मार्फिन सिंड्रोम हे संयोजी ऊतींचे सर्वात सामान्य वारसा आहे, सामान्यतः कंकाल प्रणाली, हृदय, रक्तवाहिन्या आणि डोळ्यांना प्रभावित करते. मर्फिन सिंड्रोम असलेले लोक सहसा बराच लांब व पातळ असतात आणि त्यांचे हात आणि पाय नेहमीपेक्षा जास्त असतात त्यांना बर्याचदा दीर्घ बोटांनी (एक अट डॉक्टर एराक्नोडैक्ट्यली म्हणतात), स्पाइनची एक असामान्य वक्रता ( किफोसॉलियसिस ) आणि डोळ्याच्या लेन्सचे अव्यवस्था.
मारफॅन सिंड्रोमची जीवघेणाची गुंतागुंत हृदयाशी संबंधित आहे. विशेषतः, एरोटीच्या अनियिरिज्ममध्ये रक्तवाहिन्या च्या भिंतीचे एन्युर्नीवाइज हे एक प्रसरण (गुब्बारा-आऊट) आहे. या परिघामुळे एरोटीची भिंत कमकुवत होऊन त्याला अचानक विस्कळीत होण्यास प्रवृत्त केले जाते (डॉक्टरकडे विच्छेदन करतात अशा स्थितीत). एर्टिक विच्छेदन एक वैद्यकीय आणीबाणी आहे आणि मार्फन सिंड्रोम असलेल्या लोकांना अचानक मृत्यू होऊ शकतो.
कारण या आपत्तीमुळे हृदयाशी संबंधित प्रणालीवर तणाव निर्माण होण्याची अधिक शक्यता असते, विशेषत: व्यायाम करताना, मर्फी सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तीमध्ये महासागरात विच्छेदन कमी होते. या कारणास्तव, मृणा सिंड्रोम असलेल्या तरुणांनो, त्यांना ऍथलेटिक कार्यात भाग घेण्यास मना करू नका.
तरुणांना ऐकणे कधीही सोपे नसते की त्यांची शारीरिक श्रमा मर्यादित असणे आवश्यक आहे. सुदैवाने, बर्याचश्या लोकांना ज्यांना माफॅन सिंड्रोम आहेत ते सक्रीय राहू शकतात परंतु निर्बंधांसह.
या युवा खेळाडूंना त्यांच्या मर्यादांबाबत जागरूक असणे महत्वाचे आहे.
मार्फन सिंड्रोम सह यंग अॅथलिट्ससाठी सामान्य व्यायाम शिफारसी
मार्चफॅन सिंड्रोमसह ऍथलीट स्पर्धात्मक ऍथलेटिक क्रियाकलापांमध्ये सहभागी होण्यावर औपचारिक शिफारसी कार्डिओव्हस्क्युलर असामान्यता असलेल्या स्पर्धात्मक ऍथ्लेट्ससाठी पात्रता शिफारशी 2005 बेथेस्डा कॉन्फ्रेंसने प्रकाशित केली होती.
येथे त्या शिफारसींचा सारांश आहे:
मार्टिन सिंड्रोम असलेल्या अॅथलीट्समध्ये एरोकार्डिओग्राफ्ट प्रत्येक सहा महिन्यांत एरोटीच्या मुळाशी वृद्धिंगत होणे आवश्यक आहे.
जर महापालिकेची मूळ परिमाण किंवा गंभीर गंभीर विकार नसणे आणि महापालिकेतील विच्छेदनचा कोणताही कौटुंबिक इतिहास नसल्यास ते कमी आणि मध्यम गतिशील, स्थिर क्रीडा उपक्रमांमध्ये सहभागी होऊ शकतात - अशा क्रियाकलाप ज्या सहसा अत्यंत उच्च "बर्स्ट" - तीव्र व्यायाम गोल्फ, बॉलिंग, हायकिंगल आणि टेबल टेनिस यासारख्या उचित उपक्रमांचे उदाहरण.
जर महापालिकेचे मूळ विस्तार, किंवा महापालिका विच्छेदनाचा कौटुंबिक इतिहास असेल तर केवळ गोल्फ किंवा गोलंदाजीसारख्या अत्यंत कमी तीव्रतेची क्रियाकलाप उपयुक्त आहे.
मार्फन सिंड्रोम असणा-यांना उच्च जोखमीच्या क्रियाकलाप टाळण्यासाठी सल्ला दिला जातो - वालसालवा (जसे की भारोत्तोलन) उदयास येणारी एक खेळणी आणि क्रियाकलापांची आवश्यकता असलेल्या क्रियाकलापांची आवश्यकता असते.
बास्केटबॉल, बेसबॉल, टच फुटबॉल आणि सायकल चालविणे यासारख्या इंटरमीडिएट जोखमी खेळांमध्ये सहभागी होण्यासाठी त्यांच्या डॉक्टरांनी (जर त्यांच्या जोखमीवर खूपच कमी प्रभाव पडला असेल तर) मर्फी सिंड्रोम असणा-या व्यक्तींना वैयक्तिकपणे साफ केले जाऊ शकते.
खासकरुन, बेथेस्डा कॉन्फरन्स विशेषकरून संघटित, स्पर्धात्मक ऍथलेटिक्समध्ये सहभागी होणा-या लोकांना संबोधित करते.
विशेषतः, त्यात शाळांसाठी आणि इतर संस्थांसाठी मार्गदर्शक तत्त्वे दिलेले आहेत ज्यात मार्फन सिंड्रोम असलेले ऍथलेटिक्स त्यांच्या कार्यक्रमांमध्ये सहभागी होण्याचा विचार करीत असतील. तो विशेषतः मनोरंजक क्रीडापटूचा पत्ता नाही.
तथापि, बेथेस्डा शिफारसी अजूनही मनोरंजक क्रीडापटू आणि त्यांच्या चिकित्सकांसाठी मार्गदर्शन प्रदान करू शकतात. मर्फी सिंड्रोम असलेल्या कोणालाही ज्यामध्ये खेळ खेळण्याची इच्छा आहे, नियतकालिक एकोकार्डियोग्रामचा वापर योग्य पातळीवर शारीरिक हालचाल करण्याकरिता केला जाऊ शकतो.
एक शब्द
मर्फिन सिंड्रोम असणा-या लोकांना गंभीर हृदय व रक्तवाहिन्यासाठी जीवनमान वाढण्याची जोखीम असते आणि नियमित वैद्यकीय पाठपुरावा करणे आवश्यक असते.
Marfan सिंड्रोम असलेल्या प्रत्येकासाठी व्यायाम प्रतिबंधक सल्ला दिला जातो. तथापि, प्रतिबंधाची पदवी व्यक्तीकडून वेगळी असते, आणि बर्याचजण योग्य सावधगिरीसह सक्रिय जीवनशैलीचा आनंद घेण्यास सक्षम आहेत (आणि त्यांना प्रोत्साहित केले जाते).
> स्त्रोत:
> हिरत्स्का एलएफ़, बक्रिस जीएल, बेकमन जेए, एट अल 2010 एसीईसी / अहा / एएटीएस / एसीआर / एएसए / एससीए / एससीएआय / एसआयआर / एसटीएस / थिअर्किक ऑर्टिक डिसीजसह रुग्णांची निदान आणि व्यवस्थापन यासाठी मार्गदर्शक तत्वे: अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी फाउंडेशन / अमेरिकन हार्ट असोसिएशन टास्क फोर्स ऑन प्रक्टिस अमेरिकन असोसिएशन फॉर थोरॅसिक सर्जरी, अमेरिकन कॉलेज ऑफ रेडिओलॉजी, अमेरिकन स्ट्रोक असोसिएशन, सोसायटी ऑफ कार्डिओव्हॅस्क्युलर अॅनेस्टेसियोलॉजिस्ट्स, सोसायटी फॉर कार्डिओव्हस्क्युलर एंजियोग्राफी अँड इंटरव्हेन्शन, सोसायटी ऑफ इंटरव्हेन्शनल रेडिओलॉजी, सोसायटी ऑफ थोरॅसिक सर्जनस आणि सोसायटी फॉर व्हस्क्युलर मेडिसिन. परिसंचरण 2010; 121: ई266
> मारॉन, बीजे, एकरमन, एमजे, निशिमुरा, आरए, एट अल टास्क फोर्स 4: एचसीएम आणि इतर कार्डिओमायोपैथीज, मित्राल व्हॉल्व प्रोजेल्ज, मायोकार्डिटिस, आणि मर्फन सिंड्रोम. जे एम कॉल कार्डिओल 2005; 45: 1340