झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोम लक्षणे, कारणे, निदान

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (जेडएएस) एक दुर्मिळ डिसऑर्डर आहे ज्यामुळे एक किंवा अधिक ट्यूमर पचनशीलता किंवा लहान आतड्याच्या वरच्या भागात तयार होतात ज्याला ग्रहणाचा भाग म्हणतात. हे देखील पोट आणि पक्वाशयात भाग घेण्यास अल्सर होऊ शकतात.

ट्यूमरांना गॅस्ट्रिनोमा म्हणतात, आणि ते हार्मोन गॅस्ट्रिनचे मोठ्या प्रमाणावर छिद्र पाडतात. यानंतर पोट अम्लचे जास्त उत्पादन होते जे पेप्टिक अल्सर होऊ शकते.

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोम दुर्मिळ आहे आणि जरी ते कोणत्याही वयात उद्भवू शकते तरीही 30 ते 60 वर्षांच्या वयोगटातील लोकांना ही विकसित होण्याची अधिक शक्यता असते. तसेच, जे लोक पेप्टिक अल्सरपासून ग्रस्त होतात, त्यांच्यापैकी फक्त एक लहान टक्केच झुलिंजर-एलिसन असेल.

50 टक्के प्रकरणांमध्ये ट्यूमर कर्करोगग्रस्त आहेत. ते गॅस्ट्रिन असे हार्मोन लपवतात जेणेकरून पोट अत्यावश्यक ऍसिड तयार करू शकते, ज्यामुळे पचन आणि पक्वाशयासंबंधी अल्सर होतात (पेप्टिक अल्सर). सामान्य पेप्टिक अश्रुंच्या तुलनेत ZES द्वारे झाल्याने अल्सर हे उपचारांना कमी प्रतिसाद देतात जे लोक ZES ला ट्यूमर विकसित करण्यास कारणीभूत आहेत ते अज्ञात आहेत, परंतु ZES च्या सुमारे 25 टक्के प्रकरणे एका आनुवंशिक बिघाडेशी संबद्ध आहेत ज्याला एकाधिक अंत: स्नायू निओलास्सिया म्हणतात.

लक्षणे

कारणे

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोम अर्बुदाचा (गॅस्ट्रिनोमा) किंवा ट्यूमरमुळे स्वादुपिंडात आणि वरच्या छोट्या आवरणामुळे (ग्रहणीस) होतात. हे ट्यूमर हार्मोन जठरिन निर्मिती करतात आणि जठरिनोमा म्हणतात. गॅस्ट्रिनच्या उच्च पातळीमुळे पोट अम्लचे अधिक उत्पादन होते. आम्लता वाढल्याने पोट आणि पक्वाशयातील पक्वान्न अल्सर विकसित होऊ शकतात.

निदान

रक्त तपासणी
रक्तातील वाढीची जठराची पातळी किती आहे हे पाहण्यासाठी रक्त चाचणी केली जाते. गॅस्ट्र्रीनच्या एका उन्नत पातळीमुळे स्वादुपिंड किंवा पक्वाशयात्रामध्ये ट्यूमर दिसू शकतात.

बैरियम एक्स-रे
रुग्णाला एक द्रव घेतो ज्यात बेरियमचा समावेश असतो, ज्यामध्ये अन्ननलिका, पोट आणि पक्वाशयातील भिंतींचे कोटिंग असेल. नंतर एक्स-रे घेतल्या जातात. नंतर अल्सरच्या चिन्हे शोधून डॉक्टर ते एक्स-रे पाहतील.

अपर एंडोस्कोपी
डॉक्टर एन्डोस्कोप नावाच्या एका उपकरणासह अन्ननलिका, पोट आणि ग्रंथीच्या आतल्या भागाचे विश्लेषण करतात, लेन्ससह एक पातळ लवचिक लज्जास ट्यूब. एन्डोस्कोप तोंडाने आणि खाली घशात, आणि पोट आणि पक्वाशयात भाग घेतो. डॉक्टर अल्सर शोधू शकतात आणि गॅस्ट्रिन-उत्पादक ट्यूमरची उपस्थिती असल्यास ती ओळखण्यासाठी प्रयोगशाळेतील तपासणीसाठी एक बायोप्सी नावाचा टिश्यूचा नमुना काढून टाकू शकतो.

इमेजिंग टेक्निक्स
डॉक्टर एक संगणकीकृत टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन, एक चुंबकीय रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) स्कॅन आणि अल्ट्रासाऊंड, किंवा अणू स्कॅन तपासू शकतात जेणेकरुन ट्यूमर कुठे असू शकेल.

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोमची गुंतागुंत

झुलिंगर-एलिसनच्या 50 टक्के प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर कर्करोगग्रस्त (घातक) आहेत. ट्यूमर कर्करोगग्रस्त असल्यास, कर्करोग यकृताला पसरतो, स्वादुपिंड जवळील लिम्फ नोडस् आणि लहान आतडे हे धोकादायक असते.

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोमची इतर जटिल समस्या

उपचार

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोमचा उपचार दोन भागावर केंद्रित करतो: ट्यूमरचा अभ्यास करणे आणि अल्सरचे उपचार करणे.

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोम मधील ट्यूमरसाठी उपचार

केवळ एक गाठ असेल तर बहुतेक शस्त्रक्रिया केली जाते. ट्यूमर यकृतामध्ये असल्यास, एक सर्जन जितका शक्य असेल तितका यकृत ट्यूमर काढून टाकेल (debulking).

ट्यूमरवर शल्यक्रिया शक्य नसल्यास, इतर उपचारांचा वापर केला जातो:

झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोममध्ये अल्सरसाठी उपचार

प्रोटोन पंप इनहिबिटरस
झुलिंगर-एलिसन सिंड्रोम ही सर्वात प्रभावी औषधे आहेत. प्रोटॉन पंप इनहिबिटर्स हे ताकदवान आहेत आणि एसिडचे उत्पादन दडपून आणि उपचारांना प्रोत्साहन देतात. प्रोटॉन पंप इनहिबिटर्सच्या उदाहरणात प्रीलोसेक , प्रीव्हीसिड , नेक्झियम , एसिहेक्स , आणि प्रोटॉनिक्स यांचा समावेश आहे .

अॅसिड ब्लॉकर्स
ह्याला हिस्टामाइन (एच -2) ब्लॉकर देखील म्हणतात. ही औषधे पाचनमार्गात सोडण्यात हायड्रोक्लोरीक ऍसिडची मात्रा कमी करतात. यामुळे अल्सरच्या वेदनेपासून आराम आणि उपचारांना प्रोत्साहित करण्यात मदत होते. हिस्टामाइन रिसेप्टरपर्यंत पोहोचण्यापासून हिस्टॅमिन ठेवल्याने एसिड ब्लॉकर्स काम करतात. हिस्टामाईन रिसेप्टर्स हायड्रोक्लोरिक ऍसिड सोडण्यासाठी पोटात अॅसिड-सिक्रेटिंग पेशींना निदर्शनास करतात. ऍसिड ब्लॉकरच्या उदाहरणात टॅगमेट , पेपिड , झंटेक आणि अॅक्सिड यांचा समावेश आहे .

एसिड ब्लॉकर्स तसेच प्रोटीन पंप इनहिबिटर करणार्या कार्य करीत नाहीत आणि डॉक्टरांनी ते निश्चित केले जाऊ शकत नाहीत. जे लोक ऍसिड ब्लॉकरचा वापर करतात त्यांच्यासाठी त्यांना उच्च, वारंवार डोस घ्यावा लागतो कारण ते प्रभावी ठरतात.

रोगनिदान

उपरोक्तप्रमाणे, झोलिंजर-एलिसनच्या 50 टक्के प्रकरणांमध्ये, ट्यूमर कर्करोगग्रस्त आहेत. लवकर निदान आणि शस्त्रक्रिया शोध फक्त 20% ते 25% च्या बराबर दर प्राप्त करू शकतात. तथापि, वैद्यकीय माहितीमध्ये असे म्हटले आहे की गॅस्ट्रिनोमा धीमी गतिने वाढत आहे आणि अर्बुद शोधल्यानंतर रुग्ण अनेक वर्षांपर्यंत जगू शकतात. एसिड अतिप्रमाणात होणारे लक्षणे नियंत्रित करण्यासाठी एसिड-दप्रेस करण्याची औषधे फार प्रभावी आहेत.

या लेखातील सर्व माहिती केवळ शैक्षणिक हेतूसाठी प्रदान केली गेली आहे निदानासाठी, आपल्याला आपल्या हेल्थकेअर प्रदात्यास भेटण्याची आवश्यकता आहे. या वेळी या पर्यायाच्या सर्व पैलू, उपचार पर्यायांसह आणि चालू असलेल्या काळजी आणि स्थितीचे निरीक्षण, आपल्या डॉक्टरांशी चर्चा करावी. निदान केल्यानंतर, आपण अनुभव आणि नवीन किंवा बिघडणारी लक्षणे दिसली पाहिजे तर, या आपल्या डॉक्टरांना अहवाल पाहिजे.