आढावा
कार्डिओमायोपॅथीच्या तीन सर्वसामान्य श्रेण्या किंवा हृदयाच्या स्नायूचा रोग प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी कमीत कमी सामान्य आहे. इतर दोन प्रकारचे वर्गीकरण हृदयरोग आहे , आणि हायपरट्रॉफिक कार्डिओयोओपॅथी .
प्रतिबंधात्मक कार्डिओयोओपॅथी महत्वाचे आहे कारण हा सहसा हृदयरोगास निर्माण करतो आणि मूळ कारणांमुळे हृदयाची शक्यता प्रभावीपणे हाताळणे कठीण होऊ शकते.
कारण या विकाराचे उपचार अवघड असू शकतात, कारण हृदयरोगतज्ञ असलेल्या व्यक्तीस हृदयविकाराचा अभ्यास करण्याची गरज आहे.
व्याख्या
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथीमध्ये, एका कारणास्तव किंवा दुस-या एखाद्या हृदयाच्या स्नायूमुळे एक असामान्य "कडकपणा" होतो. कडकड हृदयाच्या स्नायूंना अजूनही सहसा करार करण्यास सक्षम आहे आणि म्हणून रक्त पंप करण्यास सक्षम आहे, परंतु हृदयाच्या ठिसूणार्या डायस्टोलिक टप्प्यात तो पूर्णपणे आराम करण्यास अक्षम आहे. (डायस्टॉलिक हे हृदयावरील सायकलच्या "भरणे" टप्प्यात आहे- हृदयाच्या हृदयादरम्यानचा काळ, जेव्हा वेन्ट्रिकल्स रक्ताने भरलेले असतात.) हा विश्रांती अपयश डिस्ट्रॉल दरम्यान व्हेंटिगल्समध्ये रक्ताशी पुरेशी भरण्यासाठी ते अवघड बनते.
हृदयाची मर्यादित भरणे (जी या स्थितीस त्याचे नाव देते) रक्तस्राव "बॅकअप" घेते कारण ती व्हेंटिगल्समध्ये प्रवेश करण्याचा प्रयत्न करते, ज्यामुळे फुफ्फुसातील व इतर अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
डायस्टोल दरम्यान हृदयाची मर्यादा भरण्याकरिता दुसरे नाव "डायस्टॉलिक बिघडलेले कार्य आहे," आणि हृदयरोगास निर्माण होण्याचे प्रकारचे डायस्टोलिक हृदय विकार असे म्हटले जाते.
मूलत :, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमोओपॅथी डायस्टॉलिक हृदय अपयशाचे अनेक कारणांपैकी एक आहे, तरीदेखील एक दुर्मिळ एक आहे.
कारणे
अशी बर्याच अटी आहेत ज्या प्रतिबंधात्मक कार्डिओयोओपॅथी निर्माण करू शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, विशिष्ट कारणांची ओळख होऊ शकत नाही, अशा प्रकरणांमध्ये प्रतिबंधात्मक कार्डिओयोओपॅथी "आयडियपॅथीक" असे म्हटले जाते. तथापि, इग्रियोपैथिक प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथीची निदान होणे आवश्यक आहे जेव्हा इतर सर्व संभाव्य कारणे शोधून काढल्या गेल्या आहेत आणि नाकारल्या गेल्या आहेत.
या इतर कारणासाठी खालील गोष्टींचा समावेश आहे:
- एमिलोडायसिस , सर्कॉइडोसिस , हर्बलर सिंड्रोम , गौचर रोग आणि फॅटी घुसखोरी यासारख्या झपाटय़ाचा रोग
- पर्स्यूॉक्सॅन्डोमा इलास्टिकचा समावेश असलेले अनेक कौटुंबिक विकार अनुवांशिक असतात.
- फॅब्री रोग , ग्लाइकोजन स्टोरेज डिसीझ आणि हेमोक्रोमॅटोसिस यासह स्टोरेज रोग
- स्क्लेरोदेर्मा , हायपरियोसोिनोफिलिक सिंड्रोम , एंडोमोकार्डियल फायब्रोसिस, कार्सिनॉइड सिंड्रोम , मेटास्टॅटिक कॅन्सर, रेडिएशन थेरपी किंवा केमोथेरेपीसह इतर संकीर्ण स्थिती.
या सर्व कारणात्मक विकार सामान्यत काय आहेत हे म्हणजे काही प्रक्रिया निर्माण होते जी हृदयाच्या स्नायूंच्या सामान्य कार्यामध्ये हस्तक्षेप करते, जसे की असामान्य सेल्युलर घुसखोरी किंवा असामान्य ठेवी. हृदयाच्या स्नायूंच्या संकुचनमुळे या प्रक्रियेत खूप हस्तक्षेप होत नाही, परंतु ते हृदयाच्या स्नायूंपासून लवचिकता कमी करतात आणि अशा प्रकारे रक्तवाहिन्यांसह वेन्ट्रीकल्सचे भरणे प्रतिबंधित करतात.
लक्षणे
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी सह लोक अनुभव लक्षणे हृदय अपयशी इतर फॉर्म सह येऊ लक्षणे प्रमाणेच आहेत. लक्षणे प्रामुख्याने फुफ्फुसाच्या दाटी, इतर अवयवांच्या दाब, आणि श्रम करताना हृदय पंप्सची मात्रा वाढण्यास असमर्थता.
परिणामी, प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी असणा-या प्रमुख लक्षणे म्हणजे अपचन (श्वासाची कमतरता), सूज (पाय आणि गळ्यांचे सुज येणे), कमकुवतपणा, थकवा, व्यायामासाठी मोठ्या प्रमाणावर कमी सहिष्णुता आणि धडधडणे . गंभीर प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी सह, ओटीपोटात अवयवांची गर्दी होऊ शकते, मोठ्या आकाराचे यकृत आणि प्लीहा, आणि जंतुनाशक (उदरगत पोकळीत द्रव साठवून) निर्माण होते.
निदान
हृदयविकाराच्या बहुतांश प्रकारांप्रमाणे, प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथीचे निदान प्रथम वैद्यकीय इतिहासाचे आणि शारीरिक तपासणी करीत असताना ही स्थिती उपस्थित होऊ शकते याबद्दल डॉक्टर जागृत होते.
महत्त्वपूर्ण प्रतिबंधात्मक कार्डिओयोओपॅथी असलेल्या लोकांमध्ये रिश्टालिटी टाचीकार्डिया (जलद हृदयगती) विश्रांतीवर आणि गर्भाशयातील शिराचे अंतर असू शकते. हे भौतिक निष्कर्ष, तसेच लक्षणांप्रमाणे, हे संक्रामक पेरीकार्डाइटीससह दिसणारे असतात. खरं तर, सक्तीचे हृदयावरोधीता कंट्रोलिव्ह पेरीकार्डायटीसपासून वेगळे करणारी एक नमुनेदार समस्या आहे ज्यात हृदयरोग तज्ञांना त्यांच्या बोर्ड प्रमाणन परीक्षणास सामोरे जातात. (परीक्षेत, उत्तर या दोन अटींनी तयार केलेल्या गुप्त हृदय नादांशी संबंधित आहे - एक "एस 3 वेग" प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी विरूद्ध ज्यामध्ये "पेरिकार्डियल दस्तक" संकोचणीय पेरिकार्डिटिस सह.)
प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथीचे निदान सामान्यतः एकोकार्डियोग्राफी कार्यान्वित केल्याने पुष्टी करता येते, जे डायस्टोलिक डिसिफक्शन आणि निद्रानाश भरण्यासंबंधी पुरावे दाखवते. मूळ कारण हे अम्योलाईडोसिससारख्या घुसखोरांसारखे रोग असल्यास, प्रतिध्वनी चाचणी व्हेंट्रिकुलर स्नायूमध्ये असामान्य ठेवींचा पुरावाही दर्शवू शकतो. कार्डियाक एमआरआय स्कॅनिंग निदान करण्यास मदत करू शकते, आणि काही बाबतीत, मूळ कारण ओळखण्यात मदत करू शकतात. घुसखोर किंवा स्टोरेज रोग असताना हृदयाच्या स्नायूची बायोप्सी देखील निदान करण्यामध्ये फारच उपयोगी असू शकते.
उपचार
प्रतिबंधात्मक कार्डिओमायोपॅथीची मूळ कारण ओळखल्यास, त्या मूळ कारणाचा आक्रामकपणे उपचार केल्यास प्रतिबंधात्मक कार्डिओयोओपॅथीची प्रगती उलटा किंवा थांबवता येते. दुर्दैवाने, कोणतीही विशिष्ट थेरपी नाही जी प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी स्वतःच उलट करते.
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथीचे व्यवस्थापन लक्षणे कमी करण्यासाठी फुफ्फुसाच्या जमाव आणि आंत्र नियंत्रित करण्याच्या दिशेने जाते. हे अशा अनेक औषधे वापरुन साध्य केले जाते जे हृदयाशी निगडित असलेल्या कार्डिओयोओपॅथीमुळे होतो .
ल्युसिस (फ्युरोमाइड) यासारख्या मूत्रसंस्थेमध्ये , प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी असलेल्या लोकांना उपचार करण्यामध्ये सर्वात स्पष्ट लाभ मिळतो. तथापि, या स्थितीमुळे लोकांना "सुकलेली" लघवीचे प्रमाण असलेल्या लोकांबरोबर करणे शक्य होते, आणि नंतर डायस्टॉल दरम्यान व्हेंटिगल्सची भरणे कमी होते. म्हणूनच त्यांच्या शरीराची सतत तपासणी करणे आवश्यक आहे, वजन कमीत कमी दररोज मोजणे आणि दीर्घकालिक निर्जलीकरणाची पुरावे पाहण्यासाठी वेळोवेळी तपासणी करणे. लघवीचे प्रमाण वाढवणारा डोस चांगला वेळ बदलू शकतो, त्यामुळे ही सतर्कता एक गंभीर गरज आहे.
कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकरचा वापर हृदयाच्या डायस्टोलिक कार्यामध्ये थेट सुधारणा करून आणि हृदयाच्या हृदयात धीमा करून हृदयाच्या धडधडीच्या दरम्यान वेंट्रिकल्स भरण्यास अधिक वेळ देण्यास उपयोगी ठरू शकतो. तत्सम कारणासाठी, बीटा-ब्लॉकर देखील उपयुक्त होऊ शकतात
असे काही पुरावे आहेत की हृदयाच्या स्नायू कडकपणा कमी करून कमीतकमी काही लोक प्रतिबंधात्मक कार्डिओयोओपॅथीसह काही लोकांचे फायदे होऊ शकतात.
जर अंद्रियातील फायब्रिलेशन उपस्थित असेल तर, हृदयाच्या मयादावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी, वेन्ट्रिकल्स भरण्यास पुरेसा वेळ देण्यास महत्वपूर्ण आहे. कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर आणि बीटा ब्लॉकरचा वापर सामान्यत: हे लक्ष्य पूर्ण करू शकतात.
जर मेडिकल थेरपी प्रतिबंधात्मक कार्डियोमोओपॅथीच्या लक्षणांवर नियंत्रण ठेवण्यास अपयशी ठरली तर कार्डियाक प्रत्यारोपणाचा पर्याय असावा ज्याचा विचार केला गेला पाहिजे.
प्रतिबंधात्मक कार्डियोयोओपॅथीचा रोग निदान पुरुषांमध्ये, 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयातील लोकांमध्ये आणि अशा लोकांमध्ये ज्यांच्या हृदयरोगाचा अभाव आहे अशा रुग्णांसाठी, जसे की अमायलोयडोसास.
सारांश
प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपॅथी हृदयविकाराचा एक असामान्य प्रकार आहे ज्याला या अवस्थेत आहे तिला मूळ कारणाचा शोध घेण्याकरिता पूर्ण वैद्यकीय कार्य आवश्यक आहे, तसेच लक्षणे कमी करण्यासाठी आणि दीर्घकालीन परिणामांना अनुकूल करण्यासाठी काळजीपूर्वक आणि चालू असलेल्या वैद्यकीय व्यवस्थापनाची आवश्यकता आहे.
> स्त्रोत:
> इलियट पी, अँडर्सन बी, अर्बस्टिनी ई, एट अल कार्डिओमायोपैथीजचे वर्गीकरण: युरोपीय सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजी वर्किंग ग्रुप ऑन मायोकार्डियल अॅन्ड पेरीकार्डियल डिसीज. युरो हार्टजे 2008; 2 9: 270
> करमीट्सोस टीडी, फ्रान्सिस जेएम, मायर्सन एस, एट अल हृदय अपयश मध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग भूमिका. जे एम कॉल कार्डिओल 200 9; 54: 1407.
> कुशवाहा एसएस, फेलोन जे.टी., फस्टर व्ही. रेस्ट्रिक्टिव कार्डिओमायोपॅथी. एन इंग्रजी जे 1 99 7; 336: 267