अतालतासंबंधी उजवे वेंट्रिक्युलर कार्डियोमायोपॅथी - एव्हीआरसी

तरुण ऍथलेटमध्ये अचानक मृत्यू होण्याचे एक कारण

अतालताकारक ह्दयालयीन कार्डिओमायोपॅथी (एव्हीआरसी) एक अनुवांशिक अवस्था आहे ज्यात सामान्य हृदयाची स्नायू तंतुमय, फॅटी टिश्यू बरोबर घेण्यात येतात, प्रामुख्याने उजवा वेंट्रिकलमध्ये. एव्हीआरसी महत्वाचे कारण म्हणजे ते संभाव्य धोकादायक हृदयाची अॅरिथिमिया तयार करू शकते. (AVRC या स्थितीसाठी "नवीन" नाव आहे, ज्याला "अतालजन्य दाहिनी वेंट्रिक्युलर डिसप्लेसीया" म्हटले जाते.)

AVRC असामान्य आहे, परंतु दुर्मिळ नाही. आपण जर तो शोध घेतला तर तो 2000 ते 5000 प्रौढांपैकी एक आढळू शकतो. तथापि, सार्वजनिकरित्या AVRC बद्दल ऐकलेले एकमेव वेळ म्हणजे जेव्हा एका युवा खेळाडूचा अचानक मृत्यू होतो, तेव्हापासून एव्हीआरसी तरुण ऍथलीट्समध्ये अचानक मृत्यूशी निगडित हृदयाशी संबंधित परिस्थितींपैकी एक आहे.

AVRC चे लक्षणे काय आहेत?

एव्हीआरसी एक कार्डियोमायोपॅथी आहे - म्हणजे हृदयाच्या स्नायूंचा आजार. - हृद्यपदाचा विकार निर्माण करण्यासाठी ते फारच क्वचितच पेशीविषयक समस्या करतात. त्याऐवजी, त्याच्या क्लिनिकल महत्त्व म्हणजे हे हृदयातील ऍरिथिमियास होऊ शकते - विशेषतः, अकाली निलयिक संकुले , व्हेंट्रिकुलर टायकार्डिआ आणि कधीकधी वेन्ट्रीक्युलर फायब्रिलेशन .

AVRC द्वारे झाल्याने होणा-या लक्षणे सहसा अतालतामुळे निर्माण होऊ शकतात. एव्हीआरसीमधील लोक सामान्यतः धडधडणे , हलकीपणा किंवा सिंकओपचे भाग याचे वर्णन करतात. दुर्दैवाने, अचानक मृत्यू होऊ शकतो, आणि आणखी दुर्दैवाने, अचानक मृत्यू ही पहिली चिन्हे असू शकते की कोणत्याही हृदयरोगाची समस्या आहे.

जेव्हा एव्हीआरसी कोणत्याही वेळी अचानक मृत्यू होऊ शकते, तेव्हा हा कार्यक्रम शारिरीक शर्यतीच्या भागांमध्ये होण्याची शक्यता आहे. म्हणूनच एव्हीआरसी म्हणजे अशी परिस्थिती आहे ज्यामुळे अचानक मृत्यू झाल्यास, तरुण ऍथलीट्समध्ये अचानक मृत्यू होतो.

एव्हीआरसीसह बरेच लोक - 40% पर्यंत - कोणत्याही लक्षणांची कोणतीही लक्षणे नसतील, आणि त्यांना निदान झाल्यानंतरच निदान केले जाते कारण एखाद्या कौटुंबिक सदस्यास याचे निदान झाले आहे.

AVRC निदान कसे केले जाते?

एव्हीआरसीचे निदान केल्याने इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (जे QRS कॉम्प्लेक्सचे विशिष्ट कॉन्फिगरेशन दर्शविते), आणि एकोकार्डिओग्राफ्ट (जे बर्याचदा डावा वेंट्रिकलच्या - आणि काहीवेळा उजवा वेंट्रिकलच्या कार्डियाक स्नायूमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण असामान्यता दर्शविते) पाहणी करून पूर्ण होते.

निदान संशयातीत राहिल्यास, कधीकधी हृदयातील एमआरआय गोष्टींना पिण्यास मदत करू शकतात. निदान करण्यात आनुवांशिक चाचणी देखील उपयुक्त ठरू शकते, आणि ही परिस्थिती असलेल्या सर्व लोकांसाठी याची शिफारस केली जाते.

इतर हृदयविषयक शर्तीमुळे वेंट्रिक्यूलर टिकाकार्डियामुळे एव्हीआरसी मुळे इलेक्ट्रोफिजियोलिक तपासणी कधीकधी उपकरणातील टचीकार्डियाला उपयुक्त ठरु शकतो, परंतु अशा चाचणी नियमितपणे उपयुक्त नसतात आणि सामान्यतः आवश्यक नसतात.

निदान झाल्यानंतर, प्रथम-श्रेणीतील नातेवाईकांसाठी अनुवांशिक पडताळण्याची शिफारस देखील केली जाते. AVRC असलेल्या व्यक्तीच्या तीन प्रथम श्रेणीतील नातेवाईकांपैकी एकाने अखेरीस ही स्थिती विकसित केली असेल.

AVRC चा वापर करीत आहे

एव्हीआरसीच्या उपचारात मुख्य उद्दिष्ट म्हणजे व्हेंट्रिकुलर टचीकार्डिया किंवा फायब्रिलेशनमुळे अचानक हृदयविकाराचा धोका टाळणे.

कारण अचानक मृत्यू हा या व्यायामाच्या व्यायामाशी संबंधित आहे, कारण एव्हीआरसी ज्या खेळाडूंना गोल्फ किंवा बॉलिंगसारख्या कमी तीव्रतेच्या गतीविषयक उपक्रमांच्या संभाव्य अपवादासह सर्व स्पर्धात्मक खेळांपासून परावृत्त केले पाहिजे.

शिवाय, त्यांनी महत्वपूर्ण धडधडणे निर्माण करणारी कोणतीही कार्यपद्धती टाळली पाहिजे.

एव्हीआरसीशी संबंधित अतालता सहानुभूतीत्मक उत्तेजित होणे - अॅटोनोमिक मज्जासंस्थेचा भाग जो एड्रेनालाईन पातळी वाढवते आणि लढा किंवा फ्लाईट प्रतिसादासाठी जबाबदार आहे. म्हणूनच व्यायाम हा AVRC बरोबर एक समस्या आहे. म्हणून, हृदयावरील एपिनेफ्रिनच्या प्रभावाचे कुचराई करण्यासाठी सर्वात हृदयाशी संबंधित डॉक्टर बीटा ब्लॉकरच्या वापराची शिफारस करतात.

अत्यावश्यक डीफिब्रिलेटर्सना अत्यंत अवगत असलेल्या एव्हीआरसीच्या बर्याच लोकांसाठी अत्यंत शिफारसीय आहे, विशेषतया, ज्या कोणाला हृदयविकाराचा एक भाग आहे, कायम वेंट्रिक्यूलर टायकाकार्डियाचा एक भाग, अस्पष्ट सिंकोपेचा एक भाग किंवा ज्यांचे एकोकार्डियोग्राम कार्डियाक स्नायूचा व्यापक सहभाग दर्शवितो.

अशा परिस्थितीत कोणीही नसलेल्या अशा एव्हीआरसीच्या लोकांसाठी अचानक अचानक मृत्यूचा धोका दिसून येतो - जोपर्यंत ते व्यायाम प्रतिबंधांचे पालन करतात आणि त्यांचे बीटा ब्लॉकर घेतात.

एव्हीआरसीच्या लोकांमध्ये ज्या निष्ठावान अतालता आहेत, दीर्घकालीन निदान ते जर व्यायाम टाळतात, बीटा ब्लॉकर घेतात, प्रत्यारोपण करणारी डीफिब्ररेटर घेतात आणि (काही बाबतींत) एक ऍन्टीरथिथिमिक औषध घेतात .

एक शब्द

अ ययथैमोजेनिक राईट वेन्ट्रिकुलर कार्डियोमायोपॅथी ही अनुवांशिक स्थिती आहे जी संभाव्य घातक हृदयाशी संबंधित अतालता उत्पन्न करु शकते आणि तरुण ऍथलीट्समध्ये अचानक मृत्यू होण्याचे एक कारण आहे. आक्रमक उपचारांसह, ही स्थिती असलेले लोक सहसा चांगले करत असतात.

> स्त्रोत:

> अल-खटीब एस.एम., स्टीव्हनसन डब्लूजी, अकर्मन एमजे, एट अल 2017 अहा / एसीसी / एचआरएस मधुमेह व्यवस्थापनासाठी व्हेन्ट्रिक्युलर एरिथमियासह आणि अॅडड कार्डिअॅक डेथसह प्रतिबंध: कार्यकारी सारांश: अमेरिकन कॉलेज ऑफ कार्डियोलॉजी / अमेरिकन हार्ट असोसिएशन टास्क फोर्स ऑन क्लिनिकल प्रॅक्टिस मार्गदर्शक तत्त्वे आणि हार्ट रिदम सोसायटी. हार्ट ताल 2017

> रुवेलॅट एसी, मार्कस एफ, एस्टेस एनए 3 जी, एट अल अत्याधुनिक उपचारात्मक कार्डियोमायोपॅथी सह रुग्णांमध्ये हृदयाशी संबंधित घटना सह स्पर्धात्मक आणि मनोरंजनात्मक क्रीडा सहभाग असोसिएशन: अतालताय अधिकार वेंट्रिक्यूलर कार्डियोयोओओपॅथी उत्तर अमेरिकन बहुआयामी अभ्यास पासून परिणाम. युरो हार्ट जे 2015; 36: 1735