कायटेगानर सिंड्रोमबद्दल काय जाणून घ्यावे

श्वसन समस्येसंबंधी जागरुकता

कर्टाजिनर सिंड्रोम हा एक अतिशय दुर्मिळ आनुवंशिक व्याधी आहे जो जीन्समधील दोषांमुळे होतो. हे ऑटोसॉमल अप्रोसीिव्ह आहे , याचा अर्थ असा होतो की हे दोन्ही पालक जीन करतात. कर्टाजिनर सिंड्रोम 30,000 लोकांना प्रभावित करतो, ज्यात सर्व लिंग समाविष्ट आहेत.

हे त्याच्या दोन प्रमुख विकृतींसाठी प्रसिध्द आहे: प्राइमरी सेलीरी डिस्कीनेसिया आणि सिट्स इनवर्सस.

सिलीरी डायस्किनेशिया

मानव श्वसनमार्गात नाक, सायनस, मधले कान, इस्टाचियान ट्यूब , गले आणि श्वास नलिका ( श्वासनलिका , श्वासनलिका आणि ब्रॉन्किलओल्स ) यांचा समावेश आहे. संपूर्ण पथक विशेष पेशींशी जोडलेले आहेत ज्यात त्यांना वर सायंटिअल प्रोजेक्शन्स आहेत, ज्याला सिलीया म्हणतात. श्वसनमार्गातून सिलीयावरील धूळ, धूर, आणि जीवाणूचे अणू श्वासोच्छ्वासावरून बाहेर सरकते.

कर्ताग्नर सिंड्रोमशी संबंधित प्राथमिक सेलिअरीज डिस्कीनेसियाच्या बाबतीत, पापणी दोषपूर्ण आहे आणि व्यवस्थित कार्य करत नाही. याचा अर्थ असा की फुफ्फुसातील श्लेष्मा आणि जीवाणू संपुष्टात येऊ शकत नाहीत, परिणामी न्युमोनियासारख्या फुफ्फुसांच्या संक्रमणांचा विकास होतो.

बिली आणि प्रजनन व्यवस्थेच्या प्रांतातही सिलीआ अस्तित्वात आहेत. कर्टाजिनर सिंड्रोम असणा-या लोकांचे डोकेदुखी आणि प्रजनन समस्या असू शकतात.

सर्वसाधारणपणे

गर्भामध्ये गर्भ आत असताना गर्भाशयाचे रूपांतर होते. यामुळे अवयवांना शरीराच्या चुकीच्या बाजूवर विकास होऊ शकतो, सामान्य स्थितीत बदल करणे.

काही प्रकरणांमध्ये, सर्व अवयव नेहमीच्या स्थितीची एक प्रतिबिंब असू शकतात, तर इतर बाबतीत केवळ विशिष्ट अवयव चालू असतात.

लक्षणे

कर्ताग्नर सिन्ड्रोमची बहुतेक लक्षणे श्वसन पक्षाची कार्यक्षमता योग्यरित्या कार्य करण्यास अक्षम आहेत, जसे की:

• तीव्र साइनस संसर्ग
• वारंवार फुफ्फुस संक्रमण, जसे की न्यूमोनिया आणि ब्रॉन्कायटिस

• ब्रॉन्किक्टेसीसिस- वारंवार संक्रमण होणे पासून फुफ्फुसाचा नुकसान
• वारंवार कान सांधे

महत्वाच्या लक्षणांमुळे इतर प्रकारच्या प्राथमिक सेलेरी डिस्केनियाआकातून करैटाग्रनर सिंड्रोम वेगळा दर्शविला जातो (सामान्यतः सिट्स इनवर्स्स म्हणतात) च्या उलट बाजूला असलेल्या अंतर्गत अवयवांची स्थिती. उदाहरणार्थ, डाव्या बाजूने हृदय हृदयावर छातीच्या उजव्या बाजुला आहे.

निदान

कार्टेगानर सिंड्रोम हे तीन तीव्र क्रियेतल्या पोकळीतील सूक्ष्मजंतू, ब्रॉन्इचीकासिस आणि सिटस इनवर्ससच्या मुख्य लक्षणांद्वारे ओळखले जातात. छातीतला एक्स-रे किंवा मोजलेला टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन सिंड्रोमच्या फुफ्फुसांचे वैशिष्ट्य शोधू शकतो. श्वासनलिकाचे आतील भाग घेतल्यास फुफ्फुसाच्या किंवा साइनसमुळे श्वसनमार्गाच्या पेशी असलेल्या पेशींची सूक्ष्म तपासणी होऊ शकते जे दोषपूर्ण पापणीचे लक्षण ओळखू शकतात.

उपचार

कार्तग्नर सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तीच्या वैद्यकीय देखभालीमुळे श्वसन संक्रमणास प्रतिबंध करण्यात येतो आणि होणारे कोणतेही उपचार ऍन्टीबॉडीज सायनसायटीस मुक्त करू शकतात आणि इन्हेल्ड औषधोपचार आणि श्वसन थेरपी दीर्घकालीन फुफ्फुसाच्या विकारांमुळे मदत करू शकतात. संक्रमणास परवानगी देण्यासाठी आणि मधले कान बाहेर काढून टाकण्यासाठी द्रवपदार्थ लहान आकाराच्या नलिका ठेवले जाऊ शकतात. प्रौढ, विशेषत: पुरुषांकडे प्रजनन समस्या उद्भवू शकते आणि प्रजनन तज्ञांशी सल्लामसलत करण्यापासुन फायदा होऊ शकतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये काही व्यक्तींना संपूर्ण फुफ्फुस प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते.

बर्याच व्यक्तींमध्ये, श्वसन संक्रमणाची संख्या 20 व्या वर्षी कमी होत जाते आणि परिणामी, कारगॅरिन सिंड्रोम असलेले बरेच लोक साधारण प्रौढ जीवनाजवळ येतात.

_{स्त्रोत:}

_{"प्राथमिक सेलिअरी डिस्कीनेसिया म्हणजे काय?" पीसीसी फाउंडेशन 24 नोव्हेंबर 2008}

_{तांदूळ, एस "कर्तेगानर सिंड्रोम". हेल्थलाईन , 2013}