या एका अभ्यासात, सीएमएमएल-1 आणि सीएमएमएल-2 यांच्यातील सरासरी असणारे वेळा अनुक्रमे 20 महिने आणि 15 महिने होते. तथापि, काही रुग्णांना जास्त काळ जगले. सीएमएमएल -1 च्या 20 टक्के रुग्ण आणि सुमारे 10 टक्के CMML - 2 रुग्ण पाच वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगले. तसेच, सीएमएमएल-2 असलेल्या रुग्णांपेक्षा सीएमएमएल-2 असलेल्या रुग्णांना तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करण्याची अधिक शक्यता आहे. त्याच अभ्यासात, सीएमएमएल -1 मधील 18 टक्के रुग्ण आणि सीएमएमएल-2 रुग्णांपैकी 63 टक्के रुग्णांनी सीएमएमएल निदान झाल्यानंतर पाच वर्षांत तीव्र मायलोयईड ल्युकेमिया विकसित केला आहे.
एक शब्द
सीएमएमएल असलेल्या व्यक्तीसाठी, रोगाचा प्रादुर्भाव बर्याच वेगवेगळ्या घटकांवर अवलंबून असू शकतो आणि व्यक्तीचे वय आणि एकूण आरोग्य हे महत्वाचे आहेत. कारण हा रोग बर्याच वृद्ध व्यक्तींना प्रभावित करतो ज्यांच्याकडे इतर गंभीर आजार असू शकतात, सर्वात आक्रमक उपचार आणि संभाव्यतः अस्थी-अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हे नेहमीच एक पर्याय नाही.
चांगले पाठीमागे उपलब्ध आहेत, परंतु सीएमएमएल हा एक आजार आहे जो आवश्यक उपचारात्मक शोधाच्या काठावर आहे. जसे की, जे कल काल मुद्रित होते ते खरे असू शकते किंवा उद्या खरे असू शकत नाही, म्हणून आपल्या सर्व पर्यायांवर विचार करा आणि क्लिनिकल चाचणीमध्ये नावनोंदणी करा.
> स्त्रोत:
> आर्बर डीए, ओराझी ए, हॅस्र्जियन आर, एट अल 200 9 मध्ये जागतिक आरोग्य संघटनेने मायलोड्स नेप्लाझ आणि तीव्र ल्यूकेमियाचे वर्गीकरण केले. रक्त 2016; 127: 23 9 -1405
> एलेना सी, गॅली ए, एस्पे ई, एट अल क्रोनिक मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया असलेल्या रुग्णांच्या जोखीम मूल्यांकनामध्ये क्लिनिकल वैशिष्ट्ये आणि अनुवांशिक विकृती एकत्रित करणे. रक्त 2016; 128 (10): 1408-1417.
> झीदान एएम, हू एक्स, लाँग जेबी, एट अल अमेरिकेत जुनी मायलोमोनोसायटिक ल्युकेमिया असलेल्या जुन्या रुग्णांमध्ये हायपोमेथीलेटिंग एजंट थेरपीचा वापर आणि जगण्याची: मोठ्या लोकसंख्या-आधारित अभ्यास. कर्करोग 2017 ऑक्टो 1; 123 (1 9): 3754-3762.