अमाईलॉइडिस हे विकारांचे एक कुटुंब आहे ज्यामध्ये अमायलोयम प्रथिने नामक असामान्य प्रथिने विविध ऊतींमध्ये जमा होतात. या amyloid ठेवी गंभीरपणे शरीराच्या अवयवांची सामान्य कार्यप्रवणता विस्कळीत करू शकता.
कार्डियाक अमाइलॉइडिसमध्ये, हृदयाच्या स्नायूमध्ये ऍमाइलॉइड प्रथिने जमा होतात. एमाइलॉइड ठेव हा हृदयाच्या स्नायूच्या भिंती बनवतात, ज्यामुळे डायस्टॉलिक बिघडलेले कार्य होते .
डायस्टॉलिक बिघडल्यास हृदयाची धडधड ह्रदय हृदयामध्ये सहजपणे आराम करण्यास असमर्थ आहे, त्यामुळे ते रक्ताने भरकटते. याव्यतिरिक्त, amyloid ठेवी सामान्यतः सहकार्य करण्यासाठी हृदयाच्या स्नायूची क्षमता कमजोर करते.
म्हणून ह्रदयाच्या अमायलोयडोसासह, हृदयावरील क्रिया दशाल (हृदयाचा ठोका च्या विश्रांतीचा अवस्था) आणि सिस्टोल (हृदयाचा ठोका संकुचन अवस्था) या दोन्ही दरम्यान प्रभावित होतो- हृदयाच्या धडधडण्याव्यतिरिक्त
डायस्टोले आणि सिस्टॉले या दोन्ही समस्या असलेल्या परिणामी हृदयविकाराचा धोका हृदयावरील अमाइलॉइडिसिससह सामान्य आहे. याव्यतिरिक्त, या स्थितीत असलेले लोक ऐवजी गंभीर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अस्थिरता विकसित करतात. कार्डियाक अमाइलॉइडिस हे एक अतिशय गंभीर स्थिती आहे ज्यामुळे सामान्यतः आयुर्मानाची लक्षणीय घट कमी होते.
काय अमायलोयडोसास कारणे?
अनेक परिस्थितियांमुळे अमायलोयम प्रथिने ऊतींमध्ये साठवून ठेवू शकतात. यात समाविष्ट:
- प्राइमरी अमाइलॉइडिसिस. "प्राथमिक अमॅलॉइडिसिस" हे नाव मूलतः अयायोलायडोसाईस नावाचा एक नाव आहे ज्यामध्ये कुठल्याही मूळ कारणांची ओळख होऊ शकत नाही.आज, प्राथमिक अमलाइडोसिस, प्लाजमा सेल डिसऑर्डरच्या परिणामी ज्ञात आहे (प्लाजमा पेशी पांढरे रक्त पेशी आहेत जे ऍन्टीबॉडीज तयार करतात ). प्राथमिक अमाइलॉइडिससह, जमा होणारे असामान्य प्रथिने "ऍमाइलॉइड लाईट चेन" म्हणतात किंवा एएल प्रथिने म्हणतात. कार्डिअक अॅमाइलॉइडिस असणा-या लोकांपैकी 50 टक्के लोकांमध्ये प्राथमिक-अमोन्योडिसिस आहेत, एएल-टाइप एमाईलॉइड डिपॉझिटसह. ह्रदयविकार अमायलोयडोसा या प्रकारच्या सहसा त्यांच्या मूत्रपिंड, यकृत आणि आतड्यांमध्ये अमायॉलेज ठेव देखील करतात.
- दुय्यम दुधाचा दाह दुर्गंधीयुक्त दुधाचा मधुमेह रोग अशा लोकांमध्ये उद्भवतो ज्यांच्यामध्ये काही प्रकारचे पुरळ जळजळ रोग असतात, विशेषत: लूपस , दाहक आतडी रोग किंवा संधिवातसदृश संधिवात . तीव्र स्वरुपाचा दाह यामुळे, "अमोनॉइड प्रकारच्या ए प्रथिने" (याला एए प्रथिन म्हणतात) अधिक प्रमाणात होऊ शकते. माध्यमिक अमाइलॉइडिस बहुतेक वेळा मूत्रपिंडे, यकृत, प्लीहा, आणि लिम्फ नोड्स यांचा समावेश असतो. माध्यमिक अमाइलॉइडिसमुळे हृदयावर परिणाम होत नाही, तथापि ए.ए. प्रोटीनच्या केवळ 5 टक्के कार्डियाक अमाइलॉइडिसमुळे ठेवी होतात.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis या शब्दाचे नाव असे म्हणते की वयोवृद्ध माणसे जवळजवळ नेहमीच दिसतात, बहुतेक वेळा 70 पेक्षा अधिक वयोगटातील पुरुष. या स्थितीत, जास्त ठेवी अन्यथा सामान्य प्रथिने होतात, ज्याला टीटीआर प्रथिन म्हणतात, जे यकृतामध्ये तयार केले जाते. सिनेटिल अमाइलॉइडिस मध्ये, टीटीआर प्रथिने ठेवींवर सहसा हृदयामध्ये आढळतात. कार्डिअक अमाइलॉइडिसिसचे सुमारे 45 टक्के प्रकरणांमध्ये सीनेइल अमाइलॉइडिसिसचे प्रमाण आहे.
कार्डियाक अमाईलॉइडिसिसचे लक्षणे
नमूद केल्याप्रमाणे, हृदयातील अमाइलॉइडिसमुळे हृदयाचे भरणे आणि हृदयाची पंपिंग प्रभावित होते, म्हणून हे आश्चर्यकारक नसावे की संपूर्ण हृदयरोगाचे कार्य लक्षणीयरीत्या बिघडत आहे
हृदयाशामक अमोलॉइडिसचा सर्वात प्रमुख परिणाम हृदयविकाराचा आहे. खरेतर, हृदयरोगाचे लक्षणे - मुख्यतः डिसिनेफिया आणि महत्वपूर्ण सूज (सूज) चिन्हांकित करणे म्हणजे सामान्यत: अमाइलॉइडिसचे निदान करणे.
ए.एल. प्रथिन (प्राइमरी अमाइलॉइडिसिस) मुळे हृदय अमायलोयडोसासमध्ये हृदयाव्यतिरिक्त ओटीपोटाच्या अवयवांवर देखील परिणाम होतो. म्हणून या व्यक्तींना जठरोगविषयक लक्षणे दिसतात, जसे की भूक न लागणे, लवकर तृप्ति आणि वजन घटणे. याव्यतिरिक्त, ए.एल. प्रथिने ठेव देखील लहान रक्तवाहिन्या मध्ये साठवतात कल, जे सुलभ झिजणारा, हृदयविकाराचा झटका , किंवा claudication (व्यायामासह स्नायू उठणे) होऊ शकते.
हृदयातील अमाइलॉइडिस असणा-या लोकांना शंका येणे (चेतना नष्ट होणेचे ) चे भाग असतात. अमाइलॉइडिसमुळे सिंकोप एक अशुभ चिन्ह असू शकते कारण हे सूचित करते की हृदय व रक्तवाहिन्या रिझर्व्ह जवळ त्याच्या मर्यादांच्या पलीकडे गेले आहेत विशेषत:, त्यांच्या हृदयावरील आणि रक्तवाहिन्यांवर अमेल्यालायडिसमुळे होणा-या व्यक्तींना कुठल्याही प्रसंगापासून पुनर्प्राप्त करण्यात सक्षम होऊ शकत नाही ज्यातून हृदयविकार प्रणाली गंभीरपणे आव्हान होऊ शकते, क्षणार्धातही. अशा घटनामध्ये व्हासोवॅगल प्रकरण असू शकतील ज्यामुळे दुसर्या व्यक्तीमध्ये काही क्षण चक्कर येण्याची शक्यता असते.
म्हणून, कार्डिअक अमाइलॉइडिस असणा-या लोकांमध्ये अचानक मृत्यू झाल्यास, अचानक होणारा हृदय व रक्तवाहिन्या यामुळे सामान्यतः कारण होते.
हे इतर प्रकारच्या हृदयविकारांमुळे अचानक मृत्यू होणा-या लोकांमध्ये अतिशय वेगळया फरक आहे ज्यात हृदयातील ऍरिथिमिया (विशेषत: वेन्ट्रिक्युलर टॅकीकार्डिआ किंवा वेन्ट्रिक्युलर फायब्रिलेशन ) हा नेहमीच कारण असतो. परिणामी, हृदयातील अमाइलॉइडिसमुळे लोकांना प्रत्यारोपण करणारी डीफिब्रिलेटर बसवणे बहुतेकदा जगण्याची लांबी वाढवत नाही. जेव्हा हृदयातील अमायलोयडोसिसचे अनुभव शंका येते तेव्हा पुढील काही महिन्यांत अचानक मृत्यू होण्याचा धोका अधिक असतो.
ह्रदयाच्या अमायलोयडोसासह, एमायॉलाइड ठेवी बहुतेक हृदयाच्या विद्युत प्रवाहकेंद्रांमध्ये होतात. ( प्रवाहकेंद्र यंत्रणा बद्दल वाचा .) Senile amyloidosis मध्ये, प्रथिने ठेवीच्या TTR- प्रकारात लक्षणीय स्मरणशक्ती (मंद हृदय ताल) होऊ शकते आणि कायम पेसमेकरच्या रोपणाची गरज असते. तथापि, AL- प्रकार amyloidosis bradycardia असामान्य आहे, आणि सहसा पेसमेकर होऊ शकत नाही.
कार्डिअक अमाइलॉइडिसमुळे लोक रक्तवाहिन्या सहजपणे तयार करतात, दोन्ही रक्तवाहिन्यांत आणि हृदयात, ज्यामुळे स्ट्रोक आणि थ्रोनोम्बोलिझमचे वाढते प्रमाण वाढते.
ए.आय. अमायलोयॉइडिस असणा-या लोकांमध्ये पेरिफेरल न्युरोपॅथी एक वारंवार समस्या आहे.
कार्डियाक अमाईलॉइडिसिस निदान कसे केले जाते?
कार्डिअक अमाइलोडायसीसची शक्यता असताना डॉक्टरांनी हृदयावर असहाय्य कारणास्तव हृदयाची शिथिलता घेतली पाहिजे, विशेषतः जर डिस्पेनिया आणि सूज हे सर्वात प्रमुख लक्षण आहेत.
नवीन हृदयाची कमतरता असलेल्या व्यक्तीमध्ये मूत्र मध्ये कमी रक्तदाब, विस्तारित यकृत, परिघीय न्यूरोपॅथी, किंवा प्रथिन उपस्थित असणे देखील हृदयातील ऍमाइलॉइडिसिसची शक्यता लक्षात ठेवू शकते.
हृदयातील अमाइलॉइडिसिसमधील इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कमी व्होल्टेज दर्शवू शकतो (म्हणजे, विद्युत सिग्नल सामान्यपेक्षा किंचित जास्त), परंतु सामान्यत: एकोकार्डियोग्राम आहे जो योग्य निदान करण्यासाठी सर्वोत्तम संकेत देतो.
एकोकार्डिओग हा नेहमी व्हाट्रिचल्सच्या हृदयाच्या स्नायूंच्या जाड काढते. याव्यतिरिक्त, amyloid ठेव स्वतःच इको प्रतिमा हृदय हृदयाच्या पेशी आत एक विशिष्ट "चमकणारे" देखावा वर तयार. हृदयातील रक्त clots देखील बर्याचदा बर्याच वेळा पाहिले जातात.
एकोकार्डिओग सहसा निदान करण्यासाठी मार्ग ठरतो, तर, अयायोलायडोसाचे निदान करणे आवश्यक असलेल्या ऊतक बायोप्सीची आवश्यकता असते ज्यामध्ये अमाईलॉइड ठेव दर्शविते. ए.एल. अमाइलॉइडिस असणा-या लोकांमध्ये, बायोप्सी ओटीपोटात चरबी किंवा अस्थी मज्जा बायोप्सीपासून मिळवता येतात. तथापि, टीटीआर अमाइलॉइडिससह (आणि कधीकधी ए.एल. अमाइलॉइडिससह) हृदयाशी संबंधित बायोप्सी आवश्यक आहे. एक कॅथेटर तंत्र वापरून हृदयाची बायोप्सी सहसा अदृश्यपणे केली जाते.
कार्डियाक अॅमाईलॉइडिसिसचा उपचार कसा होतो?
सामान्यतया, हृदयातील अमाइलॉइडिसचा वाईट परिणाम होतो. तथापि, अलिकडच्या वर्षांत कार्डिअक अमाईलॉइडिसिससाठी नवीन उपचारात्मक दृष्टिकोन विकसित करण्यात आले आहेत आणि या स्थितीतील लोकांना काही वर्षांपूर्वीपासून कदाचित ते अधिक आशेने वाटत असेल.
हृदयातील अमाइलॉइडिसिसचे उपचार दोन भागांमध्ये विचारात घेतले जाऊ शकतातः हृदयाची अपयशाची उपचार, आणि अमाययॉइड ठेवी तयार करणा-या अंतर्निहित स्थितीचा उपचार.
हृदय अपयश उपचार
ह्रदय विकाराने हृदयाची फुफ्फुसांची स्थिती ओळखणे इतर परिस्थितींमुळे हृदयाशी निगडित होण्याच्या प्रक्रियेपेक्षा वेगळे आहे. बीटा-ब्लॉकर आणि एसीई इनहिबिटर मुख्यत्वे हृदयविकाराच्या बहुतांश प्रकारांचा उपचार करण्याच्या मुख्य प्रक्रियेत आहेत, तर ही औषधे (तसेच कॅल्शियम-चॅनेल ब्लॉकर ) अमाययॉइड हृदयाच्या अपयशास अधिक वाईट होऊ शकतात. ही मर्यादा हृदयाच्या अपयशाचे वैद्यकीय उपचार अमिलायडोसिसमध्ये एक मोठे आव्हान आहे.
ल्युप डायऑरेटिक्सचा वापर, जसे की फेरोसेमाइड (लासिक्स), हा हृदयातील अमायलोयॉइडिस मधील वैद्यकीय चिकित्साचा मुख्य आधार आहे. ही औषधे सहसा या अट सहसा ऐवजी तीव्र एडिआ कमी करण्यासाठी प्रभावी आहेत आणि डिस्पिनिया (दुसरे सामान्य लक्षण) ला आरामाने देखील सोडू शकते. लूप डाऊरेक्टिक्सचा वापर उच्च डोस मध्ये केला जातो आणि गरज पडल्यास ती नसावी.
कार्डियाक अमाइलॉइडिसमध्ये बीटा ब्लॉकरचा वापर केला जाऊ नये. पेंडीची हृदयाची क्षमता ही परिस्थितीमध्ये गंभीरपणे मर्यादित आहे आणि त्याचबरोबर हृदयाची रक्तापासून फार कार्यक्षमतेने भरता येत नाही. परिणामस्वरुपी, हृदयाच्या वाढीव हृदयाचे प्रमाण हृदयावरणातील अमाइलॉइडिसिसमध्ये पुरेसे कार्डिक आउटपुट राखण्यासाठी आवश्यक आहे. याचा अर्थ असा होतो की बीटा ब्लॉकरस, हृदय गती मंद करून, या लोकांमध्ये अकस्मात विघटन होऊ शकते. कॅल्शियम ब्लॉकर्स हृदयाची गती मंदावू शकतात आणि ते टाळले पाहिजेत.
AL- प्रकारचे अमाइलॉइडिस असणार्या लोकांमध्ये एसीई इनहिबिटर रक्तदाबांमधे गंभीर (आणि शक्यतो जीवघेणा) कमी करू शकतात - कारण परिधीय नसामध्ये अमायॉइडची ठेव हा संवहनी प्रणालीस दबाव वाढतो ज्यामुळे एसीई इनहिबिटर अनेकदा कारणीभूत असतात. रक्तदाब मध्ये हे गंभीर ड्रॉप साधारणपणे TTR amyloidosis असलेल्या लोकांना दिसत नाही, आणि या व्यक्तींमध्ये एईई इनहिबिटरस सावधपणे प्रयत्न केला जाऊ शकतो
हार्ट ट्रान्सप्रैक्टेशन AL- प्रकार amyloidosis असणा-या लोकांसाठी पर्याय नाही, कारण त्यांच्याकडे सामान्यतः इतर अवयवांमधे लक्षणीय रोग होतो. ट्रायट्रिक-प्रकारचे अमाइलॉइडसिस असणा-या लोकांमध्ये हृदयापर्यंत मर्यादित रुग्ण असतात, परंतु ते कार्डियाक प्रत्यारोपणासाठी योग्य उमेदवार मानले जातात. ट्रान्सप्लटन हा ट्रायटी-टाइप कार्डियाक अमाइलॉइडिसिस असणा-या दुर्बल तरुण व्यक्तीसाठी एक पर्याय असू शकतो.
अमायलोयडोसामुळे होणार्या डिसऑर्डरचे उपचार
प्राइमरी, अल-टाइप अमाइलॉइडिसिस. या प्रकारचे अमाइलॉइडिस हे बहुतेक प्लाजमा पेशींच्या असाधारण क्लोनमुळे होते जे मोठ्या प्रमाणात अल-प्रकारचे अमायॉइड तयार करतात. परिणामी, अलिकडच्या वर्षांत पेशींच्या असामान्य क्लोन मारण्याच्या प्रयत्नात केमोथेरप्यूटिक द्रावण विकसित केले गेले आहेत. अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण केल्याने उच्च-डोस मेल्फॅलनचे उपचार केले जाते. दुर्दैवाने, एएल अमाइलॉइडिस असणा-या लोकांमध्ये हृदयाशी निगडित असणा-या व्यक्तींना या प्रकारच्या आक्रमक थेरपी सहन करण्यास पुरेसे नाही. तथापि, या व्यक्तींमध्ये इतर केमोथेरपी रेग्यिमन्सचा वापर केला जाऊ शकतो, आणि त्यांपैकी काहींमध्ये आंशिक प्रतिसाद दिसून येतो. जर AL amyloidosis निदान आणि व्यापक होण्याआधी उपचार केला जाऊ शकतो, तर एक सुधारित परिणाम अधिक शक्यता आहे.
माध्यमिक Amyloidosis हृदयातील अमाइलॉइडिस असणा-या लोकांपैकी केवळ एक लहान लोक या स्थितीत आहेत. तथापि, मूलभूत प्रक्षोभक विकार च्या आक्रमक उपचार amyloidosis च्या प्रगती धीमा शकते.
सेनेले अमाईलॉइडिसिस टीटीआर अमाइलॉइडमुळे हृदयातील अमायलोयडोसास असलेल्या लोकांना, अतिरिक्त प्रथिने यकृत मध्ये तयार केली जातात. हे TTR- प्रकार amyloidosis दोन प्रकारचे आहे की बाहेर वळते. यापैकी एका प्रकारात, दुर्मिळ जाती जे तरुण लोकांमध्ये दिसून येते, यकृत प्रत्यारोपणामुळे TRR- प्रकारचे अमायलोइड प्रथिने स्त्रोत काढून टाकतात आणि अमाइलॉइडिसची प्रगती थांबवते. दुर्दैवाने, ज्या वृद्ध लोकांमध्ये अधिक ठराविक, जननिक टीसीआर-प्रकारचे अमाइलॉइडिस आहे, त्यात यकृताचे प्रत्यारोपण रोगाच्या प्रगतीवर परिणाम करत नाही.
ड्रग्सची तपासणी चालू आहे ज्याचा उद्देश टीटीआर प्रथिने "स्थिर करणे" असा होतो जेणेकरुन ते एमेलेमॉइड ठेवी म्हणून जमा करू शकणार नाही. मात्र, टीटीआर-प्रकारचे कार्डियाक अमाइलॉइडिसमुळे होणार्या परिणामांमुळे या औषधांमुळे फारच सुधारणा होईल का हे जाणून घेणे फारच लवकर आहे.
तळाची ओळ
कार्डियाक अमाइलॉइडिस हे एक अतिशय गंभीर स्थिती आहे ज्यामुळे लक्षणीय लक्षणे होते आणि दीर्घयुष्य मोठ्या प्रमाणात कमी करते. बर्याच मूलभूत परिस्थितीमध्ये अमायलोयडोसाची निर्मिती होते आणि उत्तम उपचार - आणि काही प्रमाणात निदान - हे ऊतकांमध्ये जमा केलेले अमाइलॉइड प्रथिन प्रकारानुसार बदलते.
या गंभीर तथ्ये असूनही, वेगवेगळ्या प्रकारचे कार्डियाक अमाईलॉइडिसिस समजून घेण्यात आणि त्यांच्यापैकी प्रत्येकसाठी चांगल्या उपचारांच्या योजनांना छेडण्यामध्ये महत्त्वपूर्ण प्रगती केली जात आहे.
> स्त्रोत:
> केर्डडु एल, झॅनफी सी, पंतॉलो ए, एट अल संयुक्त हार्ट-लिव्हर प्रत्यारोपणा: सिंगल-सेंटर अनुभव. ट्रान्सप्ल इन्ट 2015; 28: 828.
> दुबेरी एसड, हॉकिन्स पीएन, फॉक आरएच. हृदयाचे अमोनॉइड रोगः मूल्यांकन, रोगनिदान आणि रेफरल हार्ट 2011; 97:75
> क्रिस्टन एव्ही, डेंगलर टीजे, हेजेनबार्ट यू, एट अल गंभीर कार्डियाक अमायलोयडोसायन्ससह रुग्णांमधील कार्डियॉंटर-डीफिब्रिलेटरचे रोगप्रतिबंधक इम्प्लांटेशन आणि अकस्मात कार्डियाक डेथसाठी उच्च धोका. हार्ट लयदम 2008; 5: 235
> वेचलेकर एडी, स्कोनलँड ए, केस्ट्रिटिस ई, एट अल 346 रुग्णांमधे कार्डियाक स्टेज III AL अमायलोयडोसाईडसह उपचार निष्कर्षांचा एक युरोपियन सहयोगी अभ्यास. रक्त 2013; 121: 3420